脊髄性筋萎縮症の小児における全身振動療法

脊髄性筋萎縮症 (SMA) は、SMN1 遺伝子の欠失により、脊髄の前角から運動ニューロンが失われる X 染色体関連疾患です。 SMA は通常、発症時間と状態の重症度に基づいて 4 つのカテゴリに分類されます。 I 型 SMA は最も深刻なカテゴリで、男児が生後 6 か月前に診断され、重度の筋力低下があり、頭の制御が不十分で、一人で座ることができません。 タイプ II SMA の男児は、生後 6 か月から 18 か月の間に診断され、自立して座ることはできますが、補助なしでは立ったり歩いたりすることはできません。 SMA タイプ III は生後 18 か月から 30 歳の間に診断され、男児は独立して立ったり歩いたりできますが、筋力低下の程度はさまざまです。 成人期の早い時期に歩行ができなくなり、車椅子での移動が必要になる人もいます。 IV 型 SMA は、成人で発症し、通常の可動性と長寿を伴う最も軽度の形態です。 しかし、生涯を通じて軽度の筋力低下も経験します。 この筋肉の衰弱は、歩行の早期喪失、肺機能の低下、および骨粗鬆症などの固定化による合併症につながる. 早期死亡は珍しくありません。

実際、不使用による骨減少症は、身体障害のある子供によく見られます。 中等度から重度の脳性麻痺 (CP) の 69 人の子供を対象とした研究では、大腿骨遠位部および腰椎の面積骨ミネラル密度 (BMD) の z スコアが時間とともに悪化するように見えたことが示されました。 CPを持つ個人の成長速度。 骨折および骨の痛みは、CP における骨減少症の主要な合併症であり、非外傷性骨折の大部分は大腿骨および上腕骨で発生します。 身体障害者の骨減少症に寄与する可能性のあるその他の要因には、思春期の遅れ、ビタミン D 欠乏症、食事性カルシウム欠乏症、低栄養および低体重、コルチコステロイドまたは抗けいれん薬などがあります。 これらの要因を最小限に抑えているにもかかわらず、骨減少症は持続するようです。

SMA の子供の骨の健康状態を調べる研究は限られていますが、デュシェンヌ型筋ジストロフィー (DMD) の子供ではより多くの研究が行われています。 DMD の 41 人の男児に関する研究では、近位大腿骨の骨密度は歩行可能な男児でも有意に減少し (平均 z スコア -1.6)、通常の男児と比較した場合、標準偏差を 4 下回るレベルまで急速に進行しました。 男児の 44% に骨折のエピソードがあり、そのほとんどが下肢でした。

最近、全身振動療法 (WBVT) は、骨量、筋肉量、および強度を増加させるための簡単で効果的な技術として予備的に示されています。 一般に、ユーザーは立っているなどの静的な位置に立っているか、数 Hz から 50 Hz の振動を提供するデバイス上でいくつかの動的な動きを実行します (ヘルツ、Hz は 1 秒あたりの完全な上下運動サイクルの数を表します)。 振動が筋紡錘とアルファ運動ニューロンを刺激し、筋肉の収縮を誘発すると仮定されています。 後者は筋肉量を増加させ、ひいては骨量を増加させます。 また、骨の機械的変形、小管腔内の流体の流れの増加、および骨細胞の刺激による直接的な効果が、振動療法による骨量の増加に寄与する可能性があると仮定されています。 酸素消費量、体温、皮膚血流（紅斑）の増加も実証されています。 WBVT は重大な心血管反応を誘発しないため、さまざまな病状の子供に安全に使用できるようです。

22 の研究 (CP に関する 7 つの研究と DMD に関する 2 つの研究を含む) に関するシステマティック レビューで、障害のある子供と青年の体組成と体力に対する WBVT の効果について、著者らは、WBVT が骨量と筋力を改善するようであると結論付けました。この人口集団。 しかし、治療プロトコルの大きなばらつきや対照群の欠如など、研究の不均一性が認められたため、推奨されるWBVTの最小用量を結論付けることはできません. このレビュー以降、CP の子供に関するさらに 2 つのランダム化比較試験 (RCT) が発表されました。 ある最近の研究では、GMFCS レベル I から II の痙性両麻痺 CP を有する 30 人の子供が無作為に治療群 (従来の理学療法による WBVT) と対照群 (理学療法のみ) に分けられました。 治療グループは、3 分間オンと 3 分間オフの振動 (12 ～ 18 Hz) を週 2 ～ 5 回、3 か月間 3 回受けました。 治療群では、膝伸筋力と立位安定性の有意な改善が報告されました。 2013 年の別の研究では、GMFCS レベル I ～ III の痙性両麻痺または片麻痺の CP を有する 27 人の子供が無作為に治療群または対照群に割り付けられ、4 週間後にクロスオーバーされました。 治療グループは、振動プラットフォーム (35 Hz) で、1 セッションあたり 5 ～ 10 分間、週 2 ～ 4 セッションを 4 週間、特定の胴体運動を行いました。 歩行速度、腹筋の筋肉の厚さ、1 分間の腹筋運動の回数に有意な改善が見られました。 座っている姿勢と立っている姿勢でも視覚的な改善が見られました。

高周波低振幅振動は、筋ジストロフィーのマウスの安全なリハビリテーションであることが示されていますが、血清クレアチンの上昇で臨床的に示されているように、集中的な強化運動は、DMDまたはSMAの子供の筋線維により多くの損傷を誘発する可能性があります.キナーゼ (SCK) レベルは、懸念事項として残ります。 したがって、この集団グループに関する現在の研究は、この介入の安全性を調べることを目的としています。 DMDの子供に関する3つの研究と、WBVTを使用したDMDおよびSMAに関する1つの研究が見つかりました。 一般に、WBVT は DMD または SMA の子供にとって安全であるように思われます。 SCK レベルが上昇している可能性がありますが、レベルはベースライン レベルまで徐々に低下します。 DMDの子供の骨密度の改善においても有望な結果が示されました. しかし、研究数とサンプルサイズが全体的に少ないため、WBVT がこの集団グループの骨密度と筋力の改善に有効であるかどうかについては、まだ明確な結論が得られていません。

現在の研究証拠に基づいて、1 セッションあたり 10 ～ 20 分、少なくとも週 3 回、最低 26 週間、周波数 25 ～ 35 Hz、ピーク間振幅 4 mm 未満が適切なプロトコルである可能性があることが示唆されています。障害を持つ子供や青年の骨量と筋力の改善を目標としています。 厳格な研究デザインと均一な参加者の研究は、WBVT のこの推奨用量が障害を持つ子供を改善できるかどうかを調査する必要があります。

方法論 この実現可能性調査は、III 型 SMA の小児に対する WBVT の安全性を調べることを目的としています。 III 型 SMA の子供は、地域社会で十分な自立生活を送っていますが、その状態の性質上、通常の運動レベルでは初期の疲労をまだ経験しているため、対象となります。 彼らは、健康な仲間と比較した場合、骨減少症、歩行の早期喪失などの可動性の低下による合併症に苦しむリスクが高い.

WBVT は GalileoTM Med L Plus (Novotech Medical GmbH) で実行され、研究参加者は両膝を少なくとも 20 度曲げて立っています。 振動の周波数と持続時間は、5 日間にわたって 24 ～ 25 Hz の最大 3 分間、ピーク間振幅 4 mm まで増加します。 参加者は WBVT を 1 日 1 セッション、週 3 日、4 週間受けます。 WBVT セッション全体は、9 分間の振動で 18 分間続きます。

参加者：

6歳から18歳までのタイプIII SMAの子供10人が募集されます。 コンディションの希少性から採用数の拡大を狙い、対象年齢を拡大。 すべての参加者は、研究期間中、もしあれば、通常の介入体制を継続します。

募集：

子供と家族は、香港のケント公爵夫人病院の神経筋クリニックで小児科医によって識別されます。 参加者および/またはその両親/保護者は、この研究への参加に興味があるかどうかを尋ねられ、連絡先の詳細 (名前と連絡先の電話番号) が PI に渡されます。 PI は家族に電話で連絡します。

電力分析:

このグループの子供と青少年に対して特別に実施された以前の研究はなく、したがって、検出力の計算に利用できるデータはありません。 最も重要なことは、この研究の目的は、このグループのクライアントに対するWBVTの安全性と実現可能性を調べることです.