Denne side blev automatisk oversat, og nøjagtigheden af ​​oversættelsen er ikke garanteret. Der henvises til engelsk version for en kildetekst.

Billeddannelse af lymfatiske anomalier

19. marts 2018 opdateret af: Children's Hospital of Philadelphia

Dynamisk kontrastforstærket MR lymfangiogram billeddannelse af lymfatiske anomalier (LA)

Lymfatiske anomalier (LA) er karakteriseret ved proliferation af lymfatisk væv, der forårsager forringelse af lungefunktionen. Forståelse af ændringer i lymfatisk anatomi hos disse patienter hindres af vanskeligheden ved at afbilde lymfesystemet. Dynamic Contrast Enhanced MR lymfangiogram (DCMRL) kan være nyttigt til at undersøge patologiske ændringer i lymfesystemet.

Studieoversigt

Status

Afsluttet

Betingelser

Intervention / Behandling

Detaljeret beskrivelse

Lymfatiske anomalier (LA) er et spektrum af sjældne sygdomme klassificeret i lymfatiske tumorer og misdannelser. Komplicerede LA-tilfælde er tidligere blevet kaldt lymfangiomatose på grund af varieret dissemineret involvering, herunder blødt væv og indvolde såsom milt, lever og knogler. Pleural effusion og perikardiel effusion er ofte forbundet med disse læsioner. Disse er nu klassificeret i forskellige fænotyper såsom generaliseret lymfatisk anomali (GLA), Gorham's Stout Disease (GSD) og Kaposiform Lymphangiomatosis (KLA). Disse komplicerede fænotyper kan forårsage massiv osteolyse, der forårsager morbiditet og dødelighed fra infektion eller lammelse eller forværring af lungefunktion og effusioner (GSD, GLA, KLA).

Hovedårsagen til mortalitet og morbiditet hos disse patienter er forringelsen af ​​lungefunktionen ved kroniske chylous effusioner og progressiv interstitiel lungesygdom. Desværre er lidt kendt om biomarkører, risikostratificering eller patofysiologien af ​​denne progression. Forståelsen af ​​ændringer i patienters lymfatiske anatomi med LA hæmmes af vanskeligheden ved at afbilde lymfesystemet. Dynamic Contrast Enhanced MR Lymphangiogram (DCMRL) er en teknik, der for nylig er blevet udviklet, som muliggør dynamisk MR-billeddannelse af lymfesystemet ved at injicere gadoliniumkontrastmiddel i lyskens lymfeknuder.

Denne teknik er tidligere blevet brugt til at identificere patologisk lymfatisk perfusion af lungeparenkymet hos patienter med plastisk bronkitis og neonatal chylothorax. Baseret på disse billeddiagnostiske fund er en behandlingsalgoritme blevet designet og brugt til succesfuld behandling af størstedelen af ​​disse patienter med disse tilstande.

Undersøgelsestype

Interventionel

Tilmelding (Faktiske)

10

Fase

  • Ikke anvendelig

Kontakter og lokationer

Dette afsnit indeholder kontaktoplysninger for dem, der udfører undersøgelsen, og oplysninger om, hvor denne undersøgelse udføres.

Studiesteder

  • Forenede Stater
    • Pennsylvania
      • Philadelphia, Pennsylvania, Forenede Stater, 19104
        • Children's Hospital of Philadelphia

Deltagelseskriterier

Forskere leder efter personer, der passer til en bestemt beskrivelse, kaldet berettigelseskriterier. Nogle eksempler på disse kriterier er en persons generelle helbredstilstand eller tidligere behandlinger.

Berettigelseskriterier

Aldre berettiget til at studere

2 år til 80 år (Barn, Voksen, Ældre voksen)

Tager imod sunde frivillige

Ingen

Køn, der er berettiget til at studere

Alle

Beskrivelse

Inklusionskriterier:

  • Forsøgspersoner diagnosticeret med lymfatiske anomalier (GLA, KL, Gorham sygdom) med radiologisk og/eller patologisk bekræftelse af lungepåvirkning vil blive overvejet til undersøgelsen.
  • Piger > 11 år med en negativ uringraviditetstest og brug af prævention.
  • Registrering i International Lymphangiomatosis and Gorham's Disease Alliance (LGDA) Patient Registry eller henvisning fra en læge.

Ekskluderingskriterier:

  • Personer med kontraindikationer for kontrastforstærket MR: allergi over for gadolinium-billeddannelsesmidler, nedsat nyrefunktion (GFR<30) og tilstedeværelse af paramagnetiske objekter.
  • Klaustrofobi eller kontraindikationer til sedation/bedøvelse
  • Ukorrigerbar koagulopati (blødningsforstyrrelser).
  • Drægtige eller ammende hunner.

Studieplan

Dette afsnit indeholder detaljer om studieplanen, herunder hvordan undersøgelsen er designet, og hvad undersøgelsen måler.

Hvordan er undersøgelsen tilrettelagt?

Design detaljer

  • Primært formål: Diagnostisk
  • Tildeling: N/A
  • Interventionel model: Enkelt gruppeopgave
  • Maskning: Ingen (Åben etiket)

Våben og indgreb

Deltagergruppe / Arm
Intervention / Behandling
Andet: Dynamic Contrast Enhanced Magnetic Contrast Imaging
Dynamic Contrast Enhanced Magnetic Resonance (MR) Lymfangiogram og tunge T2 Magnetic Resonance-billeddannelsesdata vil blive evalueret for unormal lymfatisk perfusion af lungeparenkymet. Abdominale og thorax lymfatiske misdannelser vil være karakteriseret ved placering, antal, størrelse, forhold til andre organer og perfusionsmønstre for at skabe et grundlag for billeddiagnostisk klassificering af lymfatiske abnormiteter (LA). Forsøgspersonerne vil gennemgå både Dynamic Contrast Enhanced Magnetic Resonance Lymphangiogram (DCMRL) og Heavy Weighted T2 Imaging.
Andet: Dynamic Contrast Enhanced Magnetic Resonance Lymfangiografi (DCMRL)
Efter afslutning af T2-lymfekortlægningen vil det indgivne kontrastmiddel blive beregnet ud fra vægt. Efterforskerne vil bruge en dosis på 0,1 cc/kg kontrast, som vil blive injiceret i hånden samtidigt i hver lymfeknude (LN) med en hastighed på 0,5-1 cc pr. min. Et minut efter injektionen påbegyndes scanning ved hjælp af magnetisk resonansangiografi med høj rumlig og tidsmæssig opløsning (syngo tidsopløst angiografi med stokastiske baner [TWIST]) sekvens. Sekvensparametrene vil blive justeret med en tidsforsinkelse, således at en komplet lydstyrke opnås cirka hvert 20.-60. sekund. Dette vil blive efterfulgt af yderligere scanninger med en høj-opløsnings navigator gated 3-dimensional flash inversion recovery (IR) sekvens. I alle forsøgspersoner dækkede scanningsområdet halsen, brystet og maven så kaudalt som muligt.
Andet: Heavy Weighted T2 Imaging (T2W)
Magnetic Resonance Imaging (MRI) vil blive udført, og T2W MRI lymfatisk kortlægning vil blive udført ved hjælp af en respiratorisk navigeret og cardiac gated 3-dimensionel turbo spin ekkosekvens med forudindstillede parametre. Scanningstiden varierer fra 2-5 minutter afhængigt af motivets størrelse.
Andet: Lymfeknudeadgang

Indgrebet vil blive udført under sedation og bedøvelse, hvis deltagerne er 16 år eller derunder. Indgrebet vil blive udført med lokalbedøvelse for deltagere over 16 år.

Ved hjælp af ultralydsvejledning vil der være direkte adgang til to lyskelymfeknuder (en på hver side) med 25-gauge spinalnåle fastgjort til en kort forbindelsesslange. En lav vinkel til punktering vil blive brugt til at skabe en lang subkutan kanal for at hjælpe med at stabilisere nålen. En lille mængde af en oliebaseret kontrast eller vandopløselig kontrast vil blive injiceret under fluoroskopivejledning for at bekræfte den korrekte position af nålene inde i lymfeknuderne. Efter stabilisering af nålen vil forsøgspersonerne blive overført til MR-suiten.

Hvad måler undersøgelsen?

Primære resultatmål

Resultatmål
Foranstaltningsbeskrivelse
Tidsramme
Beskriv lymfatisk anatomi hos deltagere med lymfatiske anomalier (LA)
Tidsramme: 2 dage
Det primære endepunkt vil være beskrivelsen af ​​lymfatisk anatomi, der vurderer, om deltagerne har en enkelt eller forgrenet thoraxkanal.
2 dage

Sekundære resultatmål

Resultatmål
Foranstaltningsbeskrivelse
Tidsramme
Udvikling af et klassifikationssystem for lymfeflow
Tidsramme: 2 dage
Udvikling af et klassifikationssystem baseret på retrograd eller anterograd strømning af lymfevæske.
2 dage
Beskrivelse af lymfatiske misdannelser hos deltagere med lymfatiske anomalier
Tidsramme: 2 dage
Vurdering af, om lymfatisk misdannelse er til stede eller fraværende hos deltagere med lymfatiske anomalier.
2 dage

Samarbejdspartnere og efterforskere

Det er her, du vil finde personer og organisationer, der er involveret i denne undersøgelse.

Sponsor

Children's Hospital of Philadelphia

Samarbejdspartnere

University of Pennsylvania

Efterforskere

  • Ledende efterforsker: Yoav Dori, MD, PhD, Children's Hospital of Philadelphia

Publikationer og nyttige links

Den person, der er ansvarlig for at indtaste oplysninger om undersøgelsen, leverer frivilligt disse publikationer. Disse kan handle om alt relateret til undersøgelsen.

Generelle publikationer

Datoer for undersøgelser

Disse datoer sporer fremskridtene for indsendelser af undersøgelsesrekord og resumeresultater til ClinicalTrials.gov. Studieregistreringer og rapporterede resultater gennemgås af National Library of Medicine (NLM) for at sikre, at de opfylder specifikke kvalitetskontrolstandarder, før de offentliggøres på den offentlige hjemmeside.

Studer store datoer

Studiestart

1. april 2016

Primær færdiggørelse (Faktiske)

1. december 2017

Studieafslutning (Faktiske)

1. december 2017

Datoer for studieregistrering

Først indsendt

11. april 2016

Først indsendt, der opfyldte QC-kriterier

14. april 2016

Først opslået (Skøn)

20. april 2016

Opdateringer af undersøgelsesjournaler

Sidste opdatering sendt (Faktiske)

21. marts 2018

Sidste opdatering indsendt, der opfyldte kvalitetskontrolkriterier

19. marts 2018

Sidst verificeret

1. marts 2018

Mere information

Begreber relateret til denne undersøgelse

Nøgleord

Yderligere relevante MeSH-vilkår

Andre undersøgelses-id-numre

  • 15-012331

Plan for individuelle deltagerdata (IPD)

Planlægger du at dele individuelle deltagerdata (IPD)?

Ingen

Disse oplysninger blev hentet direkte fra webstedet clinicaltrials.gov uden ændringer. Hvis du har nogen anmodninger om at ændre, fjerne eller opdatere dine undersøgelsesoplysninger, bedes du kontakte register@clinicaltrials.gov. Så snart en ændring er implementeret på clinicaltrials.gov, vil denne også blive opdateret automatisk på vores hjemmeside .

Kliniske forsøg med Dynamic Contrast Enhanced Magnetic Resonance Lymfangiografi (DCMRL)

Søg i lignende forsøg

Sponsorer og samarbejdspartnere

Medicinske tilstande

Narkotikainterventioner

CROs by country

CROs in Malta

Betingelser

Sjældne sygdomme

Narkotikainterventioner

Kosttilskud

Sponsor / samarbejdspartnere

Placeringer

3
Abonner