Studie van het 'vasculaire competentieprofiel' en endotheliale activering bij het hemolytisch-uremisch syndroom bij kinderen en volwassenen (SHU)

Het Hemolytisch Uremisch Syndroom (HUS) is een zeldzame trombotische microangiopathie (TMA), die zowel kinderen als volwassenen treft. HUS wordt gekenmerkt door het abnormale optreden van diffuse trombose in de microcirculatie, resulterend in het optreden van ischemische gebeurtenissen die met name de nieren aantasten, en wordt geassocieerd met hemolytische anemie. De prognose is ernstig, met een mortaliteit van 1% bij kinderen, 10% bij volwassenen en het optreden van nierfalen in 50% van de gevallen. In zijn typische vorm komt HUS voor in de nasleep van een diarree-darminfectie door bacteriën die een Shiga-toxine produceren. In zijn ongebruikelijke vorm, die zowel kinderen als volwassenen treft, zijn er genetische afwijkingen die een alternatieve manier zijn om complementeiwitten te reguleren, wat de frequente recidieven verklaart. conventionele hematologische markers zijn te ongevoelig om de therapeutische werkzaamheid te beoordelen of een vroege terugval te identificeren. Gegevens uit de literatuur suggereren dat de endotheelcel een belangrijk doelwit is van dit syndroom. Onze hypothese is dat een initiële micro-endotheliale activatie een cruciale rol speelt bij het initiëren en/of terugvallen van de ziekte door de plotselinge afgifte van hoogmoleculaire ultragrote von Willebrand-factor (UL-vWHf) en stollingsbevorderende endotheliale microdeeltjes. deze studie is bedoeld om een ​​profiel van "vasculaire competentie" te definiëren in een populatie van patiënten met typische of atypische HUS; zowel in de acute fase als in remissie van de ziekte.