Efficacia e sicurezza del DAPSone come opzione di seconda linea nella trombocitopenia immunitaria dell'adulto (DAPS-ITP)

Criterio di inclusione:

• Età ≥ 18 anni
• Diagnosi di PTI primaria secondo la definizione standard e le linee guida internazionali.
• Precedente risposta transitoria ai corticosteroidi ± immunoglobulina per via endovenosa definita da un aumento della conta piastrinica superiore a 30 x 109/L con un aumento di almeno due volte della conta pre-trattamento.
• Almeno una conta piastrinica ≤ 30 x 109/L nelle 2 settimane precedenti l'inclusione con una conta piastrinica al momento dell'inclusione inferiore a 50 x 109/L, o una conta piastrinica < 50 x 109/L in qualsiasi momento nei pazienti che necessitano di trattamento (es. , pazienti con sintomi emorragici, pazienti anziani con comorbilità e/o pazienti in terapia con aspirina, per esempio, o altro motivo a discrezione dello sperimentatore) (modificato dall'emendamento 8/11/2016)
• Aspirato midollare normale per pazienti di età pari o superiore a 60 anni.
• Test di gravidanza negativo e metodo contraccettivo efficace per le donne in età fertile durante il periodo di studio.
• Consenso informato.
• Paziente affiliato al sistema nazionale di sicurezza sociale francese

Criteri di esclusione:

• PIT secondario. I pazienti con anticorpi antinucleari positivi e/o anticorpi antifosfolipidi positivi che non soddisfano i criteri di classificazione per lupus eritematoso sistemico e/o sindrome da anticorpi antifosfolipidi non saranno esclusi.
• Conta piastrinica ≥ 50 x 109/L o tra 30 e 50 x 109/L e senza sintomi di sanguinamento e senza necessità di trattamento (modificato dall'emendamento 8/11/2016)
• Gravi manifestazioni di sanguinamento definivano un punteggio di sanguinamento ≥ 8
• Nessuna precedente risposta transitoria ai corticosteroidi ± immunoglobuline per via endovenosa.
• Precedente trattamento della PTI diverso da corticosteroidi e immunoglobuline per via endovenosa (inclusi rituximab e splenectomia).
• Infezione grave attiva o storia di infezione grave entro 4 settimane prima dell'inclusione.
• Storia di allergia ai sulfamidici.
• Deficit di glucosio-6-fosfato deidrogenasi (G6PD).
• Storia di metaemoglobinemia
• Livello di emoglobina < 11 g/dL e/o conta dei neutrofili < 1.500/ gL.
• Storia di anemia emolitica autoimmune (sindrome di Evans) o ereditaria.
• Compromissione della funzionalità epatica o renale (clearance della creatinina < 30 ml/min, ALT, AST > 2 volte il limite normale superiore). (modificato dall'emendamento 8/11/2017)
• Virus dell'epatite C (HCV) Ab, HIV Ab, HBsAg, stato sieropositivo. (modificato dall'emendamento 8/11/2017)
• Condizione medica concomitante che richiede anticoagulanti. (modificato dall'emendamento 8/11/2017)
• Gravidanza o allattamento.