Avbildning av lymfatiske anomalier
Dynamisk kontrastforbedret MR lymfangiogram avbildning av lymfatiske anomalier (LA)
Studieoversikt
Status
Detaljert beskrivelse
Lymfatiske anomalier (LA) er et spekter av sjeldne sykdommer klassifisert i lymfatiske svulster og misdannelser. Kompliserte LA-tilfeller har tidligere blitt kalt lymfangiomatose på grunn av variert spredt involvering inkludert bløtvev og innvoller som milt, lever og bein. Pleural effusjoner og perikardial effusjoner er ofte assosiert med disse lesjonene. Disse er nå klassifisert i forskjellige fenotyper som generalisert lymfatisk anomali (GLA), Gorham's Stout Disease (GSD) og Kaposiform Lymphangiomatosis (KLA). Disse kompliserte fenotypene kan forårsake massiv osteolyse som forårsaker sykelighet og dødelighet fra infeksjon eller lammelse eller forverret lungefunksjon og effusjoner (GSD, GLA, KLA).
Hovedårsaken til dødelighet og sykelighet hos disse pasientene er forverring av lungefunksjonen ved kroniske chylous effusjoner og progressiv interstitiell lungesykdom. Dessverre er lite kjent om biomarkører, risikostratifisering eller patofysiologien til denne progresjonen. Forståelsen av endringer i pasientenes lymfatiske anatomi med LA hindres av vanskeligheten med å avbilde lymfesystemet. Dynamic Contrast Enhanced MR Lymphangiogram (DCMRL) er en teknikk som nylig har blitt utviklet, som tillater dynamisk MR-avbildning av lymfesystemet ved å injisere gadoliniumkontrastmiddel i lyskens lymfeknuter.
Denne teknikken har tidligere blitt brukt for å identifisere patologisk lymfatisk perfusjon av lungeparenkymet hos pasienter med plastisk bronkitt og neonatal chylothorax. Basert på disse bildediagnostiske funnene er en behandlingsalgoritme utviklet og brukt for å behandle flertallet av disse pasientene med disse tilstandene.
Studietype
Registrering (Faktiske)
Fase
- Ikke aktuelt
Kontakter og plasseringer
Studiesteder
-
-
Pennsylvania
-
Philadelphia, Pennsylvania, Forente stater, 19104
- Children's Hospital of Philadelphia
-
-
Deltakelseskriterier
Kvalifikasjonskriterier
Alder som er kvalifisert for studier
Tar imot friske frivillige
Kjønn som er kvalifisert for studier
Beskrivelse
Inklusjonskriterier:
- Personer diagnostisert med lymfatiske anomalier (GLA, KL, Gorham sykdom) med radiologisk og/eller patologisk bekreftelse på lungepåvirkning vil bli vurdert for studien.
- Jenter > 11 år med negativ uringraviditetstest og prevensjonsbruk.
- Registrering i International Lymphangiomatosis and Gorham's Disease Alliance (LGDA) pasientregister eller henvisning fra lege.
Ekskluderingskriterier:
- Personer med kontraindikasjoner for kontrastforsterket MR: allergi mot gadoliniumavbildningsmidler, nedsatt nyrefunksjon (GFR<30) og tilstedeværelse av paramagnetiske objekter.
- Klaustrofobi eller kontraindikasjoner mot sedasjon/anestesi
- Ukorrigerbar koagulopati (blødningsforstyrrelser).
- Drektige eller ammende kvinner.
Studieplan
Hvordan er studiet utformet?
Designdetaljer
- Primært formål: Diagnostisk
- Tildeling: N/A
- Intervensjonsmodell: Enkeltgruppeoppdrag
- Masking: Ingen (Open Label)
Våpen og intervensjoner
Deltakergruppe / Arm |
Intervensjon / Behandling |
|---|---|
|
Annen: Dynamic Contrast Enhanced Magnetic Contrast Imaging
Dynamic Contrast Enhanced Magnetic Resonance (MR) Lymfangiogram og tunge T2 Magnetic Resonance-bildedata vil bli evaluert for unormal lymfatisk perfusjon av lungeparenkymet.
Abdominale og thorax lymfatiske misdannelser vil være preget av lokalisering, antall, størrelse, forhold til andre organer og perfusjonsmønstre for å skape et grunnlag for bildediagnostisk klassifisering av lymfatiske abnormiteter (LA).
Forsøkspersonene vil gjennomgå både Dynamic Contrast Enhanced Magnetic Resonance Lymphangiogram (DCMRL) og Heavy Weighted T2 Imaging.
|
Etter fullføring av T2-lymfekartleggingen, vil det administrerte kontrastmiddelet beregnes basert på vekt.
Undersøkere vil bruke en dose på 0,1 cc/kg kontrast som injiseres for hånd samtidig i hver lymfeknute (LN) med en hastighet på 0,5-1 cc per min.
Ett minutt etter injeksjonen vil skanning startes ved bruk av magnetisk resonansangiografi med høy romlig og temporal oppløsning (syngo tidsoppløst angiografi med stokastiske baner [TWIST]) sekvens.
Sekvensparametrene vil bli justert med en tidsforsinkelse slik at et fullstendig volum vil bli innhentet omtrent hvert 20.-60. sekund.
Dette vil bli fulgt av ytterligere skanninger med en høyoppløselig navigatorgated 3-dimensjonal flash-inversjonsgjenopprettingssekvens (IR).
I alle forsøkspersonene dekket skanneområdet halsen, brystet og magen så kaudalt som mulig.
Magnetic Resonance Imaging (MRI) vil bli utført og T2W MRI lymfatisk kartlegging vil bli utført ved å bruke en respiratorisk navigert og hjertegated 3-dimensjonal turbo spin ekkosekvens med forhåndsinnstilte parametere.
Skannetiden varierer fra 2-5 minutter avhengig av størrelsen på motivet.
Prosedyren vil bli utført under sedasjon og narkose dersom deltakerne er 16 år eller yngre. Prosedyren vil bli utført med lokalbedøvelse for deltakere over 16 år. Ved hjelp av ultralydveiledning vil to lyskelymfeknuter (en på hver side) få direkte tilgang med 25-gauge spinalnåler festet til en kort koblingsslange. En grunn vinkel for punktering vil bli brukt for å lage en lang subkutan kanal for å hjelpe til med å stabilisere nålen. En liten mengde av en oljebasert kontrast eller vannløselig kontrast vil bli injisert under veiledning av fluoroskopi for å bekrefte den riktige plasseringen av nålene inne i lymfeknutene. Etter stabilisering av nålen vil forsøkspersonene bli overført til MR-suiten. |
Hva måler studien?
Primære resultatmål
Resultatmål |
Tiltaksbeskrivelse |
Tidsramme |
|---|---|---|
|
Beskriv lymfatisk anatomi til deltakere med lymfatiske anomalier (LA)
Tidsramme: 2 dager
|
Det primære endepunktet vil være beskrivelsen av lymfatisk anatomi ved å vurdere om deltakerne har en enkelt eller forgrenet thoraxkanal.
|
2 dager
|
Sekundære resultatmål
Resultatmål |
Tiltaksbeskrivelse |
Tidsramme |
|---|---|---|
|
Utvikling av et klassifiseringssystem for lymfestrøm
Tidsramme: 2 dager
|
Utvikling av et klassifiseringssystem basert på retrograd eller anterograd strømning av lymfevæske.
|
2 dager
|
|
Beskrivelse av lymfatiske misdannelser hos deltakere med lymfatiske anomalier
Tidsramme: 2 dager
|
Vurdere om lymfatisk misdannelse er tilstede eller fraværende hos deltakere med lymfatiske anomalier.
|
2 dager
|
Samarbeidspartnere og etterforskere
Samarbeidspartnere
Etterforskere
- Hovedetterforsker: Yoav Dori, MD, PhD, Children's Hospital of Philadelphia
Publikasjoner og nyttige lenker
Studierekorddatoer
Studer hoveddatoer
Studiestart
Primær fullføring (Faktiske)
Studiet fullført (Faktiske)
Datoer for studieregistrering
Først innsendt
Først innsendt som oppfylte QC-kriteriene
Først lagt ut (Anslag)
Oppdateringer av studieposter
Sist oppdatering lagt ut (Faktiske)
Siste oppdatering sendt inn som oppfylte QC-kriteriene
Sist bekreftet
Mer informasjon
Begreper knyttet til denne studien
Nøkkelord
Ytterligere relevante MeSH-vilkår
Andre studie-ID-numre
- 15-012331
Plan for individuelle deltakerdata (IPD)
Planlegger du å dele individuelle deltakerdata (IPD)?
Denne informasjonen ble hentet direkte fra nettstedet clinicaltrials.gov uten noen endringer. Hvis du har noen forespørsler om å endre, fjerne eller oppdatere studiedetaljene dine, vennligst kontakt register@clinicaltrials.gov. Så snart en endring er implementert på clinicaltrials.gov, vil denne også bli oppdatert automatisk på nettstedet vårt. .