H.P. 的功效和安全性Acthar Gel 用于治疗皮肌炎的难治性皮肤表现 (Acthar Gel)

纳入标准：

• 必须年满 18 岁，并且有与经典皮肌炎 (CD)、幼年型皮肌炎 (JD) 或无肌病性皮肌炎 (AD) 相关的难治性皮肤症状。 诊断将基于 Bohan 和 Peter 标准（CD 和 JD）或 Sontheimer 标准 (AD)
• 必须进行过皮肤活检，其组织学特征与皮肌炎一致，并且当前的皮肤表现与皮肌炎一致。
• 虽然不是强制性的，但有当前或以前活动性肌炎证据的患者将有资格入组。 如果尽管用类固醇治疗和至少一种通常被发现对皮肌炎患者有用的保留类固醇的全身治疗，但仍存在皮肤表现，则患者将被认为患有难治性疾病。 这些可能包括硫唑嘌呤、环孢菌素、霉酚酸酯、IVIG、甲氨蝶呤、环磷酰胺、苯丁酸氮芥、西罗莫司、阿达木单抗、英夫利昔单抗和利妥昔单抗。
• 当前和过去使用局部药物和防晒霜将被记录下来，但不会权衡以评估难治性皮肤病。

排除标准：

• 皮肌炎患者具有极少或无活动性皮肤特征（局部受累，受累全身表面积小于 1% 或最小改良 CDASI 活动评分）。
• 皮肤表现与皮肌炎不一致和/或既往活检结果提示其他诊断的患者
• 皮肌炎以外的炎症性肌炎患者，如多发性肌炎或包涵体肌炎。
• 恶性肿瘤相关性皮肌炎患者
• 具有明显重叠性肌炎特征的患者
• 18岁以下的患者
• 患有急性活动性或慢性感染的患者。
• 患有不受控制的糖尿病、高血压、心血管、肝脏或肾脏疾病的患者
• 怀孕或哺乳期的女性。
• 患者有任何身体状况，主要研究者认为在使用 H.P. 治疗期间将患者置于不良反应的不合理风险中。阿克萨。
• 对 H.P. 过敏Acthar，其任何成分（对猪来源的蛋白质过敏）
• 骨质疏松症患者
• 筛选后 8 周内接受过手术的患者
• 有或目前有胃溃疡病史的患者
• 每天服用全身皮质类固醇剂量大于 40mg 泼尼松的患者。