만성 혈전색전성 폐고혈압: 분류 및 장기적 결과

만성 혈전-색전성 폐고혈압(CTEPH)은 탄성 폐동맥 내 혈전증이 발생한 후 혈전 분해 실패의 결과를 나타내는 것으로 생각됩니다. 혈전성 물질은 폐색 혈관 재형성 및 2구획 모델로 불리는 이차적인 작은 혈관 동맥병증의 발생과 함께 섬유화됩니다. 이로 인해 폐 혈관계의 압력과 혈관 저항이 증가하고 결국 우심부전으로 이어집니다.

평균 폐동맥압(mPAP) >50mmHg인 CTEPH 환자의 2년 생존율은 20%에 불과하다는 것이 입증되었지만 Sheffield Teaching Hospitals의 예비 데이터에 따르면 생존율이 이보다 훨씬 더 나은 것으로 나타났습니다. 최근까지 수술은 선택된 환자의 CTEPH에 대한 유일한 치료법이었습니다. 연구에 따르면 PEA 수술 후 CTEPH 환자의 10년 생존율은 74%였습니다. 보다 최근에는 수술이 불가능한 CTEPH 환자의 경우 약물 요법이 운동 능력을 향상시키는 것으로 나타났습니다. 최근 간행물에도 불구하고 CTEPH의 기본이 되는 자연사 및 메커니즘은 제대로 이해되지 않았습니다.

이 연구의 주요 연구 초점 영역은 만성 혈전색전성 폐고혈압의 자연사에 대한 이해를 높이는 것입니다. 이 연구 프로토콜의 목적은 2001년에서 2014년 사이에 셰필드 센터에서 진단된 CTEPH 환자의 후향적 검토를 수행하여 예후 지표를 포함한 질병의 자연사에 대해 더 많이 이해하는 것입니다. Sheffield Service는 세계에서 가장 큰 CTEPH 코호트 중 하나를 보유하고 있습니다(2001년 이후 >650건의 진단 사례). 이 환자의 약 절반은 폐동맥내막절제술로 근치적 수술을 받습니다. 그러나 수술 가능한 질환이 있는 환자의 상당 부분이 수술을 거부하고 상당 부분의 환자가 수술을 하기에는 너무 원위에 있는 질환(소위 말단 CTEPH)을 앓고 있습니다. i) 이 질환의 자연 경과, ii) 폐혈관 저항 상승에 대한 폐색 및 원위 혈관병증의 상대적 기여에 대한 이해, iii) 원위 CTEPH가 우심실 기능에 미치는 영향 및 iv)에 대한 데이터가 상대적으로 부족합니다. 원위 CTEPH가 특발성 폐동맥 고혈압(IPAH)과 어떻게 다른지.

이 연구의 두 번째 부분에서는 MR 영상 기술을 활용하고 Sheffield PH Biobank 리소스를 사용하여 IPAH 및 말단 CTEPH 코호트의 차이점을 이해하는 질병 메커니즘을 이해하는 데 초점을 맞출 것입니다. Sheffield PH Biobank는 모든 형태의 폐고혈압을 가진 400명 이상의 치료 경험이 없는 환자에 대한 샘플 및 상세한 표현형 데이터를 보유하고 있으며, 일련의 샘플링 및 장기 추적 조사를 통해 모든 형태의 폐고혈압에 걸쳐 상세한 비교를 할 수 있는 고유한 리소스를 제공합니다.