Beeldvorming van lymfatische afwijkingen
Dynamic Contrast Enhanced MR Lymfangiogram Beeldvorming van lymfatische anomalieën (LA)
Studie Overzicht
Toestand
Gedetailleerde beschrijving
Lymfatische anomalieën (LA) zijn een spectrum van zeldzame ziekten die worden ingedeeld in lymfatische tumoren en misvormingen. Gecompliceerde LA-gevallen werden in het verleden lymfangiomatose genoemd vanwege de gevarieerde verspreide betrokkenheid, waaronder zacht weefsel en ingewanden zoals de milt, lever en botten. Pleurale effusies en pericardiale effusies worden vaak geassocieerd met deze laesies. Deze zijn nu geclassificeerd in verschillende fenotypes zoals gegeneraliseerde lymfatische anomalie (GLA), Gorham's Stout Disease (GSD) en Kaposiforme lymfangiomatose (KLA). Deze gecompliceerde fenotypes kunnen massale osteolyse veroorzaken die morbiditeit en mortaliteit veroorzaakt door infectie of verlamming of verslechtering van de longfunctie en effusies (GSD, GLA, KLA).
De belangrijkste oorzaak van mortaliteit en morbiditeit bij deze patiënten is de verslechtering van de longfunctie door chronische chyleuze effusies en progressieve interstitiële longziekte. Helaas is er weinig bekend over biomarkers, risicostratificatie of de pathofysiologie van deze progressie. Het begrip van veranderingen in de lymfatische anatomie van patiënten met LA wordt gehinderd door de moeilijkheid om het lymfestelsel in beeld te brengen. Dynamic Contrast Enhanced MR Lymphangiogram (DCMRL) is een recent ontwikkelde techniek die dynamische MR-beeldvorming van het lymfestelsel mogelijk maakt door gadolinium-contrastmiddel in de lieslymfeklieren te injecteren.
Deze techniek is eerder gebruikt om pathologische lymfatische perfusie van het longparenchym te identificeren bij patiënten met plastische bronchitis en neonatale chylothorax. Op basis van deze beeldvormingsbevindingen is een behandelingsalgoritme ontworpen en gebruikt om de meerderheid van die patiënten met deze aandoeningen met succes te behandelen.
Studietype
Inschrijving (Werkelijk)
Fase
- Niet toepasbaar
Contacten en locaties
Studie Locaties
-
-
Pennsylvania
-
Philadelphia, Pennsylvania, Verenigde Staten, 19104
- Children's Hospital of Philadelphia
-
-
Deelname Criteria
Geschiktheidscriteria
Leeftijden die in aanmerking komen voor studie
Accepteert gezonde vrijwilligers
Geslachten die in aanmerking komen voor studie
Beschrijving
Inclusiecriteria:
- Proefpersonen die gediagnosticeerd zijn met lymfatische anomalieën (GLA, KL, ziekte van Gorham) met radiologische en/of pathologische bevestiging van longbetrokkenheid zullen in aanmerking komen voor de studie.
- Meisjes > 11 jaar met een negatieve urine zwangerschapstest en gebruik van anticonceptie.
- Registratie in het patiëntenregister van de International Lymphangiomatosis and Gorham's Disease Alliance (LGDA) of verwijzing door een arts.
Uitsluitingscriteria:
- Proefpersonen met contra-indicaties voor contrastversterkte MRI: allergie voor beeldvormingsmiddelen van gadolinium, verminderde nierfunctie (GFR<30) en aanwezigheid van paramagnetische objecten.
- Claustrofobie of contra-indicaties voor sedatie/anesthesie
- Oncorrigeerbare coagulopathie (bloedingsstoornissen).
- Zwangere of zogende vrouwtjes.
Studie plan
Hoe is de studie opgezet?
Ontwerpdetails
- Primair doel: Diagnostisch
- Toewijzing: NVT
- Interventioneel model: Opdracht voor een enkele groep
- Masker: Geen (open label)
Wapens en interventies
Deelnemersgroep / Arm |
Interventie / Behandeling |
|---|---|
|
Ander: Dynamic Contrast Enhanced Magnetic Contrast Imaging
Dynamic Contrast Enhanced Magnetic Resonance (MR) lymfangiogram en zware T2 Magnetic Resonance beeldvormingsgegevens zullen worden beoordeeld op abnormale lymfatische perfusie van het longparenchym.
Abdominale en thoracale lymfatische misvormingen zullen worden gekarakteriseerd door locatie, aantal, grootte, relatie met andere organen en perfusiepatronen om een basis te creëren voor beeldvormingsclassificatie van lymfatische afwijkingen (LA).
Onderwerpen ondergaan zowel Dynamic Contrast Enhanced Magnetic Resonance Lymphangiogram (DCMRL) als Heavy Weighted T2 Imaging.
|
Na voltooiing van de T2-lymfekartering wordt het toegediende contrastmiddel berekend op basis van het gewicht.
Onderzoekers zullen een dosering van 0,1 cc/kg contrastmiddel gebruiken, die gelijktijdig met de hand in elke lymfeklier (LN) zal worden geïnjecteerd met een snelheid van 0,5-1 cc per minuut.
Een minuut na de injectie wordt gestart met scannen met behulp van magnetische resonantie-angiografie met hoge ruimtelijke en temporele resolutie (syngo time-resolved angiography with stochastic trajectories [TWIST]).
De sequentieparameters worden aangepast met een tijdsvertraging zodat ongeveer elke 20-60 seconden een volledig volume wordt verkregen.
Dit zal worden gevolgd door extra scans met een hoge resolutie navigator-gated 3-dimensionale flash inversion recovery (IR) sequentie.
Bij alle proefpersonen bedekte het scangebied de nek, borst en buik zo caudaal mogelijk.
Magnetic Resonance Imaging (MRI) zal worden uitgevoerd en T2W MRI lymfatische mapping zal worden uitgevoerd met behulp van een respiratoir genavigeerd en cardiaal gestuurde 3-dimensionale turbospinecho-sequentie met vooraf ingestelde parameters.
De scantijd varieert van 2 tot 5 minuten, afhankelijk van de grootte van het onderwerp.
De procedure zal worden uitgevoerd onder sedatie en anesthesie als deelnemers 16 jaar of jonger zijn. De procedure wordt uitgevoerd onder plaatselijke verdoving voor deelnemers ouder dan 16 jaar. Met behulp van ultrasone begeleiding worden twee inguinale lymfeklieren (één aan elke kant) rechtstreeks benaderd met 25-gauge spinale naalden die zijn bevestigd aan een korte verbindingsslang. Een ondiepe hoek voor punctie zal worden gebruikt om een lang subcutaan kanaal te creëren om te helpen bij het stabiliseren van de naald. Een kleine hoeveelheid van een op olie gebaseerd contrastmiddel of in water oplosbaar contrastmiddel wordt geïnjecteerd onder fluoroscopiebegeleiding om de juiste positie van de naalden in de lymfeklieren te bevestigen. Na het stabiliseren van de naald worden de proefpersonen overgebracht naar de MRI-suite. |
Wat meet het onderzoek?
Primaire uitkomstmaten
Uitkomstmaat |
Maatregel Beschrijving |
Tijdsspanne |
|---|---|---|
|
Beschrijf de lymfatische anatomie van deelnemers met lymfatische anomalieën (LA)
Tijdsspanne: 2 dagen
|
Het primaire eindpunt is de beschrijving van de lymfatische anatomie waarbij wordt beoordeeld of deelnemers een enkele of vertakte ductus thoracicus hebben.
|
2 dagen
|
Secundaire uitkomstmaten
Uitkomstmaat |
Maatregel Beschrijving |
Tijdsspanne |
|---|---|---|
|
Ontwikkeling van een classificatiesysteem voor lymfestroom
Tijdsspanne: 2 dagen
|
Ontwikkeling van een classificatiesysteem gebaseerd op retrograde of anterograde stroming van lymfevocht.
|
2 dagen
|
|
Beschrijving van lymfatische misvormingen bij deelnemers met lymfatische afwijkingen
Tijdsspanne: 2 dagen
|
Beoordelen of lymfatische misvorming aanwezig of afwezig is bij deelnemers met lymfatische afwijkingen.
|
2 dagen
|
Medewerkers en onderzoekers
Medewerkers
Onderzoekers
- Hoofdonderzoeker: Yoav Dori, MD, PhD, Children's Hospital of Philadelphia
Publicaties en nuttige links
Studie record data
Bestudeer belangrijke data
Studie start
Primaire voltooiing (Werkelijk)
Studie voltooiing (Werkelijk)
Studieregistratiedata
Eerst ingediend
Eerst ingediend dat voldeed aan de QC-criteria
Eerst geplaatst (Schatting)
Updates van studierecords
Laatste update geplaatst (Werkelijk)
Laatste update ingediend die voldeed aan QC-criteria
Laatst geverifieerd
Meer informatie
Termen gerelateerd aan deze studie
Trefwoorden
Aanvullende relevante MeSH-voorwaarden
Andere studie-ID-nummers
- 15-012331
Plan Individuele Deelnemersgegevens (IPD)
Bent u van plan om gegevens van individuele deelnemers (IPD) te delen?
Deze informatie is zonder wijzigingen rechtstreeks van de website clinicaltrials.gov gehaald. Als u verzoeken heeft om uw onderzoeksgegevens te wijzigen, te verwijderen of bij te werken, neem dan contact op met register@clinicaltrials.gov. Zodra er een wijziging wordt doorgevoerd op clinicaltrials.gov, wordt deze ook automatisch bijgewerkt op onze website .