Zobrazování lymfatických anomálií
Zobrazování lymfatických anomálií (LA) pomocí dynamického kontrastu MR Lymfangiogram
Přehled studie
Postavení
Detailní popis
Lymfatické anomálie (LA) představují spektrum vzácných onemocnění řazených do lymfatických nádorů a malformací. Komplikované případy LA se v minulosti nazývaly lymfangiomatóza kvůli různému diseminovanému postižení včetně měkkých tkání a vnitřností, jako je slezina, játra a kosti. S těmito lézemi jsou často spojeny pleurální výpotky a perikardiální výpotky. Ty jsou nyní klasifikovány do různých fenotypů, jako je generalizovaná lymfatická anomálie (GLA), Gorham's Stout Disease (GSD) a kaposiformní lymfangiomatóza (KLA). Tyto komplikované fenotypy mohou způsobit masivní osteolýzu způsobující morbiditu a mortalitu na infekci nebo paralýzu nebo zhoršující se plicní funkce a výpotky (GSD, GLA, KLA).
Hlavní příčinou mortality a morbidity u těchto pacientů je zhoršení funkce plic chronickými chylózními výpotky a progresivní intersticiální plicní onemocnění. Bohužel je málo známo o biomarkerech, stratifikaci rizika nebo patofyziologii této progrese. Pochopení změn v lymfatické anatomii pacientů s LA brání obtížnost zobrazení lymfatického systému. Dynamic Contrast Enhanced MR Lymphangiogram (DCMRL) je technika, která byla nedávno vyvinuta a umožňuje dynamické MR zobrazení lymfatického systému pomocí injekce kontrastní látky gadolinia do lymfatických uzlin v tříslech.
Tato technika byla dříve používána k identifikaci patologické lymfatické perfuze plicního parenchymu u pacientů s plastickou bronchitidou a neonatálním chylothoraxem. Na základě těchto zobrazovacích nálezů byl navržen a použit léčebný algoritmus k úspěšné léčbě většiny pacientů s těmito stavy.
Typ studie
Zápis (Aktuální)
Fáze
- Nelze použít
Kontakty a umístění
Studijní místa
-
-
Pennsylvania
-
Philadelphia, Pennsylvania, Spojené státy, 19104
- Children's Hospital of Philadelphia
-
-
Kritéria účasti
Kritéria způsobilosti
Věk způsobilý ke studiu
Přijímá zdravé dobrovolníky
Pohlaví způsobilá ke studiu
Popis
Kritéria pro zařazení:
- Pro studii budou zvažováni jedinci s diagnostikovanými lymfatickými anomáliemi (GLA, KL, Gorhamova choroba) s radiologickým a/nebo patologickým potvrzením plicního postižení.
- Dívky > 11 let s negativním těhotenským testem z moči a užíváním antikoncepce.
- Registrace v registru pacientů International Lymphangiomatosis and Gorham's Disease Alliance (LGDA) nebo doporučení lékařem.
Kritéria vyloučení:
- Subjekty s kontraindikacemi pro MRI se zvýšeným kontrastem: alergie na zobrazovací činidla obsahující gadolinium, porucha funkce ledvin (GFR<30) a přítomnost paramagnetických objektů.
- Klaustrofobie nebo kontraindikace sedace/anestezie
- Nekorigovatelná koagulopatie (poruchy krvácení).
- Březí nebo kojící samice.
Studijní plán
Jak je studie koncipována?
Detaily designu
- Primární účel: Diagnostický
- Přidělení: N/A
- Intervenční model: Přiřazení jedné skupiny
- Maskování: Žádné (otevřený štítek)
Zbraně a zásahy
Skupina účastníků / Arm |
Intervence / Léčba |
|---|---|
|
Jiný: Dynamic Contrast Enhanced Magnetic Contrast Imaging
Dynamická kontrastní magnetická rezonance (MR) Lymfangiogram a těžká data z T2 magnetické rezonance budou vyhodnocena na abnormální lymfatickou perfuzi plicního parenchymu.
Břišní a hrudní lymfatické malformace budou charakterizovány lokalizací, počtem, velikostí, vztahem k jiným orgánům a vzorci perfuze, aby se vytvořil základ pro zobrazovací klasifikaci lymfatických abnormalit (LA).
Subjekty podstoupí jak dynamickou kontrastní magnetickou rezonanční lymfangiogram (DCMRL), tak Heavy Weighted T2 Imaging.
|
Po dokončení T2 lymfatického mapování bude podaná kontrastní látka vypočítána na základě hmotnosti.
Vyšetřovatelé použijí dávku 0,1 cm3/kg kontrastní látky, která bude ručně injikována současně do každé lymfatické uzliny (LN) rychlostí 0,5–1 cm3 za minutu.
Minutu po injekci bude zahájeno skenování pomocí sekvence magnetické rezonanční angiografie s vysokým prostorovým a časovým rozlišením (syngo časově rozlišená angiografie se stochastickými trajektoriemi [TWIST]).
Parametry sekvence budou upraveny s časovým zpožděním tak, aby bylo dosaženo úplné hlasitosti přibližně každých 20-60 sekund.
Poté budou následovat další skenování s 3-rozměrnou sekvencí obnovy flash inverze (IR) navigátorem s vysokým rozlišením.
U všech subjektů skenovaná oblast pokrývala krk, hrudník a břicho tak kaudálně, jak jen to bylo možné.
Bude provedeno zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) a lymfatické mapování T2W MRI pomocí respiračně navigované a kardiálně hradlové trojrozměrné turbo spinové echo sekvence s předem nastavenými parametry.
Doba skenování se pohybuje od 2 do 5 minut v závislosti na velikosti objektu.
Zákrok bude proveden pod sedací a anestezií, pokud jsou účastníci mladší 16 let. Zákrok bude proveden v lokální anestezii pro účastníky starší 16 let. Pomocí ultrazvukového navádění budou dvě tříselné lymfatické uzliny (jedna na každé straně) přímo zpřístupněny spinálními jehlami 25 gauge připojenými ke krátké spojovací hadičce. Mělký úhel pro punkci bude použit k vytvoření dlouhého subkutánního traktu, který pomůže stabilizovat jehlu. Pod kontrolou fluoroskopie bude injikováno malé množství kontrastní látky na olejové bázi nebo kontrastní látky rozpustné ve vodě, aby se potvrdila správná poloha jehel uvnitř lymfatických uzlin. Po stabilizaci jehly budou subjekty přemístěny do soupravy MRI. |
Co je měření studie?
Primární výstupní opatření
Měření výsledku |
Popis opatření |
Časové okno |
|---|---|---|
|
Popište lymfatickou anatomii účastníků s lymfatickými anomáliemi (LA)
Časové okno: 2 dny
|
Primárním koncovým bodem bude popis lymfatické anatomie hodnotící, zda mají účastníci jednoduchý nebo rozvětvený hrudní kanál.
|
2 dny
|
Sekundární výstupní opatření
Měření výsledku |
Popis opatření |
Časové okno |
|---|---|---|
|
Vývoj klasifikačního systému pro lymfatický tok
Časové okno: 2 dny
|
Vývoj klasifikačního systému založeného na retrográdním nebo anterográdním toku lymfatické tekutiny.
|
2 dny
|
|
Popis lymfatických malformací u účastníků s lymfatickými anomáliemi
Časové okno: 2 dny
|
Posouzení, zda jsou lymfatické malformace přítomny nebo chybí u účastníků s lymfatickými anomáliemi.
|
2 dny
|
Spolupracovníci a vyšetřovatelé
Spolupracovníci
Vyšetřovatelé
- Vrchní vyšetřovatel: Yoav Dori, MD, PhD, Children's Hospital of Philadelphia
Publikace a užitečné odkazy
Termíny studijních záznamů
Hlavní termíny studia
Začátek studia
Primární dokončení (Aktuální)
Dokončení studie (Aktuální)
Termíny zápisu do studia
První předloženo
První předloženo, které splnilo kritéria kontroly kvality
První zveřejněno (Odhad)
Aktualizace studijních záznamů
Poslední zveřejněná aktualizace (Aktuální)
Odeslaná poslední aktualizace, která splnila kritéria kontroly kvality
Naposledy ověřeno
Více informací
Termíny související s touto studií
Klíčová slova
Další relevantní podmínky MeSH
Další identifikační čísla studie
- 15-012331
Plán pro data jednotlivých účastníků (IPD)
Plánujete sdílet data jednotlivých účastníků (IPD)?
Tyto informace byly beze změn načteny přímo z webu clinicaltrials.gov. Máte-li jakékoli požadavky na změnu, odstranění nebo aktualizaci podrobností studie, kontaktujte prosím register@clinicaltrials.gov. Jakmile bude změna implementována na clinicaltrials.gov, bude automaticky aktualizována i na našem webu .