겸상 적혈구 질환의 산소 요법과 임신 (DRO2G)

낫적혈구병(SCD)은 ß-헤모글로빈(Hb) 소단위(HbA [ß6val] ~ HbS [ß6glu]). 산소 장력이 낮으면 HbS의 용해도가 떨어지고 분자가 중합됩니다. 차례로, HbS 중합체의 세포내 형성은 적혈구(RBC) 겸상병을 초래합니다. 겸상적혈구의 응집은 SCD를 특징짓는 혈관 폐쇄 위기(VOC)의 원인이 됩니다.

SCD 환자 관리 개선 덕분에 영향을 받은 영아의 95% 이상이 성인이 될 때까지 생존합니다. 임신은 낫적혈구병이 있는 여성, 특히 임신 3기, 분만 중 및 산후 기간에 매우 위험한 상황입니다. 반대로 겸상적혈구병은 산모-태아 사망률이 여전히 높기 때문에 산모와 태아 모두에게 임신 합병증을 유발할 수 있습니다.

RBC 수혈과 주의 깊은 감염 예방이 이 상황에서 사용할 수 있는 유일한 치료법입니다.

이 설정 및 관련 치료 전략의 복잡성은 SCD 임신 중 수혈 후 부작용의 빈도가 높기 때문에 더욱 두드러지고, 저산소증을 유발하여 신생아에게 간접적으로 영향을 미칠 수 있으며, 궁극적으로 여성이 추가 수혈을 받지 못하게 할 수 있습니다(RCOG, 2015 ) (턱 등, 1983). 수혈 후 합병증은 산모의 건강과 태아 발달 모두에 영향을 미치고 따라서 조기 사망의 위험을 증가시키는 부정적인 예후 인자를 구성합니다.

임신 결과를 복잡하게 만드는 또 다른 요인은 태반과 태아의 증가된 대사 요구량을 충족시키기 위한 산소 요구량의 증가입니다. 산모의 산소 비축량은 여러 가지 이유로 임신 중 손상될 수 있으므로(예: 산소 소비 증가, 혈장 증가로 강조된 SCD 관련 빈혈), 환자는 특히 저산소혈증에 취약하여 겸상 질환 및 SCD 관련 악화로 이어집니다. 합병증. (Hill & Pickinpaugh, 2008)(Thame et al, 2007)(Rathod et al, 2007a)(Cines et al, 1998)(Hassell, 2005)(Pantanowitz et al, 2000)(Rathod et al, 2007b) 관찰 결과, 도입된 최초의 혁신적인 접근 방식은 가정에서 예방적 산소 치료를 광범위하게 사용하는 것이었습니다. 이러한 변화의 근거는 SCD 생쥐의 쥐 모델에 대한 실험에서 나온 것으로, 임신 중 높은 산소 환경이 태아기 태아/산모 사망률을 낮추는 것과 관련이 있습니다(Ye et al, 2008). 심각한 합병증의 부재는 수혈을 받을 수 없고(심각한 동종 면역으로 인해) 임신 전에 이미 집에서 산소 요법을 받고 있던 일부 여성에서도 나타났습니다.

그런 다음 집에서 예방적 산소 치료의 광범위한 사용의 임상적 이점을 평가하기 위해 예비 후향적 연구가 수행되었습니다. 이는 이 혁신적인 치료법이 안전하며 임신 중 SCD 환자의 수혈률을 크게 감소시키는 것과 관련이 있는 것으로 보인다는 것을 나타냅니다.

이러한 결과는 고무적이지만 예비적이며 편견을 고려해야 합니다. 이러한 결과는 무작위 시험을 통해 확인되어야 합니다.

이 프로젝트의 목표는 겸상 적혈구 질환이 있는 여성, 태아 및 신생아에 대한 예방적 산소 요법의 영향을 평가하는 것입니다. 첫째, 연구자들은 24시간 동안 지속되고 입원이 필요한 혈관 폐쇄성 합병증을 예방하기 위한 예방적 가정 기반 산소 요법 효능을 평가하기를 원합니다. 둘째, 산과 합병증의 예방 및 특성, 신생아 합병증 예방, 태아 및 신생아의 특성, 의료 유형, 수혈 대차대조표, 수혈 방법 및 산모, 태아 및 신생아의 내약성에 대한 산소 요법의 영향을 평가하고자 합니다. 임신 중 산소 요법.

이를 위해 그들은 200명의 임신한 SCD 여성을 분석할 것을 제안합니다. 표준 의료 서비스를 받는 여성 100명. 밤 일찍 집에서 산소 요법을 받을 두 번째 팔에 있는 100명의 여성.

이 연구는 9개의 프랑스 병원에서 수행될 것입니다. SCD 여성 및 혈액 코드의 혈액 샘플을 채취하여 적혈구 부착 단백질 발현 및 기능과 기계적 특성 및 접착 특성을 모니터링합니다.