Diese Seite wurde automatisch übersetzt und die Genauigkeit der Übersetzung wird nicht garantiert. Bitte wende dich an die englische Version für einen Quelltext.

Bildgebung lymphatischer Anomalien

19. März 2018 aktualisiert von: Children's Hospital of Philadelphia

Dynamische kontrastverstärkte MR-Lymphangiogramm-Bildgebung von lymphatischen Anomalien (LA)

Lymphatische Anomalien (LA) sind durch eine Proliferation von lymphatischem Gewebe gekennzeichnet, die eine Verschlechterung der Lungenfunktion verursacht. Das Verständnis der Veränderungen in der Lymphanatomie bei diesen Patienten wird durch die Schwierigkeit behindert, das Lymphsystem bildlich darzustellen. Dynamisch kontrastverstärktes MR-Lymphangiogramm (DCMRL) kann bei der Untersuchung pathologischer Veränderungen im lymphatischen System nützlich sein.

Studienübersicht

Status

Abgeschlossen

Bedingungen

Intervention / Behandlung

Detaillierte Beschreibung

Lymphatische Anomalien (LA) sind ein Spektrum seltener Krankheiten, die in lymphatische Tumore und Fehlbildungen eingeteilt werden. Komplizierte LA-Fälle wurden in der Vergangenheit wegen verschiedener disseminierter Beteiligung, einschließlich Weichgewebe und Eingeweide wie Milz, Leber und Knochen, als Lymphangiomatose bezeichnet. Pleuraergüsse und Perikardergüsse sind oft mit diesen Läsionen verbunden. Diese werden nun in verschiedene Phänotypen wie Generalized Lymphatic Anomaly (GLA), Gorham's Stout Disease (GSD) und Kaposiforme Lymphangiomatose (KLA) eingeteilt. Diese komplizierten Phänotypen können eine massive Osteolyse verursachen, die eine Morbidität und Mortalität durch Infektionen oder Lähmungen oder eine Verschlechterung der Lungenfunktion und Ergüsse (GSD, GLA, KLA) verursacht.

Die Hauptursache für Mortalität und Morbidität bei diesen Patienten ist die Verschlechterung der Lungenfunktion durch chronische Chylusergüsse und fortschreitende interstitielle Lungenerkrankung. Leider ist wenig über Biomarker, Risikostratifizierung oder die Pathophysiologie dieses Verlaufs bekannt. Das Verständnis von Veränderungen in der lymphatischen Anatomie von Patienten mit LA wird durch die Schwierigkeit behindert, das lymphatische System bildlich darzustellen. Das Dynamic Contrast Enhanced MR Lymphangiogram (DCMRL) ist eine kürzlich entwickelte Technik, die eine dynamische MR-Bildgebung des Lymphsystems ermöglicht, indem Gadolinium-Kontrastmittel in die Leistenlymphknoten injiziert wird.

Diese Technik wurde zuvor verwendet, um eine pathologische lymphatische Perfusion des Lungenparenchyms bei Patienten mit plastischer Bronchitis und neonatalem Chylothorax zu identifizieren. Basierend auf diesen Bildgebungsergebnissen wurde ein Behandlungsalgorithmus entwickelt und verwendet, um die Mehrheit dieser Patienten mit diesen Erkrankungen erfolgreich zu behandeln.

Studientyp

Interventionell

Einschreibung (Tatsächlich)

10

Phase

  • Unzutreffend

Kontakte und Standorte

Dieser Abschnitt enthält die Kontaktdaten derjenigen, die die Studie durchführen, und Informationen darüber, wo diese Studie durchgeführt wird.

Studienorte

  • Vereinigte Staaten
    • Pennsylvania
      • Philadelphia, Pennsylvania, Vereinigte Staaten, 19104
        • Children's Hospital of Philadelphia

Teilnahmekriterien

Forscher suchen nach Personen, die einer bestimmten Beschreibung entsprechen, die als Auswahlkriterien bezeichnet werden. Einige Beispiele für diese Kriterien sind der allgemeine Gesundheitszustand einer Person oder frühere Behandlungen.

Zulassungskriterien

Studienberechtigtes Alter

2 Jahre bis 80 Jahre (Kind, Erwachsene, Älterer Erwachsener)

Akzeptiert gesunde Freiwillige

Nein

Studienberechtigte Geschlechter

Alle

Beschreibung

Einschlusskriterien:

  • Patienten, bei denen lymphatische Anomalien (GLA, KL, Gorham-Krankheit) mit radiologischer und/oder pathologischer Bestätigung der Lungenbeteiligung diagnostiziert wurden, werden für die Studie berücksichtigt.
  • Mädchen > 11 Jahre bei negativem Urin-Schwangerschaftstest und Verhütungsanwendung.
  • Registrierung im Patientenregister der International Lymphangiomatose and Gorham's Disease Alliance (LGDA) oder Überweisung durch einen Arzt.

Ausschlusskriterien:

  • Patienten mit Kontraindikationen für eine kontrastverstärkte MRT: Allergie gegen Gadolinium-Bildgebungsmittel, eingeschränkte Nierenfunktion (GFR < 30) und Vorhandensein paramagnetischer Objekte.
  • Klaustrophobie oder Kontraindikationen für Sedierung/Anästhesie
  • Nicht korrigierbare Koagulopathie (Blutungsstörungen).
  • Schwangere oder stillende Frauen.

Studienplan

Dieser Abschnitt enthält Einzelheiten zum Studienplan, einschließlich des Studiendesigns und der Messung der Studieninhalte.

Wie ist die Studie aufgebaut?

Designdetails

  • Hauptzweck: Diagnose
  • Zuteilung: N / A
  • Interventionsmodell: Einzelgruppenzuweisung
  • Maskierung: Keine (Offenes Etikett)

Waffen und Interventionen

Teilnehmergruppe / Arm
Intervention / Behandlung
Sonstiges: Dynamic Contrast Enhanced Magnetic Contrast Imaging
Dynamisch kontrastverstärktes Magnetresonanz (MR)-Lymphangiogramm und schwere T2-Magnetresonanzbildgebungsdaten werden auf abnormale lymphatische Perfusion des Lungenparenchyms ausgewertet. Abdominelle und thorakale lymphatische Malformationen werden durch Lage, Anzahl, Größe, Beziehung zu anderen Organen und Perfusionsmuster charakterisiert, um eine Grundlage für die bildgebende Klassifizierung lymphatischer Anomalien (LA) zu schaffen. Die Probanden werden sowohl einem dynamischen kontrastverstärkten Magnetresonanz-Lymphangiogramm (DCMRL) als auch einer hochgewichteten T2-Bildgebung unterzogen.
Sonstiges: Dynamisch kontrastverstärkte Magnetresonanz-Lymphangiographie (DCMRL)
Nach Abschluss der T2-lymphatischen Kartierung wird das verabreichte Kontrastmittel basierend auf dem Gewicht berechnet. Die Ermittler verwenden eine Dosierung von 0,1 cc/kg Kontrastmittel, das von Hand gleichzeitig in jeden Lymphknoten (LN) mit einer Geschwindigkeit von 0,5-1 cc pro Minute injiziert wird. Eine Minute nach der Injektion wird das Scannen mit einer orts- und zeitaufgelösten Magnetresonanzangiographie-Sequenz (syngo time-resolved angiography with stochastic trajectories [TWIST]) initiiert. Die Sequenzparameter werden zeitverzögert so angepasst, dass etwa alle 20-60 Sekunden ein komplettes Volumen erfasst wird. Darauf folgen zusätzliche Scans mit einer hochauflösenden navigatorgesteuerten 3-dimensionalen Flash-Inversion-Recovery-Sequenz (IR). Bei allen Probanden umfasste der Scanbereich Hals, Brust und Abdomen so kaudal wie möglich.
Sonstiges: Hochgewichtete T2-Bildgebung (T2W)
Es wird eine Magnetresonanztomographie (MRT) durchgeführt und eine T2W-MRT-Lymphkartierung wird unter Verwendung einer respiratorisch navigierten und herzgesteuerten 3-dimensionalen Turbo-Spin-Echo-Sequenz mit voreingestellten Parametern durchgeführt. Die Scanzeit variiert je nach Größe des Motivs zwischen 2 und 5 Minuten.
Sonstiges: Lymphknotenzugang

Das Verfahren wird unter Sedierung und Anästhesie durchgeführt, wenn die Teilnehmer 16 Jahre oder jünger sind. Der Eingriff wird bei Teilnehmern über 16 Jahren mit örtlicher Betäubung durchgeführt.

Unter Ultraschallführung wird mit 25-Gauge-Spinalnadeln, die an einem kurzen Verbindungsschlauch befestigt sind, direkt auf zwei Leistenlymphknoten (einer auf jeder Seite) zugegriffen. Ein flacher Punktionswinkel wird verwendet, um einen langen subkutanen Trakt zu schaffen, um die Stabilisierung der Nadel zu unterstützen. Eine kleine Menge eines Kontrastmittels auf Ölbasis oder eines wasserlöslichen Kontrastmittels wird unter Durchleuchtungskontrolle injiziert, um die korrekte Position der Nadeln in den Lymphknoten zu bestätigen. Nach der Stabilisierung der Nadel werden die Probanden in die MRT-Suite überführt.

Was misst die Studie?

Primäre Ergebnismessungen

Ergebnis Maßnahme
Maßnahmenbeschreibung
Zeitfenster
Beschreiben Sie die lymphatische Anatomie von Teilnehmern mit lymphatischen Anomalien (LA)
Zeitfenster: 2 Tage
Der primäre Endpunkt wird die Beschreibung der lymphatischen Anatomie sein, um zu beurteilen, ob die Teilnehmer einen einzelnen oder verzweigten Ductus thoracicus haben.
2 Tage

Sekundäre Ergebnismessungen

Ergebnis Maßnahme
Maßnahmenbeschreibung
Zeitfenster
Entwicklung eines Klassifikationssystems für den Lymphfluss
Zeitfenster: 2 Tage
Entwicklung eines Klassifikationssystems basierend auf retrogradem oder anterogradem Fluss von Lymphflüssigkeit.
2 Tage
Beschreibung lymphatischer Fehlbildungen bei Teilnehmern mit lymphatischen Anomalien
Zeitfenster: 2 Tage
Beurteilung, ob bei Teilnehmern mit lymphatischen Anomalien lymphatische Fehlbildungen vorhanden sind oder nicht.
2 Tage

Mitarbeiter und Ermittler

Hier finden Sie Personen und Organisationen, die an dieser Studie beteiligt sind.

Sponsor

Children's Hospital of Philadelphia

Mitarbeiter

University of Pennsylvania

Ermittler

  • Hauptermittler: Yoav Dori, MD, PhD, Children's Hospital of Philadelphia

Publikationen und hilfreiche Links

Die Bereitstellung dieser Publikationen erfolgt freiwillig durch die für die Eingabe von Informationen über die Studie verantwortliche Person. Diese können sich auf alles beziehen, was mit dem Studium zu tun hat.

Allgemeine Veröffentlichungen

Studienaufzeichnungsdaten

Diese Daten verfolgen den Fortschritt der Übermittlung von Studienaufzeichnungen und zusammenfassenden Ergebnissen an ClinicalTrials.gov. Studienaufzeichnungen und gemeldete Ergebnisse werden von der National Library of Medicine (NLM) überprüft, um sicherzustellen, dass sie bestimmten Qualitätskontrollstandards entsprechen, bevor sie auf der öffentlichen Website veröffentlicht werden.

Haupttermine studieren

Studienbeginn

1. April 2016

Primärer Abschluss (Tatsächlich)

1. Dezember 2017

Studienabschluss (Tatsächlich)

1. Dezember 2017

Studienanmeldedaten

Zuerst eingereicht

11. April 2016

Zuerst eingereicht, das die QC-Kriterien erfüllt hat

14. April 2016

Zuerst gepostet (Schätzen)

20. April 2016

Studienaufzeichnungsaktualisierungen

Letztes Update gepostet (Tatsächlich)

21. März 2018

Letztes eingereichtes Update, das die QC-Kriterien erfüllt

19. März 2018

Zuletzt verifiziert

1. März 2018

Mehr Informationen

Begriffe im Zusammenhang mit dieser Studie

Schlüsselwörter

Zusätzliche relevante MeSH-Bedingungen

Andere Studien-ID-Nummern

  • 15-012331

Plan für individuelle Teilnehmerdaten (IPD)

Planen Sie, individuelle Teilnehmerdaten (IPD) zu teilen?

Nein

Diese Informationen wurden ohne Änderungen direkt von der Website clinicaltrials.gov abgerufen. Wenn Sie Ihre Studiendaten ändern, entfernen oder aktualisieren möchten, wenden Sie sich bitte an register@clinicaltrials.gov. Sobald eine Änderung auf clinicaltrials.gov implementiert wird, wird diese automatisch auch auf unserer Website aktualisiert .

Klinische Studien zur Dynamisch kontrastverstärkte Magnetresonanz-Lymphangiographie (DCMRL)

Suchen Sie nach ähnlichen Studien

Sponsoren und Mitarbeiter

Krankheiten

Drogeninterventionen

CROs by country

CROs in Sri Lanka

Bedingungen

Seltene Krankheiten

Drogeninterventionen

Nahrungsergänzungsmittel

Sponsor / Mitarbeiter

Standorte

3
Abonnieren