慢性過敏性肺炎患者における小さな気道病変

過敏性肺炎 (HP) は、さまざまな臨床症状を伴う症候群であり、肺実質の炎症は、以前に感作された個人の有機抗原または特定の低分子量物質の吸入によって引き起こされます。 全身症状がある場合とない場合があります。 慢性 HP は、この疾患の最終段階であり、特定の抗原に長時間さらされると肺線維症につながります。 新しい抗原のリストは増え続けていますが、この病気の主な原因となる抗原は、カビや鳥への曝露です。

曝露したすべての人が HP を発症するわけではありません。 病態生理学には、最初の曝露とその後の抗原耐性の低下が含まれます。 遺伝的感受性は、特定の抗原に対する免疫応答を調節することもできます。

HPの発生率または有病率に関する信頼できる疫学的データはありません。 抗原感作のタイプの違い、標準化された診断基準の欠如、および過小報告が考えられる要因です。 メキシコでは、数少ない人口調査の 1 つで、2 年間 (1988 年から 1990 年) に住民 100,000 人あたり 30 例の推定発生率が示されました。ただし、データの外挿を他のコンテキストに制限するバイアスがいくつかあります。

患者は、症状の発症を関連する曝露と関連付けることはめったにないため、呼吸器系の愁訴に対する環境要因を積極的に探すことが重要になります。 抗原への断続的な暴露、少量の抗原への長期暴露、または急性暴露の複数回のエピソードの累積効果が、慢性 HP を引き起こす可能性があると考えられています。 急性被ばくを 1 回経験した患者のうち、慢性 HP を発症する患者はごくわずかであることは注目に値します。

慢性HPでは、患者は労作時の呼吸困難と乾いた咳を訴えます。 発熱や体重減少などの全身症状はめったに報告されず、急性曝露のエピソードに関連している可能性があります。 身体検査では、パチパチ音がし、あまり一般的ではありませんが、デジタルクラビングが明らかになります。 聴診により、小さな気道が突然開くことから生じる鳴き声の存在が明らかになる場合があります。 低酸素血症は、より重篤な肺疾患の患者に見られます。

他の線維性間質性疾患との鑑別診断は、これらの病状の末期における病歴、機能的および断層撮影所見が重複しているため、困難です。 すべての形態の HP を診断するためのゴールド スタンダード テストはありません。診断は、疫学的、臨床的、放射線学的データ、およびその他の検査の組み合わせになります。

高解像度コンピューター断層撮影 (HRCT) は、鑑別診断において基本的な役割を果たします。 ただし、進行した段階では、断層撮影スキャンは、非特異的間質性肺炎（NSIP）または通常の間質性肺炎（UIP）と区別できないパターンを示し、構造の歪み、牽引性気管支拡張症および気管支拡張症、最小のスリガラス陰影およびハニカムの存在を示します。 HRCT の解釈により、他の特発性間質性肺炎 (IIP) との鑑別診断の「手がかり」が得られます。 比較 HRCT 研究では、減衰および血管分布の減少した小葉領域、エアトラッピングおよびスリガラスまたは小葉中心性微小結節など、小さな気道への関与を示すいくつかの所見がありました。露出が不明な場合。 進行した線維症においてさえ、小さな気道の周りの炎症の強調が主要な所見です。

肺機能検査 (PFT) では、一般的に DLCO の減少を伴う拘束性換気障害が示されます。 細い気道の関与に続いて、付随する閉塞性換気障害が存在する可能性があります。

ただし、間質性線維症を併発している場合、PFT は小さな気道の関与を検出するのに比較的鈍感です。 第一に、従来の PFT は気道抵抗全体の 30% 未満に寄与するため、小さな気道に関与する患者では正常である可能性があります。 さらに、HP の小さな気道への損傷は、一般に、線維化領域と並行して局所的に発生します。小さな気道が関与している場合でも、これらの領域は換気から除外されているため、完全に無視される可能性があり、PFT は世界的に標準的な制限パターンを特徴としています。

要約すると、従来の PFT は、これらの疾患におけるびまん性小気道の関与を検出するのに十分な感度がなく、それがどれほど深刻であっても、焦点の変化を検出することもできません。 これらのケースでは、研究者は、喘息や慢性閉塞性肺疾患 (COPD) などの閉塞性疾患の評価と呼気陰圧の技術の文脈で広く認識されている強制オシロメトリー技術 (FOT) などの他のテストを仮定しています。 (NEP) は、この目的に使用できます。 今のところ、画像検査、特に呼気スキャンによる高解像度トモグラフィーは、小さな気道病変を検出する感度が高いようです。

原因となる曝露の除去が最適な治療法です。 コルチコステロイドの使用は急性期の期間を短縮しますが、長期予後には影響しません。 吸入コルチコステロイドおよび気管支拡張薬は、気流制限の証拠がある場合に使用できますが、その使用に基づく証拠はありません.

2. 仮説を立てる

研究者の仮説は、慢性 HP と診断された患者の一部は、主にこの病状に特徴的な細気管支の関与によって引き起こされる気道閉塞により、呼気流制限を示すというものです。 この関与は、FOT などの他の機能テストや、呼気スキャンによる胸部の高解像度 CT スキャンなどの画像技術によって定量化できます。 これは、FEV1 (1 秒間の努力呼気量) が正常な患者であっても、間質性肺線維症に続発する他の要因とともに、これらの個人の運動能力の低下と労作時の呼吸困難の程度を正当化するメカニズムの 1 つかもしれません。 FVC (強制肺活量)、FEV1、残気量 (RV)、抵抗。