Imaging di anomalie linfatiche

Le anomalie linfatiche (LA) sono uno spettro di malattie rare classificate in tumori linfatici e malformazioni. I casi complicati di LA in passato sono stati chiamati linfangiomatosi a causa del vario coinvolgimento disseminato che include tessuti molli e visceri come la milza, il fegato e le ossa. A queste lesioni sono spesso associati versamenti pleurici e versamenti pericardici. Questi sono ora classificati in diversi fenotipi come l'anomalia linfatica generalizzata (GLA), la malattia di Gorham's Stout (GSD) e la linfangiomatosi kaposiforme (KLA). Questi fenotipi complicati possono causare un'osteolisi massiccia che causa morbilità e mortalità per infezione o paralisi o peggioramento della funzione polmonare e versamenti (GSD, GLA, KLA).

La principale causa di mortalità e morbilità in questi pazienti è il deterioramento della funzione polmonare dovuto a versamenti chilosi cronici e malattia polmonare interstiziale progressiva. Sfortunatamente, si sa poco sui biomarcatori, sulla stratificazione del rischio o sulla patofisiologia di questa progressione. La comprensione dei cambiamenti nell'anatomia linfatica dei pazienti con LA è ostacolata dalla difficoltà di imaging del sistema linfatico. Il linfangiogramma RM potenziato con contrasto dinamico (DCMRL) è una tecnica recentemente sviluppata che consente l'imaging RM dinamico del sistema linfatico mediante l'iniezione di un agente di contrasto con gadolinio nei linfonodi inguinali.

Questa tecnica è stata precedentemente utilizzata per identificare la perfusione linfatica patologica del parenchima polmonare in pazienti con bronchite plastica e chilotorace neonatale. Sulla base di questi risultati di imaging, è stato progettato e utilizzato un algoritmo di trattamento per trattare con successo la maggior parte di quei pazienti con queste condizioni.