Små luftvägspåverkan hos patienter med kronisk överkänslighetspneumonit

Överkänslighetspneumonit (HP) är ett syndrom med varierande klinisk presentation, där inflammation i lungparenkym orsakas av inandning av organiska antigener eller specifika lågmolekylära ämnen hos tidigare sensibiliserade individer. Systemiska symtom kan förekomma eller inte. Kronisk HP representerar det sista stadiet av denna sjukdom, där långvarig exponering för ett visst antigen skulle leda till lungfibros. Listan över nya antigener växer, men de främsta antigenerna som är ansvariga för denna sjukdom är exponering för mögel och fåglar.

Inte alla exponerade individer utvecklar HP. Patofysiologin involverar initial exponering och en efterföljande minskning av antigentolerans. Genetisk känslighet kan också modulera immunsvaret mot ett specifikt antigen.

Det finns inga tillförlitliga epidemiologiska data om incidensen eller prevalensen av HP. Skillnader i typen av antigensensibilisering, avsaknad av standardiserade diagnoskriterier och underrapportering är möjliga faktorer. I Mexiko visade en av få befolkningsundersökningar en uppskattad förekomst av 30 fall per 100 000 invånare under 2 år (1988-1990); Det finns dock vissa fördomar som begränsar extrapoleringen av data till andra sammanhang.

Patienten associerar sällan uppkomsten av symtom med en relevant exponering, vilket gör det viktigt att aktivt söka efter miljöfaktorer mot andningsbesvär. Man tror att intermittent exponering för ett antigen, långvarig exponering för en liten mängd antigen eller en kumulativ effekt av flera episoder av akut exponering kan orsaka kronisk HP. Det är anmärkningsvärt att endast en liten del av patienterna med en enda episod av akut exponering kommer att utveckla kronisk HP.

Vid kronisk HP klagar patienten över dyspné vid ansträngning och torr hosta. Systemiska symtom som feber och viktminskning rapporteras sällan och kan vara associerade med episoder av akut exponering. Fysisk undersökning avslöjar krackelering och mindre vanligt digital klubbning. Auskultation kan avslöja förekomsten av squawks som uppstår från att små luftvägar plötsligt öppnas. Hypoxemi finns hos patienter med svårare lungsjukdom.

Differentialdiagnosen med andra fibroserande interstitialsjukdomar är utmanande, på grund av överlappningen av klinisk historia, funktionella och tomografiska fynd i de terminala stadierna av dessa patologier. Det finns inget guldstandardtest för diagnos av HP i alla dess former: diagnosen resulterar i en kombination av epidemiologiska, kliniska, radiologiska data och andra undersökningar.

Högupplöst datortomografi (HRCT) har en grundläggande roll i differentialdiagnosen. Men i avancerade stadier kan de tomografiska skanningarna visa ett mönster som inte kan skiljas från icke-specifik interstitiell lunginflammation (NSIP) eller vanlig interstitiell lunginflammation (UIP), med förekomst av arkitektonisk förvrängning, traktionsbronkiektas och bronkiolektas, minimala slipade glasopaciteter och honeycombing. Tolkningen av HRCT tillåter "ledtrådar" för differentialdiagnosen med andra idiopatiska intersticiala pneumonier (IIPs). I jämförande HRCT-studier fanns det några fynd som visade små luftvägsinblandningar, såsom lobulära områden med minskad dämpning och vaskularitet, luftinfångning och slipat glas eller centrilobulära mikronoduli Kirurgisk biopsi kan hjälpa till med differentialdiagnos av HP från annan kronisk idiopatisk interstitiell pneumonit, särskilt när exponeringen är otydlig. Även vid avancerad fibros är accentueringen av inflammation runt de små luftvägarna det största fyndet.

Lungfunktionstester (PFT) visar vanligtvis restriktiva ventilationsdefekter med minskad DLCO. Det kan finnas samtidig obstruktiv andningsdefekt, sekundär till involvering av de små luftvägarna.

PFT:er är dock relativt okänsliga för att upptäcka små luftvägsinblandningar när det finns samtidig interstitiell fibros. För det första kan konventionella PFT vara normala hos patienter med inblandning av små luftvägar eftersom de bidrar till mindre än 30 % av det totala luftvägsmotståndet. Dessutom är skador på små luftvägar i HP i allmänhet fokala och inträffar parallellt med fibroserade områden - även när små luftvägar är inblandade kan dessa regioner helt bortse från eftersom de är uteslutna från ventilation, med PFTs globalt med ett standardmässigt restriktivt mönster.

Sammanfattningsvis är traditionella PFT:er inte tillräckligt känsliga för att upptäcka diffusa små luftvägsinblandningar i dessa sjukdomar, oavsett hur allvarliga de är, de kan inte heller upptäcka fokala förändringar. I dessa fall antar utredarna att andra tester, såsom forcerad oscillometriteknik (FOT), med sin erfarenhet allmänt erkänd i samband med utvärdering av obstruktiva sjukdomar som astma och kronisk obstruktiv lungsjukdom (KOL) och tekniken för negativt utandningstryck (NEP) skulle kunna användas för detta ändamål. För närvarande verkar avbildningstester, särskilt högupplöst tomografi med exspiratoriska skanningar, vara mer känsliga för att upptäcka små luftvägsinblandning.

Avlägsnande av orsaksexponeringen är valet av behandling. Användningen av kortikosteroider minskar varaktigheten av den akuta fasen, men påverkar inte långtidsprognosen. Inhalerade kortikosteroider och luftrörsvidgande medel kan användas när det finns tecken på begränsning av luftflödet, men det finns inga bevis för användningen.

2. Studera hypotesen

Utredarnas hypotes är att en andel av patienterna som diagnostiserats med kronisk HP uppvisar expiratoriskt flödesbegränsning, på grund av luftvägsobstruktion orsakad mestadels av den bronkiolära inblandningen som är karakteristisk för denna patologi. Detta engagemang skulle kunna kvantifieras genom andra funktionella tester, såsom FOT, och avbildningstekniker såsom högupplöst CT-skanning av bröstet med expiratoriska skanningar. Detta kan vara en av de mekanismer som motiverar den lägre ansträngningskapaciteten och högre grad av dyspné vid ansträngning hos dessa individer, tillsammans med andra faktorer sekundärt till interstitiell lungfibros, även hos de patienter med normal FEV1 (forcerad expiratorisk volym på 1 sekund) / FVC (forcerad vitalkapacitet), FEV1, restvolym (RV) och motstånd.