Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica: clasificación y evolución a largo plazo

Se cree que la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC) representa la consecuencia de la falla en la resolución del trombo después del establecimiento de la trombosis dentro de las arterias pulmonares elásticas. El material trombótico se vuelve fibroso, con remodelación vascular oclusiva y el desarrollo de una arteriopatía secundaria de vasos pequeños, denominada modelo de dos compartimentos. Esto da como resultado un aumento de la presión y la resistencia vascular en la vasculatura pulmonar y finalmente conduce a una insuficiencia cardíaca derecha.

Se ha demostrado que la supervivencia a los 2 años de los pacientes con HPTEC con presión arterial pulmonar media (PAPm) >50 mm Hg fue solo del 20 %; sin embargo, los datos preliminares de los Sheffield Teaching Hospitals sugieren que la supervivencia es significativamente mejor que esto. Hasta hace poco, la cirugía era el único tratamiento para la HPTEC en pacientes seleccionados. Los estudios han demostrado que la supervivencia a 10 años en pacientes con HPTEC después de la cirugía PEA fue del 74 %. Más recientemente, para los pacientes con CTEPH inoperable, se ha demostrado que la terapia con medicamentos mejora la capacidad de ejercicio. A pesar de publicaciones recientes, la historia natural y los mecanismos subyacentes a la HPTEC son poco conocidos.

El área principal de investigación de este estudio será mejorar la comprensión de la historia natural de la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica. El propósito de este protocolo de investigación es realizar una revisión retrospectiva de pacientes con HPTEC diagnosticados en el Sheffield Center entre 2001 y 2014 para comprender más sobre la historia natural de la enfermedad, incluidos los indicadores de pronóstico. El Servicio de Sheffield tiene una de las mayores cohortes de HPTEC del mundo (>650 casos diagnosticados desde 2001). Aproximadamente la mitad de estos pacientes se someten a cirugía curativa con endarterectomía pulmonar. Sin embargo, una proporción significativa de pacientes con enfermedad operable rechazan la cirugía y una proporción significativa de pacientes tienen una enfermedad que es demasiado distal para la cirugía, lo que se denomina HPTEC distal. Existe una escasez relativa de datos sobre i) la historia natural de esta enfermedad, ii) una comprensión de la contribución relativa de la obstrucción y la vasculopatía distal a las elevaciones de la resistencia vascular pulmonar iii) los efectos de la HPTEC distal sobre la función del ventrículo derecho y iv) en qué se diferencia la HPTEC distal de la hipertensión arterial pulmonar idiopática (HAPI).

La segunda parte de este estudio se centrará en la comprensión de los mecanismos de la enfermedad utilizando técnicas de imagen por RM y utilizando el recurso Sheffield PH Biobank para comprender las diferencias en las cohortes de HAPI y HPTEC distal. El Sheffield PH Biobank tiene muestras y datos fenotípicos detallados de más de 400 pacientes sin tratamiento previo con todas las formas de hipertensión pulmonar con muestreo en serie y seguimiento a largo plazo que proporciona un recurso único para hacer comparaciones detalladas entre todas las formas de hipertensión pulmonar.