Hypertension pulmonaire thromboembolique chronique : classification et évolution à long terme

On pense que l'hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (HPTEC) représente la conséquence de l'échec de la résolution du thrombus après l'établissement d'une thrombose dans les artères pulmonaires élastiques. Le matériel thrombotique devient fibrosé, avec un remodelage vasculaire occlusif et le développement d'une artériopathie secondaire des petits vaisseaux, appelée modèle à deux compartiments. Cela entraîne une augmentation de la pression et de la résistance vasculaire dans le système vasculaire pulmonaire et conduit éventuellement à une insuffisance cardiaque droite.

Il a été démontré que la survie à 2 ans des patients atteints d'HPTEC avec une pression artérielle pulmonaire moyenne (PAPm) > 50 mm Hg n'était que de 20 %, cependant, les données préliminaires des hôpitaux universitaires de Sheffield suggèrent que la survie est nettement meilleure que cela. Jusqu'à récemment, la chirurgie était le seul traitement de l'HPTEC chez certains patients. Des études ont montré que la survie à 10 ans chez les patients atteints d'HPTEC après chirurgie PEA était de 74 %. Plus récemment, pour les patients atteints d'HPTEC inopérable, il a été démontré que la pharmacothérapie améliore la capacité d'exercice. Malgré des publications récentes, l'histoire naturelle et les mécanismes sous-jacents à l'HPTEC sont mal compris.

Le principal domaine de recherche de cette étude sera d'améliorer la compréhension de l'histoire naturelle de l'hypertension pulmonaire thromboembolique chronique. Le but de ce protocole de recherche est de mener une revue rétrospective des patients atteints d'HPTEC diagnostiqués au Sheffield Center entre 2001 et 2014 pour mieux comprendre l'histoire naturelle de la maladie, y compris les indicateurs pronostiques. Le service de Sheffield possède l'une des plus grandes cohortes d'HPTEC au monde (> 650 cas diagnostiqués depuis 2001). Environ la moitié de ces patients subissent une chirurgie curative avec endartériectomie pulmonaire. Cependant, une proportion importante de patients atteints d'une maladie opérable déclinent la chirurgie et une proportion importante de patients ont une maladie trop distale pour la chirurgie, appelée CTEPH distale. Il existe un manque relatif de données sur i) l'histoire naturelle de cette maladie, ii) une compréhension de la contribution relative de l'obstruction et de la vasculopathie distale aux élévations de la résistance vasculaire pulmonaire iii) les effets de l'HPTEC distal sur la fonction ventriculaire droite et iv) comment la CTEPH distale diffère de l'hypertension artérielle pulmonaire idiopathique (IPAH).

La deuxième partie de cette étude se concentrera sur la compréhension des mécanismes de la maladie en utilisant des techniques d'imagerie par résonance magnétique et en utilisant la ressource Sheffield PH Biobank pour comprendre les différences dans les cohortes IPAH et CTEPH distales. La Sheffield PH Biobank dispose d'échantillons et de données phénotypiques détaillées sur plus de 400 patients naïfs de traitement atteints de toutes les formes d'hypertension pulmonaire avec un échantillonnage en série et un suivi à long terme fournissant une ressource unique pour faire des comparaisons détaillées entre toutes les formes d'hypertension pulmonaire.