鎌状赤血球症における酸素療法と妊娠 (DRO2G)

鎌状赤血球症 (SCD) は、β-ヘモグロビン (Hb) サブユニット (HbA [β6val] からHbS [β6glu])。 酸素分圧が低いと、HbS の溶解度が低下し、分子が重合します。 次に、HbS ポリマーの細胞内形成により、赤血球 (RBC) の鎌状化が起こります。 鎌状赤血球の凝集は、SCD を特徴付ける血管閉塞性危機 (VOC) の原因です。

SCD 患者の管理が改善されたおかげで、罹患した乳児の 95% 以上が成人期まで生存しています。 妊娠は、鎌状赤血球症の女性にとってリスクの高い状況であり、特に妊娠第 3 期、分娩中、および産後の期間に発生します。 逆に、鎌状赤血球症は、母体胎児死亡率が高いままであるため、母体と胎児の両方に妊娠合併症を引き起こす可能性があります。

この状況で利用できる唯一の治療法は、赤血球輸血と感染症の慎重な予防です。

この設定と関連する治療戦略の複雑さは、SCD 妊娠中の輸血後の副作用の頻度が高いことによってさらに強調され、低酸素症を誘発することによって新生児に間接的に影響を与える可能性があり、最終的に女性がさらなる輸血を受けることを妨げる可能性があります (RCOG、2015 ) (タックら、1983)。 輸血後の合併症は、母親の健康と胎児の発育の両方に影響を与える予後不良因子を構成し、早死のリスクを高めます。

妊娠の転帰を複雑にするもう 1 つの要因は、胎盤と胎児の増加した代謝要求を満たすために酸素需要が増加することです。 母体の酸素貯蔵量は妊娠中にいくつかの理由で損なわれる可能性があるため (酸素消費量の増加、血漿増加によって強調される SCD 関連の貧血など)、患者は特に低酸素血症にかかりやすく、鎌状出血イベントおよび SCD 関連の悪化につながります。合併症。 (Hill & Pickinpaugh, 2008)(Thame et al, 2007)(Rathod et al, 2007a)(Cines et al, 1998)(Hassell, 2005)(Pantanowitz et al, 2000)(Rathod et al, 2007b)観察によると、導入された最初の革新的なアプローチは、家庭での予防的酸素治療の普及でした。 この変更の背後にある理論的根拠は、妊娠中の高酸素環境が出生前の胎児/母体死亡率の低下と関連していた SCD マウスのマウスモデルでの実験に由来しています (Ye et al, 2008)。 重篤な合併症がないことは、（重度の同種免疫のため）輸血できず、妊娠前にすでに自宅で酸素療法を受けていた一部の女性にも認められました。

次に、家庭での予防的酸素治療の広範な使用の臨床的利益を評価するために、予備的なレトロスペクティブ研究が実施されました。 これは、この革新的な治療法が安全であることを示しており、妊娠中の SCD 患者の輸血率の大幅な低下と関連しているようです。

これらの調査結果は心強いものですが、暫定的なものであり、バイアスを考慮する必要があります。 これらの結果は、ランダム化試験によって確認する必要があります。

このプロジェクトの目的は、鎌状赤血球症の女性、その胎児、および新生児に対する予防的酸素療法の影響を評価することです。 まず、研究者は、24 時間持続し、入院を必要とする血管閉塞性合併症を予防するための予防的在宅酸素療法の有効性を評価したいと考えています。 第二に、産科合併症の予防と特徴、新生児合併症の予防、胎児と新生児の特徴、医療の種類、輸血のバランスシート、輸血の方法、在宅医療の母体、胎児、新生児の忍容性に対する酸素療法の影響を評価したいと考えています。妊娠中の酸素療法。

このために、彼らは200人の妊娠中のSCD女性を分析することを提案しています. 標準的な医療を受けている最初のアームの 100 人の女性。 夜間に在宅酸素療法を受ける第 2 群の女性 100 人。

この研究は、フランスの9つの病院で実施されます。 SCD女性および血液コードの血液サンプルを採取して、赤血球接着タンパク質の発現と機能、およびそれらの機械的特性と接着特性を監視します。