DAPSone 作为成人免疫性血小板减少症的二线选择的疗效和安全性 (DAPS-ITP)

纳入标准：

• 年龄 ≥ 18 岁
• 根据标准定义和国际指南诊断原发性 ITP。
• 先前对皮质类固醇激素的短暂反应 ± 静脉注射免疫球蛋白定义为血小板计数增加超过 30 x 109/L，且治疗前计数至少增加两倍。
• 入组前 2 周内血小板计数至少 ≤ 30 x 109/L，入组时血小板计数低于 50 x 109/L，或在需要治疗的患者的任何时间点血小板计数 < 50 x 109/L（即，有出血症状的患者，有合并症的老年患者和/或服用阿司匹林的患者，或研究者自行决定的其他原因）（由 2016 年 8 月 11 日修正案修改）
• 60岁及以上患者的正常骨髓抽吸。
• 研究期间育龄妇女妊娠试验阴性及有效避孕方法。
• 知情同意。
• 患者隶属于法国国家社会保障体系

排除标准：

• 二级 ITP。 抗核抗体阳性和/或抗磷脂抗体阳性但不符合系统性红斑狼疮和/或抗磷脂抗体综合征分类标准的患者将不被排除在外。
• 血小板计数 ≥ 50 x 109/L 或介于 30 和 50 x 109/L 之间且无出血症状且无需治疗（由 2016 年 8 月 11 日修正案修改）
• 严重出血表现定义为出血评分 ≥ 8
• 以前对皮质类固醇激素没有短暂反应±静脉注射免疫球蛋白。
• 除了皮质类固醇和静脉注射免疫球蛋白（包括利妥昔单抗和脾切除术）之外的先前 ITP 治疗。
• 入组前4周内有活动性重度感染或重度感染史。
• 磺胺类药物过敏史。
• 6-磷酸葡萄糖脱氢酶 (G6PD) 缺乏症。
• 高铁血红蛋白血症史
• 血红蛋白水平 < 11g/dL 和/或中性粒细胞计数 < 1,500/gL。
• 自身免疫病史（埃文斯综合征）或遗传性溶血性贫血。
• 肝或肾功能受损（肌酐清除率 < 30 毫升/分钟，ALT、AST > 正常上限的 2 倍）。 （由 2017 年 8 月 11 日修正案修改）
• 丙型肝炎病毒 (HCV) Ab、HIV Ab、HBsAg、血清阳性状态。 （由 2017 年 8 月 11 日修正案修改）
• 需要抗凝治疗的伴随疾病。 （由 2017 年 8 月 11 日修正案修改）
• 怀孕或哺乳。