Ganzkörper-Vibrationstherapie bei Kindern mit spinaler Muskelatrophie

Spinale Muskelatrophie (SMA) ist eine X-Chromosom-gebundene Erkrankung, bei der aufgrund einer Deletion des SMN1-Gens ein Verlust von Motoneuronen aus dem Vorderhorn des Rückenmarks auftritt. SMA wird normalerweise in 4 Kategorien eingeteilt, basierend auf dem Zeitpunkt des Auftretens und der Schwere der Erkrankung. Typ I SMA ist die schwerste Kategorie, wenn der Junge vor dem 6. Lebensmonat diagnostiziert wird und eine schwere Muskelschwäche hat, die dazu führt, dass er eine schlechte Kopfkontrolle hat und nicht in der Lage ist, selbstständig zu sitzen. Jungen mit SMA Typ II werden im Alter zwischen 6 und 18 Monaten diagnostiziert und können selbstständig sitzen, aber nicht ohne Hilfe stehen oder gehen. SMA Typ III wird im Alter zwischen 18 Monaten und 30 Jahren diagnostiziert und die Jungen können unabhängig stehen und gehen, haben aber immer noch unterschiedliche Grade von Muskelschwäche. Einige würden im frühen Erwachsenenalter die Gehfähigkeit verlieren und auf Rollstuhlmobilität angewiesen sein. Typ IV SMA ist die mildeste Form mit Beginn im Erwachsenenalter, normaler Mobilität und Langlebigkeit. Sie leiden jedoch auch ihr ganzes Leben lang unter leichter Muskelschwäche. Diese Muskelschwäche würde zu einem frühen Verlust der Gehfähigkeit, einer reduzierten Lungenfunktion und Komplikationen aufgrund einer Immobilisierung wie Osteoporose führen. Ein früher Tod ist keine Seltenheit.

Osteopenie aufgrund von Nichtgebrauch ist in der Tat bei Kindern mit körperlichen Behinderungen weit verbreitet. In einer Studie mit 69 Kindern mit mittelschwerer bis schwerer Zerebralparese (CP) wurde gezeigt, dass sich die Z-Scores der flächenhaften Knochenmineraldichte (BMD) des distalen Femurs und der Lendenwirbelsäule mit der Zeit zu verschlechtern schienen, was auf eine mögliche Knochenschwäche hindeuten könnte Wachstumsgeschwindigkeit bei Personen mit CP. Frakturen und Knochenschmerzen sind die Hauptkomplikationen der Osteopenie bei CP, und die Mehrzahl der nicht-traumatischen Frakturen treten im Femur und Humerus auf. Andere Faktoren, die bei körperlichen Behinderungen zu Osteopenie beitragen können, sind verzögerte Pubertät, Vitamin-D-Mangel, diätetischer Kalziummangel, Unterernährung und niedriges Körpergewicht, Kortikosteroide oder Antikonvulsiva. Trotz der Minimierung dieser Faktoren scheint die Osteopenie fortzubestehen.

Es wurden begrenzte Studien durchgeführt, um die Knochengesundheit bei Kindern mit SMA zu untersuchen, aber mehr bei Kindern mit Duchene-Muskeldystrophie (DMD), die ähnliche klinische Präsentationen aufweisen, jedoch mit unterschiedlichen Pathologien. In einer Studie an 41 Jungen mit DMD war die Knochendichte im proximalen Femur selbst bei den gehfähigen Jungen signifikant verringert (mittlerer Z-Wert -1,6) und schritt im Vergleich zu normalen Jungen schnell auf ein Niveau von 4 Standardabweichungen unter der Norm fort. 44 Prozent der Jungen hatten einen Bruch, hauptsächlich in den unteren Gliedmaßen.

Vor kurzem wurde die Ganzkörper-Vibrationstherapie (WBVT) vorläufig als eine einfache und effektive Technik zur Steigerung von Knochenmasse, Muskelmasse und Kraft gezeigt. Im Allgemeinen steht der Benutzer in einer statischen Position, z. B. im Stehen, oder führt einige dynamische Bewegungen auf einem Gerät aus, das Vibrationen von einigen Hz bis 50 Hz bereitstellt (Hertz, Hz steht für die Anzahl der vollständigen Auf- und Abbewegungszyklen pro Sekunde). Es wurde die Hypothese aufgestellt, dass die Vibrationen die Muskelspindeln und Alpha-Motoneuronen stimulieren und eine Muskelkontraktion hervorrufen. Letzteres würde die Muskelmasse erhöhen und wiederum die Knochenmasse erhöhen. Es wurde auch postuliert, dass eine direkte Wirkung durch mechanische Verformung der Knochen und erhöhter Flüssigkeitsfluss in den kanalikulären Räumen und Stimulierung der Osteozyten zur Zunahme der Knochenmasse bei der Vibrationstherapie beitragen können. Auch ein Anstieg des Sauerstoffverbrauchs, der Körpertemperatur und der Hautdurchblutung (Erythem) wurde nachgewiesen. Da WBVT keine signifikante kardiovaskuläre Reaktion hervorruft, scheint es sicher zu sein, es bei Kindern mit verschiedenen Erkrankungen anzuwenden.

In einer systematischen Überprüfung von 22 Studien (darunter 7 Studien zu CP und 2 zu DMD) zur Wirkung von WBVT auf die Körperzusammensetzung und körperliche Fitness bei Kindern und Jugendlichen mit Behinderungen kamen die Autoren zu dem Schluss, dass WBVT die Knochenmasse und Muskelkraft zu verbessern scheint diese Bevölkerungsgruppe. Es wurde jedoch eine Heterogenität der Studien festgestellt, einschließlich großer Unterschiede in den Behandlungsprotokollen und dem Fehlen einer Kontrollgruppe, sodass keine empfohlene minimale Dosierung von WBVT abgeleitet werden kann. Seit dieser Überprüfung wurden zwei weitere randomisierte kontrollierte Studien (RCT) zu Kindern mit CP veröffentlicht. In einer kürzlich durchgeführten Studie wurden 30 Kinder mit spastischer Diplegie CP der GMFCS-Stufen I bis II randomisiert einer Behandlungsgruppe (WBVT mit traditioneller Physiotherapie) und einer Kontrollgruppe (nur Physiotherapie) zugeteilt. Die Behandlungsgruppe erhielt drei Monate lang zwei- bis fünfmal pro Woche 3-mal 3 Minuten an und 3 Minuten ohne Vibration (12 bis 18 Hz). In der Behandlungsgruppe wurde eine signifikante Verbesserung der Kraft der Kniestrecker und der Standstabilität berichtet. In einer anderen Studie aus dem Jahr 2013 wurden 27 Kinder mit spastischer Diplegie oder Hemiplegie CP der GMFCS-Stufen I bis III randomisiert einer Behandlungsgruppe oder Kontrollgruppe zugeteilt und dann nach 4 Wochen überwechselt. Die Behandlungsgruppe führte spezifische Rumpfübungen auf der Vibrationsplattform (35 Hz) durch, 5 bis 10 Minuten pro Sitzung, 2 bis 4 Sitzungen pro Woche für 4 Wochen. Es wurde eine signifikante Verbesserung der Ganggeschwindigkeit, der Muskeldicke des Bauchmuskels und der Anzahl der Sit-Ups, die 1 Minute durchgeführt wurden, festgestellt. Auch im Sitzen und Stehen zeigte sich eine visuelle Verbesserung.

Obwohl sich gezeigt hat, dass hochfrequente Vibrationen mit niedriger Amplitude eine sichere Rehabilitation bei Mäusen mit Muskeldystrophie zu sein scheinen, sind intensive Kräftigungsübungen, die bei Kindern mit DMD oder SMA eine stärkere Schädigung der Muskelfasern hervorrufen können, bei einem erhöhten Serumkreatin klinisch indiziert Kinase (SCK)-Spiegel, weiterhin Anlass zur Sorge geben. Daher zielten aktuelle Studien zu dieser Bevölkerungsgruppe darauf ab, die Sicherheit dieser Intervention zu untersuchen. Es wurden drei Studien zu Kindern mit DMD und 1 zu DMD und SMA mit WBVT gefunden. Im Allgemeinen scheint WBVT für Kinder mit DMD oder SMA sicher zu sein. Obwohl ein erhöhter SCK-Spiegel vorhanden sein könnte, würde der Spiegel allmählich auf den Ausgangswert sinken, oder wenn nicht, gäbe es keine klinischen Anzeichen oder Symptome für eine Muskelschädigung. Ein vielversprechendes Ergebnis zeigte sich auch bei der Verbesserung der Knochenmineraldichte bei Kindern mit DMD. Aufgrund der insgesamt geringen Anzahl von Studien und Stichprobengrößen gibt es jedoch noch keine endgültige Schlussfolgerung, ob WBVT bei der Verbesserung der Knochendichte und Muskelkraft für diese Bevölkerungsgruppe wirksam ist.

Basierend auf aktuellen Forschungsergebnissen wurde vorgeschlagen, dass 10 bis 20 Minuten pro Sitzung, mindestens 3 Mal pro Woche für mindestens 26 Wochen mit einer Frequenz zwischen 25 bis 35 Hz und einer Spitze-zu-Spitze-Amplitude von weniger als 4 mm ein geeignetes Protokoll sein könnten Ziel ist es, die Knochenmasse und Muskelkraft von Kindern und Jugendlichen mit Behinderungen zu verbessern. Studien mit strengen Forschungsdesigns und homogenen Teilnehmern sind erforderlich, um zu untersuchen, ob diese empfohlene Dosierung von WBVT Kinder mit Behinderungen verbessern kann.

Methodik Diese Machbarkeitsstudie zielt darauf ab, die Sicherheit des WBVT bei Kindern mit SMA Typ III zu untersuchen. Kinder mit SMA Typ III werden gezielt behandelt, da sie eine ausreichende Unabhängigkeit in der Gemeinschaft haben, aber aufgrund der Art ihres Zustands bei normalem Training dennoch früh ermüden. Sie sind im Vergleich zu ihren gesunden Altersgenossen einem hohen Risiko ausgesetzt, an Komplikationen aufgrund eingeschränkter Mobilität wie Osteopenie oder frühem Verlust der Gehfähigkeit zu leiden.

Die WBVT wird auf dem GalileoTM Med L Plus (Novotech Medical GmbH) durchgeführt, wobei die Studienteilnehmer mit mindestens 20 Grad gebeugten Knien stehen. Die Vibrationsfrequenz und -dauer wird über 5 Tage auf maximal 3 Minuten bei 24 bis 25 Hz mit einer Spitze-zu-Spitze-Amplitude von 4 mm erhöht. Die Teilnehmer durchlaufen die WBVT 1 Sitzung pro Tag, 3 Tage pro Woche für 4 Wochen. Die gesamte WBVT-Sitzung dauert 18 Minuten mit 9 Minuten Vibration.

Teilnehmer:

10 Kinder mit SMA Typ III im Alter von 6 bis 18 Jahren werden rekrutiert. Die Altersspanne wird erweitert, um die Zahl der Rekrutierungen aufgrund der Seltenheit der Erkrankung zu erhöhen. Alle Teilnehmer werden ihr übliches Interventionsregime, falls vorhanden, während des Studienzeitraums fortsetzen.

Rekrutierung:

Kinder und Familien werden von ihrem Kinderarzt in der neuromuskulären Klinik des Duchess of Kent Children's Hospital in Hongkong identifiziert. Die Teilnehmer und/oder ihre Eltern/Erziehungsberechtigten werden gefragt, ob sie an einer Teilnahme an dieser Studie interessiert sind, und ihre Kontaktdaten (Name und Telefonnummer) werden an den PI weitergegeben. PI wird die Familien telefonisch kontaktieren.

Leistungsanalyse:

Für diese Gruppe von Kindern und Jugendlichen gibt es bisher keine speziell durchgeführte Studie und somit auch keine Daten für die Power-Berechnung. Das wichtigste Ziel dieser Studie ist es, die Sicherheit und Durchführbarkeit des WBVT für diese Kundengruppe zu untersuchen.