Estudo do Perfil de 'Competência Vascular' e Ativação Endotelial na Síndrome Hemolítico-Urêmica em Crianças e Adultos (SHU)

A Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU) é uma microangiopatia trombótica (TMA) rara, afetando crianças e adultos. A SHU é caracterizada pela ocorrência anormal de trombose difusa na microcirculação resultando na ocorrência de eventos isquêmicos afetando principalmente os rins e está associada à anemia hemolítica. Seu prognóstico é grave, com mortalidade de 1% em crianças, 10% em adultos e a ocorrência de insuficiência renal em 50% dos casos. Em sua forma típica, a SHU ocorre após uma infecção intestinal diarreica por bactérias que produzem uma toxina Shiga. Em sua forma incomum, que afeta crianças e adultos, existem anormalidades genéticas que explicam as frequentes recidivas. Um dos principais problemas encontrados no manejo da SHU é a ausência de um marcador confiável de resposta ao tratamento ou recaída; marcadores hematológicos convencionais são muito insensíveis para julgar a eficácia terapêutica ou identificar recidivas precoces. Dados da literatura sugerem que a célula endotelial é um dos principais alvos dessa síndrome. Nossa hipótese é que uma ativação microendotelial inicial desempenha um papel crítico na iniciação e/ou recidiva da doença através da liberação repentina de fator de von Willebrand ultragrande de alto peso molecular (UL-vWHf) e micropartículas endoteliais pró-coagulantes. este estudo é definir um perfil de "competência vascular" em uma população de pacientes com SHU típica ou atípica; tanto na fase aguda quanto na remissão da doença.