Étude du profil de « compétence vasculaire » et de l'activation endothéliale dans le syndrome hémolytique et urémique chez l'enfant et l'adulte (SHU)

Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) est une microangiopathie thrombotique (MAT) rare, touchant à la fois les enfants et les adultes. Le SHU se caractérise par la survenue anormale d'une thrombose diffuse de la microcirculation entraînant la survenue d'événements ischémiques affectant notamment les reins et est associé à une anémie hémolytique. Son pronostic est sévère, avec une mortalité de 1 % chez l'enfant, 10 % chez l'adulte et la survenue d'une insuffisance rénale dans 50% des cas. Dans sa forme typique, le SHU survient au lendemain d'une infection intestinale diarrhéique par une bactérie produisant une toxine Shiga. Dans sa forme inhabituelle, qui touche aussi bien l'enfant que l'adulte, il existe des anomalies génétiques, voie alternative de régulation des protéines du complément expliquant les rechutes fréquentes. L'un des problèmes majeurs rencontrés dans la prise en charge du SHU est l'absence de marqueur fiable de la réponse au traitement ou de la rechute ; les marqueurs hématologiques conventionnels étant trop peu sensibles pour juger de l'efficacité thérapeutique ou identifier une rechute précoce. Les données de la littérature suggèrent que la cellule endothéliale est une cible majeure de ce syndrome. Notre hypothèse est qu'une activation micro-endothéliale initiale joue un rôle critique dans l'initiation et/ou la rechute de la maladie par la libération soudaine de facteur von Willebrand ultralarge de haut poids moléculaire (UL-vWHf) et de microparticules endothéliales procoagulantes. L'objectif principal de cette étude vise à définir un profil de « compétence vasculaire » dans une population de patients atteints de SHU typique ou atypique ; aussi bien en phase aiguë qu'en rémission de la maladie.