Lymfaattisten poikkeavuuksien kuvantaminen
Dynaaminen kontrastitehostettu MR-lymfangiogrammi lymfaattisten poikkeavuuksien (LA) kuvantaminen
Tutkimuksen yleiskatsaus
Tila
Yksityiskohtainen kuvaus
Lymfaattiset poikkeavuudet (LA) ovat harvinaisia sairauksia, jotka luokitellaan imusolmukkeisiin ja epämuodostumisiin. Aiemmin monimutkaisia LA-tapauksia on kutsuttu lymfangiomatoosiksi, koska ne ovat levinneet eri tavoin, mukaan lukien pehmytkudokset ja sisäelimet, kuten perna, maksa ja luu. Näihin vaurioihin liittyy usein keuhkopussin effuusiota ja perikardiaalista effuusiota. Nämä luokitellaan nyt erilaisiin fenotyyppeihin, kuten Generalized Lymphatic Anomalia (GLA), Gorhamin stout-tauti (GSD) ja Kaposiform Lymphangiomatosis (KLA). Nämä monimutkaiset fenotyypit voivat aiheuttaa massiivisen osteolyysin, joka aiheuttaa sairastuvuutta ja kuolleisuutta infektiosta tai halvauksesta tai heikentää keuhkojen toimintaa ja effuusiota (GSD, GLA, KLA).
Suurin syy näiden potilaiden kuolleisuuteen ja sairastumiseen on keuhkojen toiminnan heikkeneminen kroonisten chylouseffuusioiden ja etenevän interstitiaalisen keuhkosairauden vuoksi. Valitettavasti tämän etenemisen biomarkkereista, riskikerrostumisesta tai patofysiologiasta tiedetään vähän. Potilaiden lymfaattisen anatomian muutosten ymmärtämistä haittaa imusuonten kuvantamisen vaikeus. Dynamic Contrast Enhanced MR Lymphangiogram (DCMRL) on äskettäin kehitetty tekniikka, joka mahdollistaa lymfaattisen järjestelmän dynaamisen MR-kuvauksen ruiskuttamalla gadoliinivarjoainetta nivusimusolmukkeisiin.
Tätä tekniikkaa on aiemmin käytetty tunnistamaan keuhkojen parenkyymin patologinen lymfaattinen perfuusio potilailla, joilla on plastinen keuhkoputkentulehdus ja vastasyntyneen kylothoraksi. Näiden kuvantamislöydösten perusteella on suunniteltu ja käytetty hoitoalgoritmi, jonka avulla suurin osa näistä potilaista hoidetaan onnistuneesti.
Opintotyyppi
Ilmoittautuminen (Todellinen)
Vaihe
- Ei sovellettavissa
Yhteystiedot ja paikat
Opiskelupaikat
-
-
Pennsylvania
-
Philadelphia, Pennsylvania, Yhdysvallat, 19104
- Children's Hospital of Philadelphia
-
-
Osallistumiskriteerit
Kelpoisuusvaatimukset
Opintokelpoiset iät
Hyväksyy terveitä vapaaehtoisia
Sukupuolet, jotka voivat opiskella
Kuvaus
Sisällyttämiskriteerit:
- Tutkimuksessa otetaan huomioon koehenkilöt, joilla on diagnosoitu lymfaattiset poikkeavuudet (GLA, KL, Gorhamin tauti) ja joilla on radiologinen ja/tai patologinen vahvistus keuhkojen vaikutuksesta.
- Tytöt > 11 v. negatiivisen virtsan raskaustestin ja ehkäisyn käytön kanssa.
- Rekisteröityminen International Lymphangiomatosis and Gorham's Disease Alliance (LGDA) -potilasrekisteriin tai lääkärin lähete.
Poissulkemiskriteerit:
- Potilaat, joilla on kontraindikaatioita varjoaineella tehostetulle MRI:lle: allergia gadoliniumkuvantamisaineille, munuaisten vajaatoiminta (GFR<30) ja paramagneettisten esineiden esiintyminen.
- Klaustrofobia tai vasta-aiheet sedaatiolle/anestesialle
- Korjaamaton koagulopatia (verenvuotohäiriöt).
- Raskaana olevat tai imettävät naiset.
Opintosuunnitelma
Miten tutkimus on suunniteltu?
Suunnittelun yksityiskohdat
- Ensisijainen käyttötarkoitus: Diagnostiikka
- Jako: Ei käytössä
- Inventiomalli: Yksittäinen ryhmätehtävä
- Naamiointi: Ei mitään (avoin tarra)
Aseet ja interventiot
Osallistujaryhmä / Arm |
Interventio / Hoito |
|---|---|
|
Muut: Dynaaminen kontrasti Tehostettu magneettinen kontrastikuvaus
Dynamic Contrast Enhanced Magnetic Resonance (MR) Lymfangiogrammi ja raskaat T2-magneettikuvaustiedot arvioidaan keuhkojen parenkyymin epänormaalin lymfaattisen perfuusion varalta.
Vatsan ja rintakehän imusolmukkeiden epämuodostumat karakterisoidaan sijainnin, lukumäärän, koon, suhteen muihin elimiin ja perfuusiokuvioihin, jotta voidaan luoda perusta lymfaattisten poikkeavuuksien (LA) kuvantamisluokittelulle.
Koehenkilöille tehdään sekä dynaaminen kontrastitehostettu magneettiresonanssilymfangiogrammi (DCMRL) että raskaasti painotettu T2-kuvaus.
|
Kun T2-lymfaattinen kartoitus on suoritettu, annettu varjoaine lasketaan painon perusteella.
Tutkijat käyttävät annosta 0,1 cc/kg varjoainetta, joka ruiskutetaan käsin samanaikaisesti kuhunkin imusolmukkeeseen (LN) nopeudella 0,5-1 cc/min.
Minuutti injektion jälkeen skannaus aloitetaan käyttämällä korkean spatiaalisen ja ajallisen erotuskyvyn magneettiresonanssiangiografiaa (syngo-aikaresoluutioinen angiografia stokastisilla trajektorioilla [TWIST]).
Sekvenssiparametreja säädetään aikaviiveellä siten, että koko äänenvoimakkuus saadaan noin 20-60 sekunnin välein.
Tätä seuraavat lisäskannaukset korkearesoluutioisella navigaattorin porteilla varustetulla 3-ulotteisella flash-inversion palautussekvenssillä (IR).
Kaikilla koehenkilöillä skannausalue peitti kaulan, rintakehän ja vatsan niin kaudaalisena kuin mahdollista.
Magneettiresonanssikuvaus (MRI) suoritetaan ja T2W MRI lymfaattinen kartoitus suoritetaan käyttämällä hengitykseen ohjattua ja sydämen portitettua 3-ulotteista turbo-spin kaikusekvenssiä ennalta asetettujen parametrien kanssa.
Skannausaika vaihtelee 2-5 minuutin välillä kohteen koosta riippuen.
Toimenpide suoritetaan sedaatiossa ja anestesiassa, jos osallistujat ovat alle 16-vuotiaita. Toimenpide suoritetaan paikallispuudutuksessa yli 16-vuotiaille osallistujille. Ultraääniohjausta käytettäessä kahteen nivusimusolmukkeeseen (yksi kummallakin puolella) päästään suoraan käsiksi 25 gaugen selkärangan neuloilla, jotka on kiinnitetty lyhyeen liitinletkuun. Matalaa pistokulmaa käytetään pitkän ihonalaisen kanavan luomiseen auttamaan neulan vakauttamista. Pieni määrä öljypohjaista tai vesiliukoista varjoainetta ruiskutetaan fluoroskopian ohjauksessa neulojen oikean asennon varmistamiseksi imusolmukkeiden sisällä. Kun neula on vakautettu, koehenkilöt siirretään MRI-osastoon. |
Mitä tutkimuksessa mitataan?
Ensisijaiset tulostoimenpiteet
Tulosmittaus |
Toimenpiteen kuvaus |
Aikaikkuna |
|---|---|---|
|
Kuvaile osallistujien lymfaattista anatomiaa, jolla on lymfaattisia poikkeavuuksia (LA)
Aikaikkuna: 2 päivää
|
Ensisijainen päätepiste on lymfaattisen anatomian kuvaus sen arvioimiseksi, onko osallistujilla yksi tai haarautunut rintatiehy.
|
2 päivää
|
Toissijaiset tulostoimenpiteet
Tulosmittaus |
Toimenpiteen kuvaus |
Aikaikkuna |
|---|---|---|
|
Luokittelujärjestelmän kehittäminen lymfavirtaukselle
Aikaikkuna: 2 päivää
|
Luokittelujärjestelmän kehittäminen, joka perustuu lymfaattisen nesteen retrogradiseen tai anterogradiseen virtaukseen.
|
2 päivää
|
|
Kuvaus imusolmukkeiden epämuodostumista osallistujilla, joilla on lymfaattisia epämuodostumia
Aikaikkuna: 2 päivää
|
Arvioidaan, esiintyykö lymfaattisia epämuodostumia osallistujilla, joilla on lymfaattisia epämuodostumia.
|
2 päivää
|
Yhteistyökumppanit ja tutkijat
Sponsori
Yhteistyökumppanit
Tutkijat
- Päätutkija: Yoav Dori, MD, PhD, Children's Hospital of Philadelphia
Julkaisuja ja hyödyllisiä linkkejä
Opintojen ennätyspäivät
Opi tärkeimmät päivämäärät
Opiskelun aloitus
Ensisijainen valmistuminen (Todellinen)
Opintojen valmistuminen (Todellinen)
Opintoihin ilmoittautumispäivät
Ensimmäinen lähetetty
Ensimmäinen toimitettu, joka täytti QC-kriteerit
Ensimmäinen Lähetetty (Arvio)
Tutkimustietojen päivitykset
Viimeisin päivitys julkaistu (Todellinen)
Viimeisin lähetetty päivitys, joka täytti QC-kriteerit
Viimeksi vahvistettu
Lisää tietoa
Tähän tutkimukseen liittyvät termit
Avainsanat
Muita asiaankuuluvia MeSH-ehtoja
Muut tutkimustunnusnumerot
- 15-012331
Yksittäisten osallistujien tietojen suunnitelma (IPD)
Aiotko jakaa yksittäisten osallistujien tietoja (IPD)?
Nämä tiedot haettiin suoraan verkkosivustolta clinicaltrials.gov ilman muutoksia. Jos sinulla on pyyntöjä muuttaa, poistaa tai päivittää tutkimustietojasi, ota yhteyttä register@clinicaltrials.gov. Heti kun muutos on otettu käyttöön osoitteessa clinicaltrials.gov, se päivitetään automaattisesti myös verkkosivustollemme .