子供と大人の溶血性尿毒症症候群における「血管能力」プロファイルと内皮活性化の研究 (SHU)

溶血性尿毒症症候群 (HUS) は、まれな血栓性微小血管障害 (TMA) であり、子供と大人の両方に影響を及ぼします。 HUS は、特に腎臓に影響を与える虚血性イベントの発生をもたらす微小循環におけるびまん性血栓症の異常な発生を特徴とし、溶血性貧血に関連しています。例の 50% での腎不全の発生。その典型的な形態では、HUS は、志賀毒素を産生する細菌による下痢性腸感染の余波で発生します。 子供と大人の両方に影響を与える異常な形では、頻繁な再発を説明する補体タンパク質を調節する遺伝子異常があります.HUSの管理で遭遇する主要な問題の1つは、治療反応または再発の信頼できるマーカーがないことです。従来の血液学的マーカーは感度が低すぎて、治療の有効性を判断したり、早期の再発を特定したりできません。 文献からのデータは、内皮細胞がこの症候群の主要な標的であることを示唆しています。 私たちの仮説は、初期の微小内皮活性化が、高分子量の超大型フォン・ヴィレブランド因子 (UL-vWHf) と凝固促進内皮微粒子の突然の放出を通じて、疾患の開始および/または再発に重要な役割を果たすというものです。この研究は、典型的または非典型的なHUSの患者集団における「血管能力」プロファイルを定義することです。病気の急性期と寛解期の両方で。