リンパ系異常の画像化
リンパ管異常 (LA) のダイナミック コントラスト強化 MR リンパ管造影
調査の概要
状態
詳細な説明
リンパ管異常 (LA) は、リンパ系腫瘍と奇形に分類される一連の希少疾患です。 過去の複雑なLAの症例は、脾臓、肝臓、骨などの軟部組織や内臓を含むさまざまな播種性病変のために、リンパ管腫症と呼ばれてきました。 胸水および心膜液貯留は、しばしばこれらの病変に関連しています。 これらは現在、全身性リンパ管異常症 (GLA)、ゴーハムスタウト病 (GSD)、カポジ型リンパ管腫症 (KLA) などのさまざまな表現型に分類されています。 これらの複雑な表現型は、大規模な骨溶解を引き起こし、感染または麻痺による罹患率と死亡率、または肺機能と胸水 (GSD、GLA、KLA) の悪化を引き起こす可能性があります。
これらの患者の死亡率と罹患率の主な原因は、慢性乳び液貯留と進行性間質性肺疾患による肺機能の低下です。 残念ながら、バイオマーカー、リスク層別化、またはこの進行の病態生理学についてはほとんど知られていません。 LA 患者のリンパ解剖学の変化の理解は、リンパ系の画像化の難しさによって妨げられています。 Dynamic Contrast Enhanced MR Lymphangiogram (DCMRL) は、最近開発された技術であり、鼠径部リンパ節にガドリニウム造影剤を注入することにより、リンパ系の動的 MR イメージングを可能にします。
この手法は、形成性気管支炎および新生児乳糜胸患者の肺実質の病理学的リンパ灌流を識別するために以前に使用されています。 これらの画像所見に基づいて、治療アルゴリズムが設計され、これらの状態の患者の大部分をうまく治療するために使用されています.
研究の種類
入学 (実際)
段階
- 適用できない
連絡先と場所
研究場所
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Pennsylvania
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Philadelphia、Pennsylvania、アメリカ、19104
- Children's Hospital of Philadelphia
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参加基準
適格基準
就学可能な年齢
健康ボランティアの受け入れ
受講資格のある性別
説明
包含基準:
- リンパ管異常（ＧＬＡ、ＫＬ、ゴーハム病）と診断され、放射線学的および／または病理学的に肺病変が確認された被験者は、研究のために考慮される。
- 女の子 > 11 歳陰性の尿妊娠検査と避妊の使用。
- -国際リンパ管腫症およびゴーハム病同盟（LGDA）患者登録簿への登録または医師による紹介。
除外基準:
- -造影MRIに対する禁忌のある被験者：ガドリニウム造影剤に対するアレルギー、腎機能障害（GFR <30）および常磁性物体の存在。
- 閉所恐怖症または鎮静/麻酔の禁忌
- 矯正不能な凝固障害（出血性疾患）。
- 妊娠中または授乳中の女性。
研究計画
研究はどのように設計されていますか？
デザインの詳細
- 主な目的：診断
- 割り当て：なし
- 介入モデル：単一グループの割り当て
- マスキング：なし（オープンラベル）
武器と介入
参加者グループ / アーム |
介入・治療 |
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他の：ダイナミック コントラスト強化磁気コントラスト イメージング
ダイナミック コントラスト強化磁気共鳴 (MR) リンパ管造影および重い T2 磁気共鳴イメージング データは、肺実質の異常なリンパ灌流について評価されます。
腹部および胸部のリンパ管奇形は、リンパ管異常（LA）の画像分類の基礎を作成するために、位置、数、サイズ、他の臓器との関係、および灌流パターンによって特徴付けられます。
被験者は、ダイナミックコントラスト強化磁気共鳴リンパ管造影（DCMRL）とヘビーウェイトT2イメージングの両方を受けます。
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T2リンパマッピングの完了後、投与される造影剤は体重に基づいて計算されます。
治験責任医師は、0.1cc/kg の造影剤を使用し、1 分あたり 0.5 ～ 1 cc の速度で各リンパ節 (LN) に同時に手で注入します。
注入の 1 分後、高空間分解能および時間分解能の磁気共鳴血管造影法 (確率的軌跡を用いたシンゴ時間分解血管造影法 [TWIST]) シーケンスを使用してスキャンが開始されます。
シーケンスパラメータは、完全な量が約20〜60秒ごとに取得されるように、時間遅延で調整されます。
これに続いて、高解像度ナビゲーター ゲート 3 次元フラッシュ反転回復 (IR) シーケンスを使用した追加のスキャンが行われます。
すべての被験者で、スキャン領域は可能な限り尾側の首、胸、腹部をカバーしました。
磁気共鳴画像法 (MRI) が実施され、T2W MRI リンパ管マッピングは、事前設定されたパラメーターを使用して、呼吸ナビゲートおよび心臓ゲート 3 次元ターボ スピン エコー シーケンスを使用して実施されます。
スキャン時間は、被写体の大きさによって 2 ～ 5 分です。
参加者が16歳以下の場合、手順は鎮静および麻酔下で行われます。 手順は、16 歳以上の参加者の局所麻酔で実行されます。 超音波ガイダンスを使用して、2 つの鼠径リンパ節 (各側に 1 つ) に、短いコネクタ チューブに取り付けられた 25 ゲージの脊椎針で直接アクセスします。 穿刺の浅い角度を使用して、長い皮下管を作成し、針を安定させます。 少量の油性造影剤または水溶性造影剤を蛍光透視下で注入し、リンパ節内の針の正しい位置を確認します。 針を安定させた後、被験者は MRI スイートに転送されます。 |
この研究は何を測定していますか？
主要な結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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リンパ系異常（LA）のある参加者のリンパ系の解剖学を説明する
時間枠：2日
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主要なエンドポイントは、参加者が単一または分岐胸管を持っているかどうかを評価するリンパ解剖学の説明になります。
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2日
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二次結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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リンパ流の分類体系の開発
時間枠：2日
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リンパ液の逆行性または順行性の流れに基づく分類システムの開発。
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2日
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リンパ系異常のある参加者におけるリンパ系奇形の説明
時間枠：2日
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リンパ系異常のある参加者にリンパ系奇形があるかどうかを評価する。
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2日
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協力者と研究者
捜査官
- 主任研究者：Yoav Dori, MD, PhD、Children's Hospital of Philadelphia
出版物と役立つリンク
研究記録日
主要日程の研究
研究開始
一次修了 (実際)
研究の完了 (実際)
試験登録日
最初に提出
QC基準を満たした最初の提出物
最初の投稿 (見積もり)
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (実際)
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
最終確認日
詳しくは
本研究に関する用語
その他の研究ID番号
- 15-012331
個々の参加者データ (IPD) の計画
個々の参加者データ (IPD) を共有する予定はありますか?
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