镰状细胞病的氧疗和妊娠 (DRO2G)

镰状细胞病 (SCD) 对应于一组具有临床表现的遗传性疾病，这是由于 ß-血红蛋白 (Hb) 亚基（HbA [ß6val] 至HbS [ß6glu]）。 当氧张力低时，HbS 的溶解度下降，分子聚合。 反过来，HbS 聚合物的细胞内形成导致红细胞 (RBC) 镰状化。 镰状细胞的聚集是造成 SCD 特征性血管闭塞性危象 (VOC) 的原因。

由于 SCD 患者管理的改进，超过 95% 的受影响婴儿存活到成年。 对于患有镰状细胞病的女性来说，怀孕是一种高危情况，尤其是在妊娠晚期、分娩期间和产后期。 相反，镰状细胞病会导致母亲和胎儿的妊娠并发症，因为母胎死亡率仍然很高。

红细胞输注和谨慎预防感染是这种情况下唯一可用的治疗方法。

这种情况和相关治疗策略的复杂性因 SCD 妊娠期间输血后副作用的高频率而进一步加剧，可通过诱导缺氧间接影响新生儿，并可能最终阻止妇女接受进一步输血（RCOG，2015 年） )（Tuck 等人，1983 年）。 输血后并发症构成负面预后因素，影响母亲的健康和胎儿发育，从而增加过早死亡的风险。

使妊娠结果复杂化的另一个因素是氧气需求的增加，以满足胎盘和胎儿增加的代谢需求。 由于多种原因（例如耗氧量增加、SCD 相关贫血因血浆增加而加重）在怀孕期间母体氧气储备可能受到损害，因此患者特别容易出现低氧血症 - 导致镰状事件和 SCD 相关贫血的恶化并发症。 (Hill & Pickinpaugh, 2008)(Thame et al, 2007)(Rathod et al, 2007a)(Cines et al, 1998)(Hassell, 2005)(Pantanowitz et al, 2000)(Rathod et al, 2007b) 从这个据观察，第一个引入的创新方法是在家中广泛使用预防性氧疗。 这种变化背后的基本原理来自对 SCD 小鼠鼠模型的实验，其中怀孕期间的高氧环境与较低的产前胎儿/产妇死亡率相关（Ye 等人，2008 年）。 在一些无法输血（因为严重的同种免疫）并且在怀孕前已经在家中接受氧疗的女性中也没有出现严重并发症。

然后进行了一项初步的回顾性研究，以评估在家中广泛使用预防性氧气治疗的临床益处。 这表明这种创新疗法是安全的，并且似乎与妊娠期间 SCD 患者输血率的显着降低有关。

这些发现令人鼓舞，但它们是初步的，必须考虑到偏差。 这些结果必须通过随机试验来证实。

该项目旨在评估预防性氧疗对患有镰状细胞病的妇女、她们的胎儿和新生儿的影响。 首先，研究人员想要评估预防性家庭氧疗对预防持续 24 小时且需要住院治疗的血管闭塞并发症的疗效。 其次，他们想评估氧疗对产科并发症的预防和特征、新生儿并发症的预防、胎儿和新生儿的特征、医疗保健类型、输血平衡表、输血方式以及产妇、胎儿和新生儿对家庭护理的耐受性的影响。怀孕期间的氧疗。

为此，他们建议分析 200 名 SCD 孕妇。 第一组 100 名女性接受标准医疗护理。 第二组的 100 名女性将在深夜接受家庭氧疗。

这项研究将在 9 家法国医院进行。 将抽取 SCD 妇女和血脐带的血液样本，以监测红细胞粘附蛋白的表达和功能及其机械和粘附特性。