成人の免疫性血小板減少症におけるセカンドラインオプションとしてのDAPSoneの有効性と安全性 (DAPS-ITP)

包含基準:

• 18歳以上
• 標準的な定義と国際ガイドラインに基づく原発性 ITP の診断。
• -コルチコステロイド±静脈内免疫グロブリンに対する以前の一過性応答は、治療前の数の少なくとも2倍の増加を伴う30 x 109 / Lを超える血小板数の増加によって定義されます。
• -少なくとも血小板数≤30 x 109 / L 包含前の2週間以内 包含時の血小板数が50 x 109 / L未満、または治療を必要とする患者の任意の時点での血小板数<50 x 109 / L（すなわち、出血症状のある患者、併存疾患のある高齢患者および/またはアスピリンを服用している患者、または治験責任医師の裁量によるその他の理由) (2016 年 8 月 11 日修正により変更)
• 60 歳以上の患者の通常の骨髄吸引。
• 研究期間中の妊娠可能年齢の女性に対する陰性の妊娠検査および効果的な避妊方法。
• インフォームドコンセント。
• フランス国家社会保障制度に加入している患者

除外基準:

• 二次 ITP。 全身性エリテマトーデスおよび/または抗リン脂質抗体症候群の分類基準を満たさない陽性の抗核抗体および/または陽性の抗リン脂質抗体を有する患者は除外されません。
• 血小板数が 50 x 109/L 以上または 30 ～ 50 x 109/L で、​​出血症状がなく、治療の必要がない (2016 年 8 月 11 日修正により変更)
• -重度の出血症状は、出血スコア≥8と定義されました
• -コルチコステロイド±静脈内免疫グロブリンに対する以前の一過性反応はありません。
• -コルチコステロイドおよび静脈内免疫グロブリン以外の以前のITP治療（リツキシマブおよび脾臓摘出術を含む）。
• -アクティブな重度の感染症または重度の感染症の病歴が含まれる前の4週間以内。
• スルホンアミドに対するアレルギー歴。
• グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ (G6PD) 欠損症。
• メトヘモグロビン血症の病歴
• -ヘモグロビンレベル<11g/dLおよび/または好中球数<1,500/gL。
• -自己免疫（エバンス症候群）または遺伝性溶血性貧血の病歴。
• -肝機能または腎機能障害（クレアチニンクリアランス<30 ml /分、ALT、AST>正常上限の2倍）。 (2017 年 8 月 11 日修正により変更)
• C 型肝炎ウイルス (HCV) 抗体、HIV 抗体、HBsAg、血清陽性状態。 (2017 年 8 月 11 日修正により変更)
• -抗凝固療法を必要とする付随する病状。 (2017 年 8 月 11 日修正により変更)
• 妊娠中または授乳中。