Denna sida har översatts automatiskt och översättningens korrekthet kan inte garanteras. Vänligen se engelsk version för en källtext.

Avbildning av lymfatiska anomalier

19 mars 2018 uppdaterad av: Children's Hospital of Philadelphia

Dynamisk kontrastförstärkt MR lymfangiogram avbildning av lymfatiska anomalier (LA)

Lymfatiska anomalier (LA) kännetecknas av proliferation av lymfatisk vävnad som orsakar försämring av lungfunktionen. Att förstå förändringar i lymfanatomin hos dessa patienter hindras av svårigheten att avbilda lymfsystemet. Dynamic Contrast Enhanced MR Lymfangiogram (DCMRL) kan vara användbart för att undersöka patologiska förändringar i lymfsystemet.

Studieöversikt

Status

Avslutad

Betingelser

Intervention / Behandling

Detaljerad beskrivning

Lymfatiska anomalier (LA) är ett spektrum av sällsynta sjukdomar som klassificeras i lymfatiska tumörer och missbildningar. Komplicerade LA-fall har tidigare kallats lymfangiomatos på grund av olika spridd involvering inklusive mjukvävnad och inälvor såsom mjälte, lever och ben. Pleurautgjutning och perikardiell utgjutning är ofta associerade med dessa lesioner. Dessa är nu klassificerade i olika fenotyper såsom Generalized Lymphatic Anomaly (GLA), Gorhams Stout Disease (GSD) och Kaposiform Lymphangiomatosis (KLA). Dessa komplicerade fenotyper kan orsaka massiv osteolys som orsakar morbiditet och dödlighet från infektion eller förlamning eller försämrad lungfunktion och utgjutningar (GSD, GLA, KLA).

Den huvudsakliga orsaken till mortalitet och sjuklighet hos dessa patienter är försämringen av lungfunktionen genom kroniska kylösa utgjutningar och progressiv interstitiell lungsjukdom. Tyvärr är lite känt om biomarkörer, riskstratifiering eller patofysiologin för denna progression. Förståelsen av förändringar i patienters lymfanatomi med LA hindras av svårigheten att avbilda lymfsystemet. Dynamic Contrast Enhanced MR Lymfangiogram (DCMRL) är en teknik som nyligen har utvecklats, som möjliggör dynamisk MR-avbildning av lymfsystemet genom att injicera gadoliniumkontrastmedel i ljumskens lymfkörtlar.

Denna teknik har tidigare använts för att identifiera patologisk lymfatisk perfusion av lungparenkymet hos patienter med plastisk bronkit och neonatal chylothorax. Baserat på dessa avbildningsfynd har en behandlingsalgoritm designats och använts för att framgångsrikt behandla majoriteten av dessa patienter med dessa tillstånd.

Studietyp

Interventionell

Inskrivning (Faktisk)

10

Fas

  • Inte tillämpbar

Kontakter och platser

Det här avsnittet innehåller kontaktuppgifter för dem som genomför studien och information om var denna studie genomförs.

Studieorter

  • Förenta staterna
    • Pennsylvania
      • Philadelphia, Pennsylvania, Förenta staterna, 19104
        • Children's Hospital of Philadelphia

Deltagandekriterier

Forskare letar efter personer som passar en viss beskrivning, så kallade behörighetskriterier. Några exempel på dessa kriterier är en persons allmänna hälsotillstånd eller tidigare behandlingar.

Urvalskriterier

Åldrar som är berättigade till studier

2 år till 80 år (Barn, Vuxen, Äldre vuxen)

Tar emot friska volontärer

Nej

Kön som är behöriga för studier

Allt

Beskrivning

Inklusionskriterier:

  • Försökspersoner som diagnostiserats med lymfatiska anomalier (GLA, KL, Gorhams sjukdom) med radiologisk och/eller patologisk bekräftelse på lunginblandning kommer att övervägas för studien.
  • Flickor > 11 år med negativt uringraviditetstest och användning av preventivmedel.
  • Registrering i International Lymphangiomatosis and Gorham's Disease Alliance (LGDA) patientregister eller remiss av en läkare.

Exklusions kriterier:

  • Patienter med kontraindikationer för kontrastförstärkt MRT: allergi mot gadoliniumavbildningsmedel, nedsatt njurfunktion (GFR<30) och förekomst av paramagnetiska föremål.
  • Klaustrofobi eller kontraindikationer mot sedering/bedövning
  • Okorrigerbar koagulopati (blödningsrubbningar).
  • Dräktiga eller ammande honor.

Studieplan

Det här avsnittet ger detaljer om studieplanen, inklusive hur studien är utformad och vad studien mäter.

Hur är studien utformad?

Designdetaljer

  • Primärt syfte: Diagnostisk
  • Tilldelning: N/A
  • Interventionsmodell: Enskild gruppuppgift
  • Maskning: Ingen (Open Label)

Vapen och interventioner

Deltagargrupp / Arm
Intervention / Behandling
Övrig: Dynamic Contrast Enhanced Magnetic Contrast Imaging
Dynamic Contrast Enhanced Magnetic Resonance (MR) Lymfangiogram och tung T2 Magnetic Resonance imaging data kommer att utvärderas för onormal lymfatisk perfusion av lungparenkymet. Lymfasmissbildningar i buken och bröstkorgen kommer att kännetecknas av lokalisering, antal, storlek, förhållande till andra organ och perfusionsmönster för att skapa en bas för avbildningsklassificering av lymfatiska abnormiteter (LA). Försökspersonerna kommer att genomgå både Dynamic Contrast Enhanced Magnetic Resonance Lymfangiogram (DCMRL) och Heavy Weighted T2 Imaging.
Övrig: Dynamic Contrast Enhanced Magnetic Resonance Lymfangiografi (DCMRL)
Efter avslutad T2-lymfatisk kartläggning kommer det administrerade kontrastmedlet att beräknas baserat på vikt. Utredarna kommer att använda en dos på 0,1 cc/kg kontrast som kommer att injiceras för hand samtidigt i varje lymfkörtel (LN) med en hastighet av 0,5-1 cc per min. En minut efter injektionen kommer skanning att initieras med hjälp av magnetisk resonansangiografi med hög spatial och temporal upplösning (syngo tidsupplöst angiografi med stokastiska banor [TWIST]). Sekvensparametrarna kommer att justeras med en tidsfördröjning så att en fullständig volym kommer att erhållas ungefär var 20-60:e sekund. Detta kommer att följas av ytterligare skanningar med en högupplöst navigatorstyrd 3-dimensionell flashinversionsåterställningssekvens (IR). Hos alla försökspersoner täckte skanningsområdet halsen, bröstet och buken så kaudalt som möjligt.
Övrig: Heavy Weighted T2 Imaging (T2W)
Magnetic Resonance Imaging (MRT) kommer att utföras och T2W MRI lymfatisk kartläggning kommer att utföras med hjälp av en respiratorisk navigerad och cardiac gated 3-dimensionell turbo spin ekosekvens med förinställda parametrar. Skanningstiden varierar från 2-5 minuter beroende på motivets storlek.
Övrig: Lymfkörteltillgång

Ingreppet kommer att utföras under sedering och narkos om deltagarna är 16 år eller yngre. Ingreppet kommer att utföras med lokalbedövning för deltagare över 16 år.

Med hjälp av ultraljudsvägledning kommer två inguinala lymfkörtlar (en på varje sida) att nås direkt med 25-gauge spinalnålar fästa på en kort anslutningsslang. En ytlig vinkel för punktering kommer att användas för att skapa en lång subkutan kanal för att hjälpa till att stabilisera nålen. En liten mängd av en oljebaserad kontrast eller vattenlöslig kontrast kommer att injiceras under genomlysningsvägledning för att bekräfta den korrekta positionen av nålarna inuti lymfkörtlarna. Efter stabilisering av nålen kommer försökspersonerna att överföras till MRI-sviten.

Vad mäter studien?

Primära resultatmått

Resultatmått
Åtgärdsbeskrivning
Tidsram
Beskriv lymfatisk anatomi hos deltagare med lymfatiska anomalier (LA)
Tidsram: 2 dagar
Det primära effektmåttet kommer att vara beskrivningen av lymfanatomin som bedömer om deltagarna har en enda eller grenad thoraxkanal.
2 dagar

Sekundära resultatmått

Resultatmått
Åtgärdsbeskrivning
Tidsram
Utveckling av ett klassificeringssystem för lymfflöde
Tidsram: 2 dagar
Utveckling av ett klassificeringssystem baserat på retrograd eller anterograd flöde av lymfvätska.
2 dagar
Beskrivning av lymfatiska missbildningar hos deltagare med lymfatiska anomalier
Tidsram: 2 dagar
Bedöma om lymfatiska missbildningar finns eller saknas hos deltagare med lymfatiska anomalier.
2 dagar

Samarbetspartners och utredare

Det är här du hittar personer och organisationer som är involverade i denna studie.

Sponsor

Children's Hospital of Philadelphia

Samarbetspartners

University of Pennsylvania

Utredare

  • Huvudutredare: Yoav Dori, MD, PhD, Children's Hospital of Philadelphia

Publikationer och användbara länkar

Den som ansvarar för att lägga in information om studien tillhandahåller frivilligt dessa publikationer. Dessa kan handla om allt som har med studien att göra.

Allmänna publikationer

Studieavstämningsdatum

Dessa datum spårar framstegen för inlämningar av studieposter och sammanfattande resultat till ClinicalTrials.gov. Studieposter och rapporterade resultat granskas av National Library of Medicine (NLM) för att säkerställa att de uppfyller specifika kvalitetskontrollstandarder innan de publiceras på den offentliga webbplatsen.

Studera stora datum

Studiestart

1 april 2016

Primärt slutförande (Faktisk)

1 december 2017

Avslutad studie (Faktisk)

1 december 2017

Studieregistreringsdatum

Först inskickad

11 april 2016

Först inskickad som uppfyllde QC-kriterierna

14 april 2016

Första postat (Uppskatta)

20 april 2016

Uppdateringar av studier

Senaste uppdatering publicerad (Faktisk)

21 mars 2018

Senaste inskickade uppdateringen som uppfyllde QC-kriterierna

19 mars 2018

Senast verifierad

1 mars 2018

Mer information

Termer relaterade till denna studie

Nyckelord

Ytterligare relevanta MeSH-villkor

Andra studie-ID-nummer

  • 15-012331

Plan för individuella deltagardata (IPD)

Planerar du att dela individuella deltagardata (IPD)?

Nej

Denna information hämtades direkt från webbplatsen clinicaltrials.gov utan några ändringar. Om du har några önskemål om att ändra, ta bort eller uppdatera dina studieuppgifter, vänligen kontakta register@clinicaltrials.gov. Så snart en ändring har implementerats på clinicaltrials.gov, kommer denna att uppdateras automatiskt även på vår webbplats .

Kliniska prövningar på Dynamic Contrast Enhanced Magnetic Resonance Lymfangiografi (DCMRL)

Sök liknande försök

Sponsorer och medarbetare

Medicinska tillstånd

Läkemedelsinterventioner

CROs by country

CROs in Mozambique

Betingelser

Sällsynta sjukdomar

Läkemedelsinterventioner

Kosttillskott

Sponsor / medarbetare

Platser

3
Prenumerera