Krooninen tromboembolinen keuhkoverenpainetauti: luokitus ja pitkäaikainen tulos

Kroonisen tromboembolisen keuhkoverenpainetaudin (CTEPH) uskotaan olevan seuraus trombin erottelun epäonnistumisesta elastisten keuhkovaltimoiden tromboosin muodostumisen jälkeen. Tromboottinen materiaali fibrosoituu, jolloin okklusiivinen verisuonen uudelleenmuotoilu ja sekundaarisen pienten verisuonten arteriopatian kehittyminen, jota kutsutaan kaksiosastoiseksi malliksi. Tämä johtaa paineen ja verisuonten vastuksen nousuun keuhkoverisuoniston ja johtaa lopulta oikean sydämen vajaatoimintaan.

On osoitettu, että 2 vuoden eloonjäämisaika CTEPH-potilailla, joiden keskimääräinen keuhkovaltimopaine (mPAP) >50 mm Hg, oli vain 20 %, mutta Sheffield Teaching Hospitalsin alustavat tiedot viittaavat siihen, että eloonjääminen on huomattavasti tätä parempi. Viime aikoihin asti leikkaus oli CTEPH:n ainoa hoitomuoto valituilla potilailla. Tutkimukset ovat osoittaneet, että 10 vuoden eloonjääminen CTEPH-potilailla PEA-leikkauksen jälkeen oli 74 %. Viime aikoina potilailla, joilla on leikkauskelvoton CTEPH, lääkehoidon on osoitettu parantavan harjoituskykyä. Viimeaikaisista julkaisuista huolimatta CTEPH:n luonnonhistoriaa ja taustalla olevia mekanismeja ymmärretään huonosti.

Tämän tutkimuksen pääasiallisena tutkimusalueena on kroonisen tromboembolisen keuhkoverenpainetaudin luontaisen historian ymmärtämisen parantaminen. Tämän tutkimusprotokollan tarkoituksena on tehdä retrospektiivinen katsaus potilaista, joilla on CTEPH diagnosoitu Sheffield Centerissä vuosina 2001–2014, jotta saadaan lisätietoa sairauden luonnollisesta historiasta, mukaan lukien ennusteindikaattorit. Sheffield Servicellä on yksi suurimmista CTEPH-ryhmistä maailmassa (> 650 diagnosoitua tapausta vuodesta 2001). Noin puolet näistä potilaista joutuu parantavaan leikkaukseen, johon liittyy keuhkojen endarterektomia. Kuitenkin merkittävä osa potilaista, joilla on leikkauskelpoinen sairaus, kieltäytyy leikkauksesta, ja merkittävällä osalla potilaista on sairaus, joka on liian distaalinen leikkaukseen, niin sanottu distaalinen CTEPH. Tietoa on suhteellisen vähän i) tämän taudin luonnollisesta historiasta, ii) ymmärryksestä tukkeuman ja distaalisen vaskulopatian suhteellisesta osuudesta keuhkojen verisuonten vastuksen nousuun iii) distaalisen CTEPH:n vaikutuksista oikean kammion toimintaan ja iv) kuinka distaalinen CTEPH eroaa idiopaattisesta keuhkoverenpaineesta (IPAH).

Tämän tutkimuksen toisessa osassa keskitytään sairauksien mekanismien ymmärtämiseen käyttämällä MR-kuvaustekniikoita ja Sheffield PH Biobank -resurssia IPAH- ja distaalisten CTEPH-kohortien erojen ymmärtämiseen. Sheffield PH Biobankissa on näytteitä ja yksityiskohtaisia ​​fenotyyppitietoja yli 400:sta aiemmin hoitamattomasta potilaasta, joilla on kaikki keuhkoverenpainetaudin muodot, sarjanäytteenotto ja pitkäaikaisseuranta, mikä tarjoaa ainutlaatuisen resurssin tehdä yksityiskohtaisia ​​vertailuja kaikista keuhkoverenpainetaudin muodoista.