Imagem de anomalias linfáticas
Linfangiografia por RM com Contraste Dinâmico de Anomalias Linfáticas (AL)
Visão geral do estudo
Status
Descrição detalhada
As anomalias linfáticas (AL) são um espectro de doenças raras classificadas em tumores linfáticos e malformações. Os casos complicados de LA no passado foram chamados de linfangiomatose por causa do envolvimento disseminado variado, incluindo tecidos moles e vísceras, como baço, fígado e osso. Derrames pleurais e derrames pericárdicos são frequentemente associados a essas lesões. Estes são agora classificados em fenótipos diferentes, como Anomalia Linfática Generalizada (GLA), Doença de Stout de Gorham (GSD) e Linfangiomatose Kaposiforme (KLA). Esses fenótipos complicados podem causar osteólise maciça, causando morbidade e mortalidade por infecção ou paralisia ou piora da função pulmonar e derrames (GSD, GLA, KLA).
A principal causa de mortalidade e morbidade nesses pacientes é a deterioração da função pulmonar por derrames quilosos crônicos e doença pulmonar intersticial progressiva. Infelizmente, pouco se sabe sobre biomarcadores, estratificação de risco ou fisiopatologia dessa progressão. A compreensão das alterações na anatomia linfática dos pacientes com AL é prejudicada pela dificuldade de obtenção de imagens do sistema linfático. O Linfangiograma por RM com Contraste Dinâmico (DCMRL) é uma técnica que foi recentemente desenvolvida, permitindo imagens de RM dinâmicas do sistema linfático por meio da injeção de agente de contraste de gadolínio nos gânglios linfáticos da virilha.
Esta técnica foi previamente utilizada para identificar a perfusão linfática patológica do parênquima pulmonar em pacientes com bronquite plástica e quilotórax neonatal. Com base nesses achados de imagem, um algoritmo de tratamento foi projetado e usado para tratar com sucesso a maioria dos pacientes com essas condições.
Tipo de estudo
Inscrição (Real)
Estágio
- Não aplicável
Contactos e Locais
Locais de estudo
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Pennsylvania
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Philadelphia, Pennsylvania, Estados Unidos, 19104
- Children's Hospital of Philadelphia
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Critérios de participação
Critérios de elegibilidade
Idades elegíveis para estudo
Aceita Voluntários Saudáveis
Gêneros Elegíveis para o Estudo
Descrição
Critério de inclusão:
- Indivíduos diagnosticados com Anomalias Linfáticas (GLA, KL, doença de Gorham) com confirmação radiológica e/ou patológica de envolvimento pulmonar serão considerados para o estudo.
- Meninas > 11 anos com teste de gravidez de urina negativo e uso de anticoncepcionais.
- Registro no Registro de Pacientes da Aliança Internacional de Linfangiomatose e Doença de Gorham (LGDA) ou encaminhamento por um médico.
Critério de exclusão:
- Indivíduos com contra-indicações para ressonância magnética com contraste: alergia a agentes de imagem de gadolínio, função renal prejudicada (TFG <30) e presença de objetos paramagnéticos.
- Claustrofobia ou contraindicações para sedação/anestesia
- Coagulopatia incorrigível (distúrbios hemorrágicos).
- Fêmeas grávidas ou lactantes.
Plano de estudo
Como o estudo é projetado?
Detalhes do projeto
- Finalidade Principal: Diagnóstico
- Alocação: N / D
- Modelo Intervencional: Atribuição de grupo único
- Mascaramento: Nenhum (rótulo aberto)
Armas e Intervenções
Grupo de Participantes / Braço |
Intervenção / Tratamento |
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Outro: Contraste dinâmico Imagem de contraste magnético aprimorado
Os dados de ressonância magnética (RM) de ressonância magnética (RM) com contraste dinâmico e os dados de imagem de ressonância magnética T2 pesada serão avaliados quanto à perfusão linfática anormal do parênquima pulmonar.
As malformações linfáticas abdominais e torácicas serão caracterizadas quanto à localização, número, tamanho, relação com outros órgãos e padrões de perfusão, a fim de criar uma base de classificação por imagem das anormalidades linfáticas (AL).
Os indivíduos serão submetidos a Linfangiograma de Ressonância Magnética com Contraste Dinâmico (DCMRL) e Imagem T2 de Peso Pesado.
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Após a conclusão do mapeamento linfático T2, o agente de contraste administrado será calculado com base no peso.
Os investigadores usarão dosagem de 0,1 cc/kg de contraste que será injetado manualmente simultaneamente em cada nódulo linfático (LN) a uma taxa de 0,5-1 cc por minuto.
Um minuto após a injeção, a varredura será iniciada usando a sequência de angiografia por ressonância magnética de alta resolução espacial e temporal (angiografia de resolução de tempo syngo com trajetórias estocásticas [TWIST]).
Os parâmetros de sequência serão ajustados com um atraso de tempo de modo que um volume completo seja adquirido aproximadamente a cada 20-60 segundos.
Isso será seguido por varreduras adicionais com uma sequência de recuperação de inversão (IR) de flash tridimensional controlada por navegador de alta resolução.
Em todos os indivíduos, a área de varredura cobriu o pescoço, tórax e abdômen o mais caudal possível.
A ressonância magnética (MRI) será realizada e o mapeamento linfático T2W MRI será realizado usando uma sequência de eco turbo spin tridimensional com navegação respiratória e cardíaca com parâmetros predefinidos.
O tempo de varredura varia de 2 a 5 minutos, dependendo do tamanho do objeto.
O procedimento será realizado sob sedação e anestesia se os participantes tiverem 16 anos ou menos. O procedimento será realizado com anestesia local para participantes com idade superior a 16 anos. Usando a orientação de ultrassom, dois linfonodos inguinais (um de cada lado) serão acessados diretamente com agulhas espinhais de calibre 25 conectadas a um tubo conector curto. Um ângulo raso para punção será usado para criar um longo trato subcutâneo para auxiliar na estabilização da agulha. Uma pequena quantidade de contraste à base de óleo ou contraste solúvel em água será injetada sob orientação de fluoroscopia para confirmar a posição correta das agulhas dentro dos gânglios linfáticos. Depois de estabilizar a agulha, os sujeitos serão transferidos para a sala de ressonância magnética. |
O que o estudo está medindo?
Medidas de resultados primários
Medida de resultado |
Descrição da medida |
Prazo |
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Descrever a anatomia linfática de participantes com anomalias linfáticas (LA)
Prazo: 2 dias
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O endpoint primário será a descrição da anatomia linfática avaliando se os participantes possuem Ducto Torácico único ou ramificado.
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2 dias
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Medidas de resultados secundários
Medida de resultado |
Descrição da medida |
Prazo |
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Desenvolvimento de um sistema de classificação para o fluxo linfático
Prazo: 2 dias
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Desenvolvimento de um sistema de classificação baseado no fluxo retrógrado ou anterógrado do líquido linfático.
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2 dias
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Descrição das malformações linfáticas em participantes com anomalias linfáticas
Prazo: 2 dias
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Avaliar se malformações linfáticas estão presentes ou ausentes em participantes com anomalias linfáticas.
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2 dias
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Colaboradores e Investigadores
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Colaboradores
Investigadores
- Investigador principal: Yoav Dori, MD, PhD, Children's Hospital of Philadelphia
Publicações e links úteis
Datas de registro do estudo
Datas Principais do Estudo
Início do estudo
Conclusão Primária (Real)
Conclusão do estudo (Real)
Datas de inscrição no estudo
Enviado pela primeira vez
Enviado pela primeira vez que atendeu aos critérios de CQ
Primeira postagem (Estimativa)
Atualizações de registro de estudo
Última Atualização Postada (Real)
Última atualização enviada que atendeu aos critérios de controle de qualidade
Última verificação
Mais Informações
Termos relacionados a este estudo
Palavras-chave
Termos MeSH relevantes adicionais
Outros números de identificação do estudo
- 15-012331
Plano para dados de participantes individuais (IPD)
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