Eficacia y seguridad de la DAPSona como opción de segunda línea en la trombocitopenia inmunitaria del adulto (DAPS-ITP)

Criterios de inclusión:

• Edad ≥ 18 años
• Diagnóstico de PTI primaria según la definición estándar y las guías internacionales.
• Respuesta transitoria previa a los corticosteroides ± inmunoglobulina intravenosa definida por un aumento del recuento de plaquetas por encima de 30 x 109/l con al menos un aumento del doble del recuento previo al tratamiento.
• Al menos un recuento de plaquetas ≤ 30 x 109/l en las 2 semanas anteriores a la inclusión con un recuento de plaquetas en el momento de la inclusión inferior a 50 x 109/l, o un recuento de plaquetas < 50 x 109/l en cualquier momento en pacientes que requieren tratamiento (es decir, , pacientes con síntomas hemorrágicos, pacientes de edad avanzada con comorbilidades y/o pacientes que toman aspirina, por ejemplo, u otra razón a discreción del investigador) (modificado por enmienda 8/11/2016)
• Aspirado de médula normal para pacientes de 60 años o más.
• Prueba de embarazo negativa y método anticonceptivo eficaz para mujeres en edad fértil durante el período de estudio.
• Consentimiento informado.
• Paciente afiliado al Sistema Nacional de Seguridad Social francés

Criterio de exclusión:

• PTI secundaria. No se excluirán los pacientes con anticuerpos antinucleares positivos y/o anticuerpos antifosfolípidos positivos que no cumplan los criterios de clasificación de lupus eritematoso sistémico y/o síndrome de anticuerpos antifosfolípidos.
• Recuento de plaquetas ≥ 50 x 109/L o entre 30 y 50 x 109/L y sin síntomas de sangrado y sin necesidad de tratamiento (modificado por enmienda 8/11/2016)
• Las manifestaciones hemorrágicas graves definieron una puntuación de hemorragia ≥ 8
• Sin respuesta transitoria previa a corticoides ± inmunoglobulina intravenosa.
• Tratamiento previo de PTI que no sean corticosteroides e inmunoglobulina intravenosa (incluidos rituximab y esplenectomía).
• Infección grave activa o antecedentes de infección grave en las 4 semanas anteriores a la inclusión.
• Antecedentes de alergia a las sulfonamidas.
• Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD).
• Historia de la metahemoglobinemia
• Nivel de hemoglobina < 11g/dL y/o recuento de neutrófilos < 1.500/gL.
• Antecedentes de anemia hemolítica autoinmune (síndrome de Evans) o hereditaria.
• Deterioro de la función hepática o renal (aclaramiento de creatinina < 30 ml/min, ALT, AST > 2 veces el límite superior normal). (modificado por enmienda 8/11/2017)
• Virus de la hepatitis C (HCV) Ab, HIV Ab, HBsAg, estado seropositivo. (modificado por enmienda 8/11/2017)
• Condición médica concomitante que requiere anticoagulación. (modificado por enmienda 8/11/2017)
• Embarazo o lactancia.