Effektivitet og sikkerhed af DAPSone som en andenlinjemulighed ved immuntrombocytopeni hos voksne (DAPS-ITP)

Inklusionskriterier:

• Alder ≥ 18 år
• Diagnosticering af primær ITP i henhold til standarddefinitionen og internationale retningslinjer.
• Tidligere forbigående respons på kortikosteroider ± intravenøst ​​immunglobulin defineret ved en stigning i trombocyttallet over 30 x 109/L med mindst en fordobling af antallet af før-behandling.
• Mindst trombocyttal ≤ 30 x 109/L inden for de 2 uger før inklusion med et trombocyttal på inklusionstidspunktet under 50 x 109/L, eller trombocyttal < 50 x 109/L på et hvilket som helst tidspunkt hos patienter, der har behov for behandling (dvs. , patienter med blødningssymptomer, ældre patienter med komorbiditeter og/eller patienter på f.eks. aspirin eller andre årsager efter investigatorens skøn) (ændret ved ændring 8/11/2016)
• Normalt marvaspirat til patienter på 60 år og derover.
• Negativ graviditetstest og effektiv præventionsmetode til kvinder i den fødedygtige alder i løbet af undersøgelsesperioden.
• Informeret samtykke.
• Patient tilknyttet det franske nationale socialsikringssystem

Ekskluderingskriterier:

• Sekundær ITP. Patienter med positive antinukleære antistoffer og/eller positive antiphospholipidantistoffer, der ikke opfylder klassificeringskriterierne for systemisk lupus erythematosus og/eller antiphospholipid antistofsyndrom, vil ikke blive udelukket.
• Blodpladetal ≥ 50 x 109/L eller mellem 30 og 50 x 109/L og ingen blødningssymptomer og intet behov for behandling (ændret ved ændring 8/11/2016)
• Alvorlige blødningsmanifestationer definerede en blødningsscore ≥ 8
• Ingen tidligere forbigående respons på kortikosteroider ± intravenøst ​​immunglobulin.
• Tidligere ITP-behandling bortset fra kortikosteroider og intravenøst ​​immunglobulin (inklusive rituximab og splenektomi).
• Aktiv alvorlig infektion eller historie med alvorlig infektion inden for 4 uger før inklusion.
• Anamnese med allergi over for sulfonamider.
• Glucose-6-phosphat dehydrogenase (G6PD) mangel.
• Historie om methæmoglobinæmi
• Hæmoglobinniveau < 11g/dL og/eller neutrofiltal < 1.500/gL.
• Anamnese med autoimmun (Evans' syndrom) eller arvelig hæmolytisk anæmi.
• Nedsat lever- eller nyrefunktion (kreatininclearance < 30 ml/min, ALAT, ASAT >2 gange øvre normalgrænse). (ændret ved ændring 8/11/2017)
• Hepatitis C virus (HCV) Ab, HIV Ab, HBsAg, seropositiv status. (ændret ved ændring 8/11/2017)
• Samtidig medicinsk tilstand, der kræver antikoagulering. (ændret ved ændring 8/11/2017)
• Graviditet eller amning.