Изучение профиля «сосудистая компетентность» и эндотелиальной активации при гемолитико-уремическом синдроме у детей и взрослых (SHU)

Гемолитико-уремический синдром (ГУС) — редкая тромботическая микроангиопатия (ТМА), поражающая как детей, так и взрослых. ГУС характеризуется аномальным возникновением диффузных тромбозов в микроциркуляторном русле, что приводит к возникновению ишемических событий, поражающих особенно почки, и связан с гемолитической анемией. Его прогноз тяжелый, со смертностью 1% у детей, 10% у взрослых и возникновение почечной недостаточности в 50% случаев. В своей типичной форме ГУС возникает после перенесенной диарейной кишечной инфекции бактериями, продуцирующими шига-токсин. В своей необычной форме, которая поражает как детей, так и взрослых, существуют генетические аномалии альтернативного способа регуляции белков комплемента, объясняющие частые рецидивы. Одной из основных проблем, возникающих при лечении ГУС, является отсутствие надежного маркера ответа на лечение или рецидива; обычные гематологические маркеры слишком нечувствительны для оценки терапевтической эффективности или выявления раннего рецидива. Данные литературы свидетельствуют о том, что эндотелиальные клетки являются основной мишенью этого синдрома. Наша гипотеза состоит в том, что начальная активация микроэндотелия играет критическую роль в инициации и/или рецидиве заболевания за счет внезапного высвобождения высокомолекулярных сверхбольших факторов фон Виллебранда (UL-vWHf) и прокоагулянтных эндотелиальных микрочастиц. это исследование предназначено для определения профиля «сосудистой компетентности» в популяции пациентов с типичным или атипичным ГУС; как в острой фазе, так и в ремиссии заболевания.