Imagerie des anomalies lymphatiques

Les anomalies lymphatiques (AL) sont un spectre de maladies rares classées en tumeurs et malformations lymphatiques. Dans le passé, les cas d'AL compliqués étaient appelés lymphangiomatose en raison d'une atteinte disséminée variée, y compris les tissus mous et les viscères tels que la rate, le foie et les os. Des épanchements pleuraux et des épanchements péricardiques sont souvent associés à ces lésions. Celles-ci sont maintenant classées en différents phénotypes tels que l'anomalie lymphatique généralisée (GLA), la maladie de Gorham Stout (GSD) et la lymphangiomatose kaposiforme (KLA). Ces phénotypes compliqués peuvent provoquer une ostéolyse massive entraînant une morbidité et une mortalité par infection ou paralysie ou une aggravation de la fonction pulmonaire et des épanchements (GSD, GLA, KLA).

La principale cause de mortalité et de morbidité chez ces patients est la détérioration de la fonction pulmonaire par des épanchements chyleux chroniques et une pneumopathie interstitielle progressive. Malheureusement, on sait peu de choses sur les biomarqueurs, la stratification des risques ou la physiopathologie de cette progression. La compréhension des modifications de l'anatomie lymphatique des patients atteints d'AL est entravée par la difficulté d'imagerie du système lymphatique. Le lymphangiogramme IRM à contraste dynamique (DCMRL) est une technique récemment développée, permettant l'imagerie IRM dynamique du système lymphatique en injectant un agent de contraste au gadolinium dans les ganglions lymphatiques de l'aine.

Cette technique a déjà été utilisée pour identifier la perfusion lymphatique pathologique du parenchyme pulmonaire chez les patients atteints de bronchite plastique et de chylothorax néonatal. Sur la base de ces résultats d'imagerie, un algorithme de traitement a été conçu et utilisé pour traiter avec succès la majorité de ces patients atteints de ces conditions.