Tutkimus "Verisuonten kompetenssin" profiilista ja endoteelin aktivoinnista hemolyyttisessä ureemisessa oireyhtymässä lapsilla ja aikuisilla (SHU)

Hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä (HUS) on harvinainen tromboottinen mikroangiopatia (TMA), joka vaikuttaa sekä lapsiin että aikuisiin. HUS:lle on ominaista epänormaali diffuusi tromboosin esiintyminen mikroverenkierrossa, mikä johtaa iskeemisten tapahtumien esiintymiseen, jotka vaikuttavat erityisesti munuaisiin ja liittyy hemolyyttiseen anemiaan. Sen ennuste on vakava, kuolleisuus lapsilla 1 %, aikuisilla 10 % ja munuaisten vajaatoiminnan esiintyminen 50 %:ssa tapauksista. Tyypillisessä muodossaan HUS esiintyy Shiga-toksiinia tuottavien bakteerien aiheuttaman ripulin aiheuttaman suolistoinfektion seurauksena. Sen epätavallisessa muodossa, joka vaikuttaa sekä lapsiin että aikuisiin, on olemassa geneettisiä poikkeavuuksia vaihtoehtoinen tapa säädellä komplementtiproteiineja, jotka selittävät toistuvia pahenemisvaiheita. Yksi suurimmista ongelmista HUS:n hoidossa on luotettavan hoitovasteen tai uusiutumisen merkkiaineen puuttuminen; tavanomaiset hematologiset markkerit ovat liian epäherkkiä arvioimaan terapeuttista tehoa tai tunnistamaan varhaista uusiutumista. Kirjallisuuden tiedot viittaavat siihen, että endoteelisolu on tämän oireyhtymän pääkohde. Hypoteesimme on, että mikroendoteelin alkuaktivaatiolla on kriittinen rooli taudin alkamisessa ja/tai uusiutumisessa korkean molekyylipainon ultrasuuri von Willebrand -tekijän (UL-vWHf) ja prokoagulanttien endoteelin mikropartikkelien äkillisen vapautumisen vuoksi. tämän tutkimuksen tarkoituksena on määritellä "vaskulaarinen kompetenssi" -profiili potilailla, joilla on tyypillinen tai epätyypillinen HUS; sekä taudin akuutissa vaiheessa että remissiossa.