Obrazowanie anomalii limfatycznych
Obrazowanie limfangiogramu MR ze wzmocnionym kontrastem dynamicznym anomalii limfatycznych (LA)
Przegląd badań
Status
Szczegółowy opis
Anomalie limfatyczne (LA) to spektrum rzadkich chorób zaliczanych do guzów limfatycznych i wad rozwojowych. Powikłane przypadki LA w przeszłości były nazywane limfangiomatozą z powodu zróżnicowanego rozsianego zajęcia obejmującego tkanki miękkie i wnętrzności, takie jak śledziona, wątroba i kości. Z tymi zmianami często wiąże się wysięk opłucnowy i wysięk osierdziowy. Są one obecnie klasyfikowane według różnych fenotypów, takich jak uogólniona anomalia limfatyczna (GLA), choroba Gorhama Stout (GSD) i kaposiform lymfangiomatosis (KLA). Te skomplikowane fenotypy mogą powodować masywną osteolizę powodującą chorobowość i śmiertelność z powodu infekcji lub porażenia lub pogorszenia funkcji płuc i wysięków (GSD, GLA, KLA).
Główną przyczyną śmiertelności i zachorowalności u tych pacjentów jest pogorszenie czynności płuc przez przewlekły wysięk chylowy i postępującą śródmiąższową chorobę płuc. Niestety niewiele wiadomo na temat biomarkerów, stratyfikacji ryzyka czy patofizjologii tej progresji. Zrozumienie zmian w anatomii limfatycznej pacjentów z LA utrudniają trudności w obrazowaniu układu chłonnego. Dynamic Contrast Enhanced MR Lymphangiogram (DCMRL) to niedawno opracowana technika umożliwiająca dynamiczne obrazowanie MR układu limfatycznego poprzez wstrzyknięcie gadolinowego środka kontrastowego do węzłów chłonnych pachwiny.
Ta technika była wcześniej stosowana do identyfikacji patologicznej perfuzji limfatycznej miąższu płucnego u pacjentów z plastycznym zapaleniem oskrzeli i noworodkową chylothorax. W oparciu o te wyniki badań obrazowych opracowano algorytm leczenia i zastosowano go do skutecznego leczenia większości pacjentów z tymi schorzeniami.
Typ studiów
Zapisy (Rzeczywisty)
Faza
- Nie dotyczy
Kontakty i lokalizacje
Lokalizacje studiów
-
-
Pennsylvania
-
Philadelphia, Pennsylvania, Stany Zjednoczone, 19104
- Children's Hospital of Philadelphia
-
-
Kryteria uczestnictwa
Kryteria kwalifikacji
Wiek uprawniający do nauki
Akceptuje zdrowych ochotników
Płeć kwalifikująca się do nauki
Opis
Kryteria przyjęcia:
- Pacjenci, u których zdiagnozowano anomalie limfatyczne (GLA, KL, choroba Gorhama) z radiologicznie i/lub patologicznie potwierdzonym zajęciem płuc, zostaną uwzględnieni w badaniu.
- Dziewczęta > 11 lat z ujemnym wynikiem testu ciążowego z moczu i stosowaniem antykoncepcji.
- Rejestracja w rejestrze pacjentów International Lymfangiomatosis and Gorham's Disease Alliance (LGDA) lub skierowanie od lekarza.
Kryteria wyłączenia:
- Osoby z przeciwwskazaniami do MRI ze wzmocnieniem kontrastowym: alergia na środki obrazujące zawierające gadolin, upośledzona czynność nerek (GFR<30) oraz obecność obiektów paramagnetycznych.
- Klaustrofobia lub przeciwwskazania do sedacji/znieczulenia
- Niemożliwa do skorygowania koagulopatia (zaburzenia krzepnięcia).
- Samice w ciąży lub karmiące.
Plan studiów
Jak projektuje się badanie?
Szczegóły projektu
- Główny cel: Diagnostyczny
- Przydział: Nie dotyczy
- Model interwencyjny: Zadanie dla jednej grupy
- Maskowanie: Brak (otwarta etykieta)
Broń i interwencje
Grupa uczestników / Arm |
Interwencja / Leczenie |
|---|---|
|
Inny: Obrazowanie z kontrastem magnetycznym ze wzmocnionym kontrastem dynamicznym
Dane z rezonansu magnetycznego ze wzmocnionym kontrastem dynamicznym (MR) i ciężkiego obrazowania rezonansu magnetycznego T2 zostaną ocenione pod kątem nieprawidłowej perfuzji limfatycznej miąższu płuc.
Malformacje limfatyczne jamy brzusznej i klatki piersiowej będą scharakteryzowane na podstawie lokalizacji, liczby, wielkości, stosunku do innych narządów i wzorców perfuzji w celu stworzenia podstawy do klasyfikacji obrazowej nieprawidłowości limfatycznych (LA).
Pacjenci zostaną poddani zarówno limfangiogramowi rezonansu magnetycznego ze wzmocnionym kontrastem dynamicznym (DCMRL), jak i obrazowaniu T2 z dużym obciążeniem.
|
Po zakończeniu mapowania limfatycznego T2, podany środek kontrastowy zostanie obliczony na podstawie masy ciała.
Badacze zastosują dawkę 0,1 cm3/kg kontrastu, który zostanie wstrzyknięty ręcznie jednocześnie do każdego węzła chłonnego (LN) z szybkością 0,5-1 cm3 na minutę.
Minutę po wstrzyknięciu zostanie rozpoczęte skanowanie przy użyciu sekwencji angiografii rezonansu magnetycznego o wysokiej rozdzielczości przestrzennej i czasowej (angiografia czasowo-rozdzielcza syngo ze stochastycznymi trajektoriami [TWIST]).
Parametry sekwencji będą dostosowywane z opóźnieniem czasowym, tak że pełna objętość będzie uzyskiwana w przybliżeniu co 20-60 sekund.
Po tym nastąpią dodatkowe skany z trójwymiarową sekwencją przywracania inwersji pamięci flash (IR) w wysokiej rozdzielczości bramkowanej nawigatorem.
U wszystkich badanych obszar skanowania obejmował szyję, klatkę piersiową i brzuch tak daleko, jak to możliwe.
Zostanie wykonane obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI) i mapowanie układu limfatycznego T2W MRI przy użyciu trójwymiarowej sekwencji echa turboskrętowego z nawigacją oddechową i bramką sercową ze wstępnie ustawionymi parametrami.
Czas skanowania waha się od 2 do 5 minut w zależności od wielkości obiektu.
Procedura zostanie przeprowadzona w sedacji i znieczuleniu, jeśli uczestnicy mają 16 lat lub mniej. Zabieg zostanie wykonany w znieczuleniu miejscowym dla uczestników powyżej 16 roku życia. Za pomocą ultradźwięków uzyskuje się bezpośredni dostęp do dwóch pachwinowych węzłów chłonnych (po jednym z każdej strony) za pomocą igieł rdzeniowych o rozmiarze 25 podłączonych do krótkiego przewodu łączącego. Płytki kąt nakłucia zostanie użyty do stworzenia długiego odcinka podskórnego, aby pomóc w ustabilizowaniu igły. Niewielka ilość kontrastu na bazie oleju lub kontrastu rozpuszczalnego w wodzie zostanie wstrzyknięta pod kontrolą fluoroskopii, aby potwierdzić prawidłowe położenie igieł wewnątrz węzłów chłonnych. Po ustabilizowaniu igły badani zostaną przeniesieni do gabinetu rezonansu magnetycznego. |
Co mierzy badanie?
Podstawowe miary wyniku
Miara wyniku |
Opis środka |
Ramy czasowe |
|---|---|---|
|
Opis anatomii limfatycznej uczestników z anomaliami limfatycznymi (LA)
Ramy czasowe: 2 dni
|
Pierwszorzędowym punktem końcowym będzie opis anatomii limfatycznej oceniający, czy uczestnicy mają pojedynczy lub rozgałęziony przewód piersiowy.
|
2 dni
|
Miary wyników drugorzędnych
Miara wyniku |
Opis środka |
Ramy czasowe |
|---|---|---|
|
Opracowanie systemu klasyfikacji przepływu limfy
Ramy czasowe: 2 dni
|
Opracowanie systemu klasyfikacji opartego na wstecznym lub wstecznym przepływie płynu limfatycznego.
|
2 dni
|
|
Opis malformacji limfatycznych u uczestników z anomaliami limfatycznymi
Ramy czasowe: 2 dni
|
Ocena, czy malformacje limfatyczne są obecne lub nieobecne u uczestników z anomaliami limfatycznymi.
|
2 dni
|
Współpracownicy i badacze
Współpracownicy
Śledczy
- Główny śledczy: Yoav Dori, MD, PhD, Children's Hospital of Philadelphia
Publikacje i pomocne linki
Daty zapisu na studia
Główne daty studiów
Rozpoczęcie studiów
Zakończenie podstawowe (Rzeczywisty)
Ukończenie studiów (Rzeczywisty)
Daty rejestracji na studia
Pierwszy przesłany
Pierwszy przesłany, który spełnia kryteria kontroli jakości
Pierwszy wysłany (Oszacować)
Aktualizacje rekordów badań
Ostatnia wysłana aktualizacja (Rzeczywisty)
Ostatnia przesłana aktualizacja, która spełniała kryteria kontroli jakości
Ostatnia weryfikacja
Więcej informacji
Terminy związane z tym badaniem
Słowa kluczowe
Dodatkowe istotne warunki MeSH
Inne numery identyfikacyjne badania
- 15-012331
Plan dla danych uczestnika indywidualnego (IPD)
Planujesz udostępniać dane poszczególnych uczestników (IPD)?
Te informacje zostały pobrane bezpośrednio ze strony internetowej clinicaltrials.gov bez żadnych zmian. Jeśli chcesz zmienić, usunąć lub zaktualizować dane swojego badania, skontaktuj się z register@clinicaltrials.gov. Gdy tylko zmiana zostanie wprowadzona na stronie clinicaltrials.gov, zostanie ona automatycznie zaktualizowana również na naszej stronie internetowej .