Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия: классификация и отдаленные результаты

Считается, что хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ) является следствием неспособности рассасываться тромба после образования тромбоза в эластических легочных артериях. Тромботический материал становится фиброзным, с окклюзионным ремоделированием сосудов и развитием вторичной артериопатии мелких сосудов, называемой двухкамерной моделью. Это приводит к увеличению давления и сосудистого сопротивления в легочной сосудистой сети и в конечном итоге приводит к правожелудочковой недостаточности.

Было продемонстрировано, что 2-летняя выживаемость у пациентов с ХТЭЛГ со средним давлением в легочной артерии (сЛАД) > 50 мм рт. ст. составляла всего 20%, однако предварительные данные Шеффилдских учебных больниц показывают, что выживаемость значительно выше. До недавнего времени хирургическое вмешательство было единственным методом лечения ХТЭЛГ у отдельных пациентов. Исследования показали, что 10-летняя выживаемость пациентов с ХТЭЛГ после операции ЧЭА составила 74%. Совсем недавно было показано, что у пациентов с неоперабельной ХТЭЛГ лекарственная терапия улучшает толерантность к физической нагрузке. Несмотря на недавние публикации, естественное течение и механизмы, лежащие в основе ХТЭЛГ, плохо изучены.

Основной областью исследования в этом исследовании будет улучшение понимания естественного течения хронической тромбоэмболической легочной гипертензии. Целью этого протокола исследования является проведение ретроспективного обзора пациентов с ХТЭЛГ, диагностированных в Шеффилдском центре в период с 2001 по 2014 год, чтобы лучше понять естественное течение заболевания, включая прогностические показатели. Служба Шеффилда имеет одну из самых больших когорт ХТЭЛГ в мире (более 650 диагностированных случаев с 2001 г.). Приблизительно половине этих пациентов проводят лечебную операцию с легочной эндартерэктомией. Тем не менее, значительная часть пациентов с операбельным заболеванием отказывается от хирургического вмешательства, а у значительной части пациентов заболевание слишком дистальное для хирургического вмешательства, так называемая дистальная ХТЭЛГ. Существует относительно мало данных о i) естественном течении этого заболевания, ii) понимании относительного вклада обструкции и дистальной васкулопатии в повышение легочного сосудистого сопротивления, iii) влиянии дистальной ХТЭЛГ на функцию правого желудочка и iv) чем дистальная ХТЭЛГ отличается от идиопатической легочной артериальной гипертензии (ИЛАГ).

Вторая часть этого исследования будет сосредоточена на понимании механизмов заболевания с использованием методов МРТ и использования ресурса Sheffield PH Biobank для понимания различий в когортах ИЛАГ и дистальной ХТЭЛГ. В биобанке Sheffield PH есть образцы и подробные фенотипические данные о более чем 400 пациентах, ранее не получавших лечения, со всеми формами легочной гипертензии с серийным отбором проб и долгосрочным наблюдением, что обеспечивает уникальный ресурс для проведения подробных сравнений всех форм легочной гипертензии.