Imágenes de anomalías linfáticas
Linfangiografía por RM mejorada con contraste dinámico Imágenes de anomalías linfáticas (LA)
Descripción general del estudio
Estado
Descripción detallada
Las anomalías linfáticas (AL) son un espectro de enfermedades raras clasificadas en tumores linfáticos y malformaciones. Los casos de AL complicados en el pasado se denominaban linfangiomatosis debido a la variada afectación diseminada que incluía tejidos blandos y vísceras como el bazo, el hígado y los huesos. Los derrames pleurales y los derrames pericárdicos a menudo se asocian con estas lesiones. Estos ahora se clasifican en diferentes fenotipos, como la anomalía linfática generalizada (GLA), la enfermedad de Gorham's Stout (GSD) y la linfangiomatosis kaposiforme (KLA). Estos fenotipos complicados pueden causar osteólisis masiva causando morbilidad y mortalidad por infección o parálisis o empeoramiento de la función pulmonar y derrames (GSD, GLA, KLA).
La principal causa de mortalidad y morbilidad en estos pacientes es el deterioro de la función pulmonar por derrames quilosos crónicos y enfermedad pulmonar intersticial progresiva. Desafortunadamente, se sabe poco sobre los biomarcadores, la estratificación del riesgo o la fisiopatología de esta progresión. La comprensión de los cambios en la anatomía linfática de los pacientes con LA se ve obstaculizada por la dificultad de obtener imágenes del sistema linfático. El linfangiograma por RM mejorado con contraste dinámico (DCMRL, por sus siglas en inglés) es una técnica que se ha desarrollado recientemente y que permite obtener imágenes de RM dinámicas del sistema linfático mediante la inyección de un agente de contraste de gadolinio en los ganglios linfáticos de la ingle.
Esta técnica se ha utilizado previamente para identificar la perfusión linfática patológica del parénquima pulmonar en pacientes con bronquitis plástica y quilotórax neonatal. En base a estos hallazgos de imágenes, se ha diseñado y utilizado un algoritmo de tratamiento para tratar con éxito a la mayoría de los pacientes con estas afecciones.
Tipo de estudio
Inscripción (Actual)
Fase
- No aplica
Contactos y Ubicaciones
Ubicaciones de estudio
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Pennsylvania
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Philadelphia, Pennsylvania, Estados Unidos, 19104
- Children's Hospital of Philadelphia
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Criterios de participación
Criterio de elegibilidad
Edades elegibles para estudiar
Acepta Voluntarios Saludables
Géneros elegibles para el estudio
Descripción
Criterios de inclusión:
- Los sujetos diagnosticados con anomalías linfáticas (GLA, KL, enfermedad de Gorham) con confirmación radiológica o patológica de afectación pulmonar serán considerados para el estudio.
- Niñas > 11 años con prueba de embarazo en orina negativa y uso de anticonceptivos.
- Inscripción en el Registro de Pacientes de la International Lymfangiomatosis and Gorham's Disease Alliance (LGDA) o derivación por un médico.
Criterio de exclusión:
- Sujetos con contraindicaciones para la resonancia magnética con contraste: alergia a los agentes de imagen de gadolinio, insuficiencia renal (GFR <30) y presencia de objetos paramagnéticos.
- Claustrofobia o contraindicaciones a la sedación/anestesia
- Coagulopatía incorregible (trastornos hemorrágicos).
- Hembras gestantes o lactantes.
Plan de estudios
¿Cómo está diseñado el estudio?
Detalles de diseño
- Propósito principal: Diagnóstico
- Asignación: N / A
- Modelo Intervencionista: Asignación de un solo grupo
- Enmascaramiento: Ninguno (etiqueta abierta)
Armas e Intervenciones
Grupo de participantes/brazo |
Intervención / Tratamiento |
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Otro: Imágenes de contraste magnético mejoradas con contraste dinámico
El linfangiograma de resonancia magnética (RM) mejorada con contraste dinámico y los datos pesados de imágenes de resonancia magnética T2 se evaluarán en busca de una perfusión linfática anormal del parénquima pulmonar.
Las malformaciones linfáticas abdominales y torácicas se caracterizarán por ubicación, número, tamaño, relación con otros órganos y patrones de perfusión para crear una base de clasificación por imágenes de anomalías linfáticas (LA).
Los sujetos se someterán a linfangiograma de resonancia magnética mejorada con contraste dinámico (DCMRL) e imágenes T2 ponderadas pesadas.
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Después de completar el mapeo linfático T2, el agente de contraste administrado se calculará en función del peso.
Los investigadores utilizarán una dosis de 0,1 cc/kg de contraste que se inyectará a mano simultáneamente en cada ganglio linfático (NL) a una velocidad de 0,5-1 cc por minuto.
Un minuto después de la inyección, se iniciará el escaneo utilizando una secuencia de angiografía por resonancia magnética de alta resolución espacial y temporal (angiografía de resolución temporal syngo con trayectorias estocásticas [TWIST]).
Los parámetros de la secuencia se ajustarán con un retraso de tiempo tal que se adquiera un volumen completo aproximadamente cada 20-60 segundos.
A esto le seguirán exploraciones adicionales con una secuencia de recuperación de inversión (IR) de flash tridimensional controlada por un navegador de alta resolución.
En todos los sujetos, el área de exploración cubrió el cuello, el tórax y el abdomen lo más caudalmente posible.
Se realizará una resonancia magnética nuclear (RMN) y un mapeo linfático de MRI T2W utilizando una secuencia de eco de espín turbo tridimensional con navegación respiratoria y activación cardiaca con parámetros preestablecidos.
El tiempo de escaneo varía de 2 a 5 minutos dependiendo del tamaño del sujeto.
El procedimiento se realizará bajo sedación y anestesia si los participantes tienen 16 años o menos. El procedimiento se realizará con anestesia local para participantes mayores de 16 años. Usando la guía de ultrasonido, se accederá directamente a dos ganglios linfáticos inguinales (uno a cada lado) con agujas espinales de calibre 25 conectadas a un tubo conector corto. Se utilizará un ángulo poco profundo para la punción a fin de crear un tracto subcutáneo largo para ayudar a estabilizar la aguja. Se inyectará una pequeña cantidad de contraste a base de aceite o soluble en agua bajo guía de fluoroscopia para confirmar la posición correcta de las agujas dentro de los ganglios linfáticos. Después de estabilizar la aguja, los sujetos serán transferidos a la sala de resonancia magnética. |
¿Qué mide el estudio?
Medidas de resultado primarias
Medida de resultado |
Medida Descripción |
Periodo de tiempo |
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Describir la anatomía linfática de los participantes con anomalías linfáticas (LA)
Periodo de tiempo: 2 días
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El criterio principal de valoración será la descripción de la anatomía linfática evaluando si los participantes tienen un conducto torácico único o ramificado.
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2 días
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Medidas de resultado secundarias
Medida de resultado |
Medida Descripción |
Periodo de tiempo |
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Desarrollo de un sistema de clasificación del flujo linfático
Periodo de tiempo: 2 días
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Desarrollo de un sistema de clasificación basado en el flujo retrógrado o anterógrado del líquido linfático.
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2 días
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Descripción de malformaciones linfáticas en participantes con anomalías linfáticas
Periodo de tiempo: 2 días
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Evaluar si las malformaciones linfáticas están presentes o ausentes en participantes con anomalías linfáticas.
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2 días
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Colaboradores e Investigadores
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Colaboradores
Investigadores
- Investigador principal: Yoav Dori, MD, PhD, Children's Hospital of Philadelphia
Publicaciones y enlaces útiles
Fechas de registro del estudio
Fechas importantes del estudio
Inicio del estudio
Finalización primaria (Actual)
Finalización del estudio (Actual)
Fechas de registro del estudio
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Primero enviado que cumplió con los criterios de control de calidad
Publicado por primera vez (Estimar)
Actualizaciones de registros de estudio
Última actualización publicada (Actual)
Última actualización enviada que cumplió con los criterios de control de calidad
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Más información
Términos relacionados con este estudio
Palabras clave
Términos MeSH relevantes adicionales
Otros números de identificación del estudio
- 15-012331
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