慢性血栓栓塞性肺动脉高压：分类和长期结果

慢性血栓栓塞性肺动脉高压 (CTEPH) 被认为是弹性肺动脉内血栓形成后血栓溶解失败的结果。 血栓物质变得纤维化，伴有闭塞性血管重塑和继发性小血管动脉病的发展，称为双室模型。 这导致肺血管压力和血管阻力增加，最终导致右心衰竭。

已经证明，平均肺动脉压（mPAP）>50 mm Hg 的 CTEPH 患者的 2 年生存率仅为 20%，但谢菲尔德教学医院的初步数据表明，生存率明显优于此。 直到最近，手术仍是选定患者 CTEPH 的唯一治疗方法。 研究表明，PEA 手术后 CTEPH 患者的 10 年生存率为 74%。 最近，对于无法手术的 CTEPH 患者，药物治疗已被证明可以提高运动能力。 尽管最近发表了一些文章，但人们对 CTEPH 的自然历史和机制知之甚少。

本研究的主要研究重点领域将是提高对慢性血栓栓塞性肺动脉高压自然史的理解。 本研究方案的目的是对 2001 年至 2014 年在谢菲尔德中心诊断出的 CTEPH 患者进行回顾性审查，以了解更多关于疾病自然史的信息，包括预后指标。 谢菲尔德服务中心拥有世界上最大的 CTEPH 队列之一（自 2001 年以来诊断出的病例超过 650 例）。 这些患者中大约有一半接受了肺动脉内膜切除术的根治性手术。 然而，相当一部分患有可手术疾病的患者拒绝手术，并且相当一部分患者的疾病太远而无法手术，即所谓的远端 CTEPH。 关于 i) 这种疾病的自然史，ii) 阻塞和远端血管病变对肺血管阻力升高的相对贡献的理解，iii) 远端 CTEPH 对右心室功能的影响和 iv) 的数据相对缺乏远端 CTEPH 与特发性肺动脉高压 (IPAH) 有何不同。

本研究的第二部分将侧重于利用 MR 成像技术了解疾病机制，并使用 Sheffield PH Biobank 资源了解 IPAH 和远端 CTEPH 队列的差异。 Sheffield PH Biobank 拥有 400 多名患有各种形式肺动脉高压的初治患者的样本和详细表型数据，并通过连续采样和长期随访提供了独特的资源，可以对各种形式的肺动脉高压进行详细比较。