淋巴异常的影像学
淋巴管异常 (LA) 的动态对比增强 MR 淋巴管造影成像
研究概览
详细说明
淋巴管异常 (LA) 是一系列罕见疾病，分为淋巴管肿瘤和淋巴管畸形。 复杂的 LA 病例在过去被称为淋巴管瘤病，因为它涉及软组织和内脏（如脾脏、肝脏和骨骼）的各种播散性受累。 胸腔积液和心包积液通常与这些病变有关。 这些现在被分为不同的表型，例如全身性淋巴管异常 (GLA)、戈勒姆氏粗壮病 (GSD) 和卡波西样淋巴管瘤病 (KLA)。 这些复杂的表型可引起大量骨质溶解，导致感染或麻痹或肺功能恶化和积液（GSD、GLA、KLA）的发病率和死亡率。
这些患者死亡和发病的主要原因是慢性乳糜积液和进行性间质性肺病引起的肺功能恶化。 不幸的是，人们对这种进展的生物标志物、风险分层或病理生理学知之甚少。 淋巴系统成像困难阻碍了对 LA 患者淋巴解剖结构变化的理解。 动态对比增强 MR 淋巴管造影 (DCMRL) 是最近开发的一项技术，通过在腹股沟淋巴结中注射钆造影剂，可以对淋巴系统进行动态 MR 成像。
该技术以前曾用于识别塑料性支气管炎和新生儿乳糜胸患者肺实质的病理性淋巴灌注。 基于这些影像学发现，已经设计并使用了一种治疗算法来成功治疗大多数患有这些疾病的患者。
研究类型
注册 (实际的)
阶段
- 不适用
联系人和位置
学习地点
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Pennsylvania
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Philadelphia、Pennsylvania、美国、19104
- Children's Hospital of Philadelphia
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参与标准
资格标准
适合学习的年龄
接受健康志愿者
有资格学习的性别
描述
纳入标准：
- 被诊断患有淋巴异常（GLA、KL、Gorham 病）且放射学和/或病理学证实肺受累的受试者将被考虑用于该研究。
- 女孩 > 11 岁尿妊娠试验阴性和避孕药的使用。
- 在国际淋巴管瘤病和戈勒姆病联盟 (LGDA) 患者登记处注册或由医生转诊。
排除标准：
- 有对比增强 MRI 禁忌症的受试者：对钆显像剂过敏、肾功能受损 (GFR<30) 和存在顺磁性物体。
- 幽闭恐惧症或镇静/麻醉禁忌症
- 无法纠正的凝血病（出血性疾病）。
- 怀孕或哺乳期的女性。
学习计划
研究是如何设计的？
设计细节
- 主要用途：诊断
- 分配：不适用
- 介入模型：单组作业
- 屏蔽：无（打开标签）
武器和干预
参与者组/臂 |
干预/治疗 |
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其他：动态对比增强磁对比成像
动态对比增强磁共振 (MR) 淋巴管造影和重型 T2 磁共振成像数据将评估肺实质的异常淋巴灌注。
腹部和胸部淋巴管畸形的特征在于位置、数量、大小、与其他器官的关系和灌注模式，以便为淋巴管异常 (LA) 的影像学分类奠定基础。
受试者将接受动态对比增强磁共振淋巴管造影 (DCMRL) 和重加权 T2 成像。
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完成 T2 淋巴映射后，将根据体重计算施用的造影剂。
研究人员将使用 0.1cc/kg 剂量的造影剂，以每分钟 0.5-1 cc 的速度用手同时注射到每个淋巴结 (LN) 中。
注射后一分钟，将使用高空间和时间分辨率磁共振血管造影术（具有随机轨迹的 syngo 时间分辨血管造影术 [TWIST]）序列开始扫描。
序列参数将随着时间延迟进行调整，以便大约每 20-60 秒采集一次完整体积。
随后将使用高分辨率导航器门控 3 维闪光反转恢复 (IR) 序列进行额外扫描。
在所有受试者中，扫描区域尽可能覆盖颈部、胸部和腹部。
将执行磁共振成像 (MRI)，并使用具有预设参数的呼吸导航和心脏门控 3 维涡轮自旋回波序列执行 T2W MRI 淋巴映射。
扫描时间从 2-5 分钟不等，具体取决于对象的大小。
如果参与者年龄在 16 岁或以下，手术将在镇静和麻醉下进行。 对于 16 岁以上的参与者，该程序将在局部麻醉下进行。 使用超声引导，两个腹股沟淋巴结（每侧一个）将通过连接到短连接管的 25 号脊柱针直接进入。 用于穿刺的浅角度将用于创建长的皮下通道以帮助稳定针头。 将在透视引导下注入少量油基造影剂或水溶性造影剂，以确认针头在淋巴结内的正确位置。 稳定针头后，受试者将被转移到 MRI 套件中。 |
研究衡量的是什么？
主要结果指标
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
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描述淋巴管异常 (LA) 参与者的淋巴管解剖结构
大体时间：2天
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主要终点将是淋巴解剖的描述，评估参与者是否有单个或分支的胸导管。
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2天
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次要结果测量
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
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淋巴流分类系统的开发
大体时间：2天
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基于淋巴液逆行或顺行流动的分类系统的开发。
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2天
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淋巴管异常参与者淋巴管畸形的描述
大体时间：2天
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评估淋巴管异常参与者是否存在淋巴管畸形。
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2天
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合作者和调查者
调查人员
- 首席研究员：Yoav Dori, MD, PhD、Children's Hospital of Philadelphia
出版物和有用的链接
研究记录日期
研究主要日期
学习开始
初级完成 (实际的)
研究完成 (实际的)
研究注册日期
首次提交
首先提交符合 QC 标准的
首次发布 (估计)
研究记录更新
最后更新发布 (实际的)
上次提交的符合 QC 标准的更新
最后验证
更多信息
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