慢性血栓塞栓性肺高血圧症：分類と長期転帰

慢性血栓塞栓性肺高血圧症 (CTEPH) は、弾性肺動脈内の血栓症の確立後の血栓解消の失敗の結果を表すと考えられています。 血栓性物質は、閉塞性血管リモデリングおよび 2 コンパートメント モデルと呼ばれる二次的な小血管動脈症の発症を伴う線維化になります。 これにより、肺血管系の圧力と血管抵抗が増加し、最終的に右心不全につながります。

平均肺動脈圧（mPAP）が 50 mm Hg を超える CTEPH 患者の 2 年生存率はわずか 20% であることが実証されていますが、Sheffield Teaching Hospitals からの予備データは、生存率がこれよりも大幅に優れていることを示唆しています。 最近まで、選択された患者における CTEPH の唯一の治療法は手術でした。 研究によると、PEA 手術後の CTEPH 患者の 10 年生存率は 74% でした。 最近では、手術不能の CTEPH 患者に対して、薬物療法が運動能力を改善することが示されています。 最近の出版物にもかかわらず、CTEPH の根底にある自然史とメカニズムはよくわかっていません。

この研究の主な研究分野は、慢性血栓塞栓性肺高血圧症の自然史の理解を深めることです。 この研究プロトコルの目的は、2001 年から 2014 年の間にシェフィールド センターで診断された CTEPH 患者のレトロスペクティブ レビューを実施し、予後指標を含む疾患の自然史について理解を深めることです。 Sheffield Service には、世界最大の CTEPH コホートの 1 つがあります (2001 年以降、650 件を超える診断症例)。 これらの患者の約半数は、肺動脈内膜切除術による根治手術を受けます。 しかし、手術可能な疾患を有するかなりの割合の患者が手術を辞退し、かなりの割合の患者が手術には遠位すぎる疾患、いわゆる遠位CTEPHを有する。 i) この疾患の自然史、ii) 肺血管抵抗の上昇に対する閉塞および遠位血管障害の相対的な寄与の理解、iii) 右心室機能に対する遠位 CTEPH の影響、および iv) に関するデータは比較的不足しています。遠位CTEPHが​​特発性肺動脈性肺高血圧症（IPAH）とどのように異なるか。

この研究の第 2 部では、MR イメージング技術を利用して病気のメカニズムを理解し、Sheffield PH Biobank リソースを使用して IPAH コホートと遠位 CTEPH コホートの違いを理解することに焦点を当てます。 シェフィールド PH バイオバンクには、あらゆる形態の肺高血圧症を有する 400 人を超える治療歴のない患者のサンプルと詳細な表現型データがあり、連続サンプリングと長期フォローアップにより、あらゆる形態の肺高血圧症にわたって詳細な比較を行うための独自のリソースが提供されています。