림프 이상 영상
림프 이상(LA)의 동적 대비 강화 MR 림프관조영 영상
연구 개요
상태
상세 설명
림프 이상(LA)은 림프 종양과 기형으로 분류되는 희귀 질환의 스펙트럼입니다. 과거에 복잡한 LA 사례는 비장, 간 및 뼈와 같은 연조직 및 내장을 포함하는 다양한 파종 침범 때문에 림프관종증이라고 불렸습니다. 흉막 삼출액과 심낭 삼출액은 종종 이러한 병변과 관련이 있습니다. 이들은 이제 일반화 림프 이상(GLA), 고햄 스타우트병(GSD) 및 카포시형 림프관종증(KLA)과 같은 다른 표현형으로 분류됩니다. 이러한 복잡한 표현형은 대량의 골용해를 일으켜 감염이나 마비로 인한 이환율과 사망률을 유발하거나 폐 기능과 삼출액(GSD, GLA, KLA)을 악화시킬 수 있습니다.
이들 환자의 사망 및 이환율의 주요 원인은 만성 유미삼출액 및 진행성 간질성 폐질환에 의한 폐기능 악화이다. 불행하게도, 바이오마커, 위험 계층화 또는 이 진행의 병리생리학에 대해서는 알려진 바가 거의 없습니다. LA 환자의 림프 해부학적 변화에 대한 이해는 림프계 이미징의 어려움으로 인해 방해를 받습니다. DCMRL(Dynamic Contrast Enhanced MR Lymphangiogram)은 사타구니 림프절에 가돌리늄 조영제를 주입하여 림프계의 동적 MR 영상을 촬영할 수 있도록 최근에 개발된 기술입니다.
이 기술은 이전에 플라스틱 기관지염 및 신생아 유미흉이 있는 환자에서 폐 실질의 병리학적 림프 관류를 식별하는 데 사용되었습니다. 이러한 이미징 결과를 기반으로 이러한 조건을 가진 대부분의 환자를 성공적으로 치료하기 위해 치료 알고리즘이 설계되고 사용되었습니다.
연구 유형
등록 (실제)
단계
- 해당 없음
연락처 및 위치
연구 장소
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Pennsylvania
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Philadelphia, Pennsylvania, 미국, 19104
- Children's Hospital of Philadelphia
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참여기준
자격 기준
공부할 수 있는 나이
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
연구 대상 성별
설명
포함 기준:
- 폐 침범의 방사선학적 및/또는 병리학적 확인과 함께 림프계 이상(GLA, KL, 고함병)으로 진단된 대상체가 연구를 위해 고려될 것입니다.
- 여아 > 11세 음성 소변 임신 테스트 및 피임 사용.
- 국제 림프관종증 및 고함병 연합(LGDA) 환자 등록부에 등록 또는 의사 추천.
제외 기준:
- 조영 증강 MRI에 대한 금기 사항이 있는 피험자: 가돌리늄 이미징 제제에 대한 알레르기, 손상된 신장 기능(GFR<30) 및 상자성 물체의 존재.
- 밀실 공포증 또는 진정/마취에 대한 금기 사항
- 교정 불가능한 응고병증(출혈 장애).
- 임신 또는 수유중인 여성.
공부 계획
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
- 주 목적: 특수 증상
- 할당: 해당 없음
- 중재 모델: 단일 그룹 할당
- 마스킹: 없음(오픈 라벨)
무기와 개입
참가자 그룹 / 팔 |
개입 / 치료 |
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다른: 동적 대비 강화 자기 대비 이미징
Dynamic Contrast Enhanced Magnetic Resonance (MR) 림프관 조영도 및 무거운 T2 자기 공명 영상 데이터는 폐 실질의 비정상적인 림프 관류에 대해 평가됩니다.
복부 및 흉부 림프 기형은 림프 이상(LA)의 영상 분류 기준을 만들기 위해 위치, 수, 크기, 다른 기관과의 관계 및 관류 패턴을 특징으로 합니다.
피험자는 DCMRL(Dynamic Contrast Enhanced Magnetic Resonance Lymphangiogram) 및 Heavy Weighted T2 Imaging을 모두 받게 됩니다.
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T2 림프 매핑 완료 후 투여되는 조영제는 체중을 기준으로 계산됩니다.
조사자는 분당 0.5-1cc의 속도로 각 림프절(LN)에 손으로 동시에 주입되는 0.1cc/kg의 조영제를 사용할 것입니다.
주사 1분 후, 높은 공간 및 시간 해상도 자기 공명 혈관조영술(syngo 시간 분해 확률적 궤적 혈관조영술[TWIST]) 시퀀스를 사용하여 스캐닝이 시작됩니다.
시퀀스 매개변수는 전체 볼륨이 약 20-60초마다 획득되도록 시간 지연으로 조정됩니다.
그런 다음 고해상도 네비게이터 게이트 3차원 플래시 반전 복구(IR) 시퀀스를 사용한 추가 스캔이 이어집니다.
모든 피험자에서 스캔 영역은 목, 가슴 및 복부를 가능한 한 꼬리 쪽으로 덮었습니다.
자기 공명 영상(MRI)이 수행되고 T2W MRI 림프 매핑이 사전 설정된 매개변수와 함께 호흡 탐색 및 심장 게이트 3차원 터보 스핀 에코 시퀀스를 사용하여 수행됩니다.
스캔 시간은 피사체의 크기에 따라 2~5분입니다.
절차는 참가자가 16세 이하인 경우 진정 및 마취하에 수행됩니다. 절차는 16세 이상의 참가자를 대상으로 국소 마취로 시행됩니다. 초음파 유도를 사용하여 짧은 커넥터 튜브에 부착된 25게이지 척추 바늘로 2개의 사타구니 림프절(양쪽에 하나씩)에 직접 접근합니다. 천자에 대한 얕은 각도는 바늘을 안정화하는 데 도움이 되는 긴 피하관을 만드는 데 사용됩니다. 소량의 유성 조영제 또는 수용성 조영제가 림프절 내부 바늘의 올바른 위치를 확인하기 위해 형광투시법 안내에 따라 주입됩니다. 바늘을 고정한 후 피험자는 MRI실로 이송됩니다. |
연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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림프 이상(LA)이 있는 참가자의 림프 해부학을 설명합니다.
기간: 2일
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일차 종점은 참가자가 단일 또는 분지된 흉관을 가지고 있는지 평가하는 림프 해부학에 대한 설명입니다.
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2일
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2차 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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림프액 흐름 분류체계 개발
기간: 2일
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림프액의 역행 또는 전행 흐름을 기반으로 한 분류 시스템의 개발.
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2일
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림프 이상이 있는 참가자의 림프 기형에 대한 설명
기간: 2일
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림프 이상이 있는 참가자에게 림프 기형이 있는지 여부를 평가합니다.
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2일
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공동 작업자 및 조사자
수사관
- 수석 연구원: Yoav Dori, MD, PhD, Children's Hospital of Philadelphia
간행물 및 유용한 링크
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연구 주요 날짜
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기본 완료 (실제)
연구 완료 (실제)
연구 등록 날짜
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