Визуализация лимфатических аномалий
Динамическая контрастная МР-лимфангиограмма с визуализацией лимфатических аномалий (ЛА)
Обзор исследования
Статус
Подробное описание
Лимфатические аномалии (ЛА) представляют собой спектр редких заболеваний, классифицируемых как лимфатические опухоли и пороки развития. Осложненные случаи ЛА в прошлом называли лимфангиоматозом из-за разнообразного диссеминированного поражения, включая мягкие ткани и внутренние органы, такие как селезенка, печень и кости. Плевральные выпоты и перикардиальные выпоты часто связаны с этими поражениями. В настоящее время они классифицируются по различным фенотипам, таким как генерализованная лимфатическая аномалия (GLA), болезнь Стаута Горхэма (GSD) и капошиформный лимфангиоматоз (KLA). Эти сложные фенотипы могут вызывать массивный остеолиз, вызывая заболеваемость и смертность от инфекции или паралича или ухудшение функции легких и выпоты (GSD, GLA, KLA).
Основной причиной смертности и заболеваемости у этих пациентов является ухудшение функции легких из-за хронического хилезного выпота и прогрессирующего интерстициального заболевания легких. К сожалению, мало что известно о биомаркерах, стратификации риска или патофизиологии этого прогрессирования. Понимание изменений в лимфатической анатомии пациентов с ЛА затрудняется сложностью визуализации лимфатической системы. Динамическая МРТ-лимфангиография с контрастным усилением (DCMRL) — это недавно разработанный метод, позволяющий проводить динамическую МРТ-визуализацию лимфатической системы путем введения контрастного вещества гадолиния в паховые лимфатические узлы.
Эта методика ранее использовалась для выявления патологической лимфатической перфузии легочной паренхимы у больных пластическим бронхитом и неонатальным хилотораксом. На основе этих результатов визуализации был разработан алгоритм лечения, который успешно использовался для лечения большинства пациентов с этими состояниями.
Тип исследования
Регистрация (Действительный)
Фаза
- Непригодный
Контакты и местонахождение
Места учебы
-
-
Pennsylvania
-
Philadelphia, Pennsylvania, Соединенные Штаты, 19104
- Children's Hospital of Philadelphia
-
-
Критерии участия
Критерии приемлемости
Возраст, подходящий для обучения
Принимает здоровых добровольцев
Полы, имеющие право на обучение
Описание
Критерии включения:
- Субъекты с диагностированными лимфатическими аномалиями (GLA, KL, болезнь Горхема) с рентгенологическим и/или патологическим подтверждением поражения легких будут рассматриваться для участия в исследовании.
- Девочки > 11 лет с отрицательным тестом мочи на беременность и использованием контрацепции.
- Регистрация в реестре пациентов Международного союза лимфангиоматоза и болезни Горхэма (LGDA) или направление от врача.
Критерий исключения:
- Субъекты с противопоказаниями к МРТ с контрастным усилением: аллергия на агенты визуализации гадолиния, нарушение функции почек (СКФ<30) и наличие парамагнитных объектов.
- Клаустрофобия или противопоказания к седации/анестезии
- Некорректируемая коагулопатия (нарушения свертываемости крови).
- Беременные или кормящие самки.
Учебный план
Как устроено исследование?
Детали дизайна
- Основная цель: Диагностика
- Распределение: Н/Д
- Интервенционная модель: Одногрупповое задание
- Маскировка: Нет (открытая этикетка)
Оружие и интервенции
Группа участников / Армия |
Вмешательство/лечение |
|---|---|
|
Другой: Магнитно-контрастная томография с динамическим контрастом
Динамическая контрастная магнитно-резонансная (МР) лимфангиограмма и тяжелые данные магнитно-резонансной томографии T2 будут оцениваться на предмет аномальной лимфатической перфузии легочной паренхимы.
Абдоминальные и торакальные лимфатические мальформации будут характеризоваться расположением, количеством, размером, отношением к другим органам и характером перфузии, чтобы создать основу для визуализации классификации лимфатических аномалий (ЛА).
Субъекты пройдут как магнитно-резонансную лимфангиографию с динамическим контрастированием (DCMRL), так и тяжеловзвешенную Т2-визуализацию.
|
После завершения Т2-картирования лимфатической системы количество введенного контрастного вещества будет рассчитываться на основе массы тела.
Исследователи будут использовать дозировку 0,1 см3/кг контраста, который будет вводиться вручную одновременно в каждый лимфатический узел (ЛУ) со скоростью 0,5-1 см3 в минуту.
Через одну минуту после инъекции будет начато сканирование с использованием последовательности магнитно-резонансной ангиографии с высоким пространственным и временным разрешением (синговременная ангиография со стохастическими траекториями [TWIST]).
Параметры последовательности будут регулироваться с временной задержкой таким образом, чтобы полный объем регистрировался примерно каждые 20–60 секунд.
За этим последуют дополнительные сканирования с последовательностью восстановления трехмерной флэш-инверсии (IR) с навигатором высокого разрешения.
У всех субъектов область сканирования охватывала шею, грудь и живот как можно каудальнее.
Будет выполнена магнитно-резонансная томография (МРТ) и МРТ-картирование лимфатической системы T2W с использованием трехмерной последовательности турбо-спин-эхо с навигацией по дыханию и сердца с предварительно заданными параметрами.
Время сканирования варьируется от 2 до 5 минут в зависимости от размера объекта.
Процедура будет проводиться под седацией и анестезией, если участники младше 16 лет. Процедура будет проводиться под местной анестезией для участников старше 16 лет. С помощью ультразвукового контроля два паховых лимфатических узла (по одному с каждой стороны) будут напрямую доступны с помощью спинальных игл 25-го калибра, прикрепленных к короткой соединительной трубке. Небольшой угол для прокола будет использоваться для создания длинного подкожного хода, чтобы помочь в стабилизации иглы. Небольшое количество контраста на масляной основе или водорастворимого контраста будет введено под контролем рентгеноскопии, чтобы подтвердить правильное положение игл внутри лимфатических узлов. После стабилизации иглы субъекты будут переведены в комнату МРТ. |
Что измеряет исследование?
Первичные показатели результатов
Мера результата |
Мера Описание |
Временное ограничение |
|---|---|---|
|
Опишите лимфатическую анатомию участников с лимфатическими аномалиями (ЛА).
Временное ограничение: 2 дня
|
Первичной конечной точкой будет описание лимфатической анатомии с оценкой наличия у участников одного или разветвленного грудного протока.
|
2 дня
|
Вторичные показатели результатов
Мера результата |
Мера Описание |
Временное ограничение |
|---|---|---|
|
Разработка системы классификации лимфатического потока
Временное ограничение: 2 дня
|
Разработка системы классификации, основанной на ретроградном или антероградном токе лимфатической жидкости.
|
2 дня
|
|
Описание лимфатических мальформаций у участников с лимфатическими аномалиями
Временное ограничение: 2 дня
|
Оценка наличия или отсутствия лимфатических мальформаций у участников с лимфатическими аномалиями.
|
2 дня
|
Соавторы и исследователи
Соавторы
Следователи
- Главный следователь: Yoav Dori, MD, PhD, Children's Hospital of Philadelphia
Публикации и полезные ссылки
Даты записи исследования
Изучение основных дат
Начало исследования
Первичное завершение (Действительный)
Завершение исследования (Действительный)
Даты регистрации исследования
Первый отправленный
Впервые представлено, что соответствует критериям контроля качества
Первый опубликованный (Оценивать)
Обновления учебных записей
Последнее опубликованное обновление (Действительный)
Последнее отправленное обновление, отвечающее критериям контроля качества
Последняя проверка
Дополнительная информация
Термины, связанные с этим исследованием
Ключевые слова
Дополнительные соответствующие термины MeSH
Другие идентификационные номера исследования
- 15-012331
Планирование данных отдельных участников (IPD)
Планируете делиться данными об отдельных участниках (IPD)?
Эта информация была получена непосредственно с веб-сайта clinicaltrials.gov без каких-либо изменений. Если у вас есть запросы на изменение, удаление или обновление сведений об исследовании, обращайтесь по адресу register@clinicaltrials.gov. Как только изменение будет реализовано на clinicaltrials.gov, оно будет автоматически обновлено и на нашем веб-сайте. .