Små luftveisinvolvering hos pasienter med kronisk overfølsomhetspneumonitt

Hypersensitivitetspneumonitt (HP) er et syndrom med variabel klinisk presentasjon, der betennelse i lungeparenkym er forårsaket av inhalering av organiske antigener eller spesifikke lavmolekylære stoffer hos tidligere sensibiliserte individer. Systemiske symptomer kan være tilstede eller ikke. Kronisk HP representerer det siste stadiet av denne sykdommen, hvor langvarig eksponering for et bestemt antigen vil føre til lungefibrose. Listen over nye antigener vokser, men de viktigste antigenene som er ansvarlige for denne sykdommen er eksponering for mugg og fugler.

Ikke alle utsatte individer utvikler HP. Patofysiologien innebærer initial eksponering og en påfølgende reduksjon i antigentoleranse. Genetisk følsomhet kan også modulere immunresponsen til et spesifikt antigen.

Det finnes ingen pålitelige epidemiologiske data om forekomst eller prevalens av HP. Forskjeller i type antigensensibilisering, mangel på standardiserte diagnostiske kriterier og underrapportering er mulige faktorer. I Mexico viste en av få befolkningsundersøkelser en estimert forekomst på 30 tilfeller per 100 000 innbyggere i løpet av 2 år (1988-1990); Det er imidlertid noen skjevheter som begrenser ekstrapolering av data til andre kontekster.

Pasienten forbinder sjelden symptomdebut med en relevant eksponering, noe som gjør det viktig å aktivt søke etter miljøfaktorer mot luftveisplager. Det antas at intermitterende eksponering for et antigen, langvarig eksponering for en liten belastning av antigen eller en kumulativ effekt av flere episoder med akutt eksponering kan forårsake kronisk HP. Det er bemerkelsesverdig at bare en liten andel av pasientene med en enkelt episode med akutt eksponering vil utvikle kronisk HP.

Ved kronisk HP klager pasienten over dyspné ved anstrengelse og tørr hoste. Systemiske symptomer som feber og vekttap rapporteres sjelden og kan være assosiert med episoder med akutt eksponering. Fysisk undersøkelse avslører knitring og mindre vanlig digital klubbing. Auskultasjon kan avsløre tilstedeværelsen av squawks som oppstår fra brå åpning av små luftveier. Hypoksemi er funnet hos pasienter med mer alvorlig lungesykdom.

Differensialdiagnosen med andre fibroserende interstitielle sykdommer er utfordrende, på grunn av overlappingen av klinisk historie, funksjonelle og tomografiske funn i de terminale stadiene av disse patologiene. Det finnes ingen gullstandardtest for diagnose av HP i alle dens former: diagnosen resulterer i en kombinasjon av epidemiologiske, kliniske, radiologiske data og andre undersøkelser.

Høyoppløselig datatomografi (HRCT) har en grunnleggende rolle i differensialdiagnosen. I avanserte stadier kan de tomografiske skanningene imidlertid demonstrere et mønster som ikke kan skilles fra ikke-spesifikk interstitiell lungebetennelse (NSIP) eller vanlig interstitiell lungebetennelse (UIP), med tilstedeværelse av arkitektonisk forvrengning, traction bronchiectasis og bronchiolectasis, minimum slipt glassopacitet og honeycombing. Tolkningen av HRCT tillater "ledetråder" for differensialdiagnosen med andre idiopatiske interstisielle pneumonier (IIPs). I sammenlignende HRCT-studier var det noen funn som viste liten luftveisinvolvering, slik som lobulære områder med redusert dempning og vaskularitet, luftoppfanging og slipt glass eller centrilobulære mikronoder Kirurgisk biopsi kan hjelpe til med differensialdiagnosen av HP fra annen kronisk idiopatisk interstitiell pneumonitt, spesielt når eksponeringen er uklar. Selv ved avansert fibrose er aksentueringen av betennelse rundt de små luftveiene det viktigste funnet.

Lungefunksjonstester (PFT) viser ofte restriktiv ventilasjonsdefekt med redusert DLCO. Det kan være samtidig obstruktiv ventilasjonsdefekt, sekundært til involvering av de små luftveiene.

Imidlertid er PFT-er relativt ufølsomme for å oppdage små luftveisinvolvering når det er samtidig interstitiell fibrose. For det første kan konvensjonelle PFT-er være normale hos pasienter med involvering av små luftveier siden de bidrar til mindre enn 30 % av total luftveismotstand. Videre er skader på små luftveier i HP generelt fokale som oppstår parallelt med fibroserte områder - selv når små luftveier er involvert, kan disse områdene bli fullstendig ignorert siden de er ekskludert fra ventilasjon, med PFT-er globalt med et standard restriktivt mønster.

Oppsummert er tradisjonelle PFT-er ikke følsomme nok til å oppdage diffuse små luftveisinvolvering i disse sykdommene, uansett hvor alvorlig den er, og kan heller ikke oppdage fokale endringer. I disse tilfellene antar etterforskerne at andre tester, for eksempel tvungen oscillometriteknikk (FOT), med sin erfaring allment anerkjent i sammenheng med evaluering av obstruktive sykdommer som astma og kronisk obstruktiv lungesykdom (KOLS) og teknikken med negativt ekspirasjonstrykk (NEP) kan brukes til dette formålet. Foreløpig ser avbildningstester, spesielt høyoppløselig tomografi med ekspiratoriske skanninger, ut til å være mer følsomme for å oppdage små luftveier.

Fjerning av årsakseksponeringen er den foretrukne behandlingen. Bruk av kortikosteroider reduserer varigheten av den akutte fasen, men påvirker ikke langtidsprognosen. Inhalerte kortikosteroider og bronkodilatatorer kan brukes når det er bevis på luftstrømbegrensning, men det er ingen bevis for bruken.

2. Studer hypotese

Etterforskernes hypotese er at en andel av pasientene diagnostisert med kronisk HP viser ekspiratorisk strømningsbegrensning, på grunn av luftveisobstruksjon, hovedsakelig forårsaket av den bronkiolære involveringen som er karakteristisk for denne patologien. Denne involveringen kan kvantifiseres gjennom andre funksjonstester, som FOT, og bildeteknikker som høyoppløselig CT-skanning av brystet med ekspiratoriske skanninger. Dette kan være en av mekanismene som rettferdiggjør lavere treningskapasitet og større grad av dyspné ved anstrengelse hos disse personene, sammen med andre faktorer sekundært til interstitiell lungefibrose, selv hos de pasientene med normal FEV1 (forsert ekspirasjonsvolum på 1 sekund) / FVC (forced vital capacity), FEV1, restvolum (RV) og motstand.