Små luftvejsinddragelse hos patienter med kronisk overfølsomhedspneumonitis

Overfølsomhedspneumonitis (HP) er et syndrom med variabel klinisk præsentation, hvor betændelse i lungeparenkym er forårsaget af inhalation af organiske antigener eller specifikke lavmolekylære stoffer hos tidligere sensibiliserede individer. Systemiske symptomer kan være til stede eller ej. Kronisk HP repræsenterer den sidste fase af denne sygdom, hvor langvarig eksponering for et bestemt antigen ville føre til lungefibrose. Listen over nye antigener vokser, men de vigtigste antigener, der er ansvarlige for denne sygdom, er eksponering for skimmelsvamp og fugle.

Ikke alle udsatte personer udvikler HP. Patofysiologien involverer initial eksponering og et efterfølgende fald i antigentolerance. Genetisk modtagelighed kan også modulere immunresponset på et specifikt antigen.

Der er ingen pålidelige epidemiologiske data om forekomsten eller prævalensen af ​​HP. Forskelle i typen af ​​antigensensibilisering, mangel på standardiserede diagnostiske kriterier og underrapportering er mulige faktorer. I Mexico viste en af ​​de få befolkningsundersøgelser en anslået forekomst på 30 tilfælde pr. 100.000 indbyggere på 2 år (1988-1990); dog er der nogle skævheder, der begrænser ekstrapoleringen af ​​data til andre sammenhænge.

Patienten forbinder sjældent indtræden af ​​symptomer med en relevant eksponering, hvilket gør det vigtigt aktivt at søge efter miljøfaktorer mod luftvejslidelser. Det menes, at intermitterende eksponering for et antigen, langvarig eksponering for en lille belastning af antigen eller en kumulativ effekt af flere episoder med akut eksponering kan forårsage kronisk HP. Det er bemærkelsesværdigt, at kun en lille del af patienter med en enkelt episode af akut eksponering vil udvikle kronisk HP.

Ved kronisk HP klager patienten over dyspnø ved anstrengelse og tør hoste. Systemiske symptomer såsom feber og vægttab rapporteres sjældent og kan være forbundet med episoder med akut eksponering. Fysisk undersøgelse afslører krakeleringer og mindre almindeligt digital klubber. Auskultation kan afsløre tilstedeværelsen af ​​squawks, der opstår fra den bratte åbning af små luftveje. Hypoxæmi findes hos patienter med mere alvorlig lungesygdom.

Differentialdiagnosen med andre fibroserende interstitielle sygdomme er udfordrende på grund af overlapningen af ​​klinisk historie, funktionelle og tomografiske fund i de terminale stadier af disse patologier. Der er ingen guldstandardtest til diagnosticering af HP i alle dens former: diagnosen resulterer i en kombination af epidemiologiske, kliniske, radiologiske data og andre undersøgelser.

Computertomografi med høj opløsning (HRCT) spiller en grundlæggende rolle i differentialdiagnosen. I fremskredne stadier kan de tomografiske scanninger imidlertid vise et mønster, der ikke kan skelnes fra ikke-specifik interstitiel lungebetændelse (NSIP) eller sædvanlig interstitiel lungebetændelse (UIP), med tilstedeværelse af arkitektonisk forvrængning, traction bronchiectasis og bronchiolectasis, minimale slebet glasopaciteter og honeycombing. Fortolkningen af ​​HRCT tillader "spor" for differentialdiagnosen med andre idiopatiske intersticial pneumonier (IIP'er). I sammenlignende HRCT-undersøgelser var der nogle fund, der viste små luftvejsinvolvering, såsom lobulære områder med nedsat dæmpning og vaskularitet, luftindfangning og jordglas eller centrilobulære mikronoduli Kirurgisk biopsi kan hjælpe med differentialdiagnose af HP fra anden kronisk idiopatisk interstitiel pneumonitis, især når eksponeringen er uklar. Selv ved fremskreden fibrose er accentueringen af ​​betændelse omkring de små luftveje det vigtigste fund.

Lungefunktionstests (PFT'er) viser almindeligvis restriktiv ventilatorisk defekt med nedsat DLCO. Der kan være samtidig obstruktiv ventilationsdefekt, sekundært til involvering af de små luftveje.

Imidlertid er PFT'er relativt ufølsomme til at detektere små luftvejspåvirkninger, når der er samtidig interstitiel fibrose. For det første kan konventionelle PFT'er være normale hos patienter med involvering af små luftveje, da de bidrager til mindre end 30% af den samlede luftvejsmodstand. Ydermere er skader på små luftveje i HP generelt i fokus, der forekommer parallelt med fibroserede områder - selv når små luftveje er involveret, kan disse regioner blive fuldstændig tilsidesat, da de er udelukket fra ventilation, med PFT'er globalt med et standard restriktivt mønster.

Sammenfattende er traditionelle PFT'er ikke følsomme nok til at detektere diffuse små luftvejsinvolvering i disse sygdomme, uanset hvor alvorlig det er, kan heller ikke opdage fokale ændringer. I disse tilfælde antager efterforskerne, at andre tests, såsom forceret oscillometriteknik (FOT), med dens erfaring bredt anerkendt i forbindelse med evaluering af obstruktive sygdomme som astma og kronisk obstruktiv lungesygdom (KOL) og teknikken med negativt ekspiratorisk tryk (NEP) kunne bruges til dette formål. Indtil videre synes billeddiagnostiske tests, især højopløsningstomografi med ekspiratoriske scanninger, at være mere følsomme til at opdage små luftvejspåvirkninger.

Fjernelse af den kausale eksponering er den foretrukne behandling. Brugen af ​​kortikosteroider reducerer varigheden af ​​den akutte fase, men påvirker ikke langtidsprognosen. Inhalerede kortikosteroider og bronkodilatatorer kan anvendes, når der er tegn på luftstrømsbegrænsning, men der er ingen beviser for brugen heraf.

2. Undersøg hypotese

Efterforskernes hypotese er, at en del af patienter, der er diagnosticeret med kronisk HP, udviser ekspiratorisk flowbegrænsning på grund af luftvejsobstruktion, hovedsagelig forårsaget af den bronchiolære involvering, der er karakteristisk for denne patologi. Denne involvering kunne kvantificeres gennem andre funktionelle tests, såsom FOT, og billeddannelsesteknikker såsom højopløsnings CT-scanning af brystet med ekspiratoriske scanninger. Dette kan være en af ​​de mekanismer, der retfærdiggør den lavere træningskapacitet og større grad af dyspnø ved anstrengelse hos disse personer, sammen med andre faktorer, der er sekundære til interstitiel lungefibrose, selv hos de patienter med normal FEV1 (forceret ekspiratorisk volumen på 1 sekund) / FVC (forceret vital kapacitet), FEV1, restvolumen (RV) og modstand.