Eficácia e segurança de DAPSone como opção de segunda linha na trombocitopenia imune em adultos (DAPS-ITP)

Critério de inclusão:

• Idade ≥ 18 anos
• Diagnóstico de PTI primária de acordo com a definição padrão e diretrizes internacionais.
• Resposta transitória prévia a corticosteróides ± imunoglobulina intravenosa definida por um aumento da contagem de plaquetas acima de 30 x 109/L com pelo menos um aumento de duas vezes da contagem pré-tratamento.
• Pelo menos contagem de plaquetas ≤ 30 x 109/L nas 2 semanas antes da inclusão com uma contagem de plaquetas no momento da inclusão abaixo de 50 x 109/L, ou contagem de plaquetas < 50 x 109/L em qualquer momento em pacientes que necessitam de tratamento (ou seja, , pacientes com sintomas hemorrágicos, pacientes idosos com comorbidades e/ou pacientes em uso de aspirina, por exemplo, ou outro motivo a critério do investigador) (modificado pela emenda 8/11/2016)
• Aspirado de medula normal para pacientes com 60 anos ou mais.
• Teste de gravidez negativo e método contraceptivo eficaz para mulheres em idade reprodutiva durante o período do estudo.
• Consentimento informado.
• Paciente inscrito no Sistema Nacional de Segurança Social francês

Critério de exclusão:

• ITP Secundário. Pacientes com anticorpos antinucleares positivos e/ou anticorpos antifosfolípides positivos que não preencham os critérios de classificação para lúpus eritematoso sistêmico e/ou síndrome do anticorpo antifosfolípide não serão excluídos.
• Contagem de plaquetas ≥ 50 x 109/L ou entre 30 e 50 x 109/L e sem sintomas hemorrágicos e sem necessidade de tratamento (modificado pela emenda 8/11/2016)
• Manifestações de sangramento grave definiram uma pontuação de sangramento ≥ 8
• Nenhuma resposta transitória anterior a corticosteróides ± imunoglobulina intravenosa.
• Tratamento anterior para PTI além de corticosteroides e imunoglobulina intravenosa (incluindo rituximabe e esplenectomia).
• Infecção grave ativa ou história de infecção grave dentro de 4 semanas antes da inclusão.
• História de alergia a sulfonamidas.
• Deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD).
• História de metemoglobinemia
• Nível de hemoglobina < 11g/dL e/ou contagem de neutrófilos < 1.500/gL.
• História de anemia hemolítica autoimune (síndrome de Evans) ou hereditária.
• Comprometimento da função hepática ou renal (depuração de creatinina < 30 ml/min, ALT, AST >2 vezes o limite superior normal). (modificado pela alteração 11/08/2017)
• Vírus da hepatite C (HCV) Ab, HIV Ab, HBsAg, soropositivo. (modificado pela alteração 11/08/2017)
• Condição médica concomitante que requer anticoagulação. (modificado pela alteração 11/08/2017)
• Gravidez ou lactação.