Hipertensão Pulmonar Tromboembólica Crônica: Classificação e Resultado a Longo Prazo

Acredita-se que a hipertensão pulmonar tromboembólica crônica (HPTEC) represente a consequência da falha na resolução do trombo após o estabelecimento da trombose nas artérias pulmonares elásticas. O material trombótico torna-se fibroso, com remodelamento vascular oclusivo e desenvolvimento de uma arteriopatia secundária de pequenos vasos, denominada modelo de dois compartimentos. Isso resulta em um aumento da pressão e da resistência vascular na vasculatura pulmonar e leva, eventualmente, à insuficiência cardíaca direita.

Foi demonstrado que a sobrevida de 2 anos para pacientes com HPTEC com pressão arterial pulmonar média (mPAP) > 50 mm Hg foi de apenas 20%, no entanto, dados preliminares dos Hospitais Escolares de Sheffield sugerem que a sobrevida é significativamente melhor do que isso. Até recentemente, a cirurgia era o único tratamento para HPTEC em pacientes selecionados. Estudos demonstraram que a sobrevida de 10 anos em pacientes com HPTEC após cirurgia de PEA foi de 74%. Mais recentemente, para pacientes com HPTEC inoperável, a terapia medicamentosa demonstrou melhorar a capacidade de exercício. Apesar das publicações recentes, a história natural e os mecanismos subjacentes à HPTEC são pouco compreendidos.

A principal área de pesquisa neste estudo será melhorar a compreensão da história natural da hipertensão pulmonar tromboembólica crônica. O objetivo deste protocolo de pesquisa é realizar uma revisão retrospectiva de pacientes com HPTEC diagnosticados no Sheffield Center entre 2001 e 2014 para entender mais sobre a história natural da doença, incluindo indicadores prognósticos. O Sheffield Service possui uma das maiores coortes de HPTEC do mundo (>650 casos diagnosticados desde 2001). Aproximadamente metade desses pacientes são submetidos à cirurgia curativa com endarterectomia pulmonar. No entanto, uma proporção significativa de pacientes com doença operável recusa a cirurgia e uma proporção significativa de pacientes tem doença muito distal para cirurgia, chamada de HPTEC distal. Existe uma relativa escassez de dados sobre i) a história natural desta doença, ii) uma compreensão da contribuição relativa da obstrução e vasculopatia distal para elevações na resistência vascular pulmonar iii) os efeitos da HPTEC distal na função ventricular direita e iv) como a HPTEC distal difere da hipertensão arterial pulmonar idiopática (HAPI).

A segunda parte deste estudo se concentrará na compreensão dos mecanismos da doença utilizando técnicas de imagem de RM e usando o recurso Sheffield PH Biobank para entender as diferenças nas coortes de HPAPI e CTEPH distal. O Sheffield PH Biobank possui amostras e dados fenotípicos detalhados de mais de 400 pacientes virgens de tratamento com todas as formas de hipertensão pulmonar com amostragem seriada e acompanhamento de longo prazo, fornecendo um recurso exclusivo para fazer comparações detalhadas em todas as formas de hipertensão pulmonar.