Вибротерапия всего тела у детей со спинальной мышечной атрофией

Спинальная мышечная атрофия (СМА) — заболевание, сцепленное с Х-хромосомой, при котором происходит потеря моторных нейронов передних рогов спинного мозга из-за делеции гена SMN1. СМА обычно подразделяют на 4 категории в зависимости от времени начала и тяжести состояния. СМА I типа является наиболее тяжелой категорией, когда мальчику диагностируют до 6 месяцев и у него наблюдается сильная мышечная слабость, в результате чего он плохо держит голову и не может самостоятельно сидеть. Мальчикам со СМА II типа диагностируют в возрасте от 6 до 18 месяцев, и они могут самостоятельно сидеть, но не могут стоять или ходить без посторонней помощи. СМА типа III диагностируется в возрасте от 18 месяцев до 30 лет, и мальчики могут стоять и ходить самостоятельно, но все еще с разной степенью мышечной слабости. Некоторые потеряют способность передвигаться в раннем взрослом возрасте, и им потребуется передвижение в инвалидной коляске. Тип IV СМА — самая легкая форма с началом во взрослом возрасте, нормальной подвижностью и продолжительностью жизни. Тем не менее, они также испытывают легкую мышечную слабость на протяжении всей жизни. Эта мышечная слабость может привести к ранней потере способности передвигаться, снижению функции легких и осложнениям из-за иммобилизации, таким как остеопороз. Ранний летальный исход не редкость.

Фактически, остеопения из-за неиспользования часто встречается у детей с ограниченными физическими возможностями. В исследовании 69 детей с детским церебральным параличом (ДЦП) средней и тяжелой степени было показано, что z-показатели минеральной плотности костной ткани (МПКТ) дистального отдела бедренной кости и поясничного отдела позвоночника ухудшались со временем, что может отражать возможность плохой костной ткани. скорость роста у лиц с ДЦП. Переломы и боли в костях являются основными осложнениями остеопении при ХП, и большинство нетравматических переломов происходит в бедренной и плечевой костях. Другие факторы, которые могут способствовать остеопении при физической инвалидности, включают задержку полового созревания, дефицит витамина D, дефицит кальция в рационе, недостаточное питание и низкую массу тела, кортикостероиды или противосудорожные препараты. Несмотря на минимизацию этих факторов, остеопения сохраняется.

Было проведено ограниченное количество исследований для изучения здоровья костей у детей со СМА, но больше исследований у детей с мышечной дистрофией Дюшена (МДД), которые имеют сходные клинические проявления, хотя и с различной патологией. В исследовании с участием 41 мальчика с МДД плотность кости в проксимальном отделе бедренной кости была значительно снижена даже у амбулаторных мальчиков (средний z-показатель -1,6) и быстро прогрессировала до уровня на 4 стандартных отклонения ниже нормы по сравнению со здоровыми мальчиками. У 44% мальчиков были эпизоды переломов, в основном нижних конечностей.

Недавно вибрационная терапия всего тела (WBVT) была предварительно показана как простой и эффективный метод увеличения костной массы, мышечной массы и силы. Как правило, пользователь стоит в статическом положении, например стоит, или выполняет некоторые динамические движения на устройстве, обеспечивающем вибрации от нескольких Гц до 50 Гц (Герц, Гц представляет количество полных циклов движения вверх и вниз в секунду). Было высказано предположение, что вибрации стимулируют мышечные веретена и альфа-мотонейроны, вызывая сокращение мышц. Последнее увеличит мышечную массу и, в свою очередь, увеличит костную массу. Также постулируется, что прямое воздействие механической деформации костей и увеличение потока жидкости в канальцевых пространствах и стимуляция остеоцитов могут способствовать увеличению костной массы при вибротерапии. Также было продемонстрировано увеличение потребления кислорода, температуры тела и кожного кровотока (эритема). Поскольку WBVT не вызывает значительного сердечно-сосудистого ответа, его можно безопасно использовать у детей с различными заболеваниями.

В систематическом обзоре 22 исследований (в том числе 7 исследований ХП и 2 исследований МДД) о влиянии WBVT на состав тела и физическую форму у детей и подростков с инвалидностью авторы пришли к выводу, что WBVT улучшает костную массу и мышечную силу у эта группа населения. Однако была отмечена неоднородность исследований, в том числе большие различия в протоколах лечения и отсутствие контрольной группы, и, следовательно, нельзя сделать вывод о рекомендуемой минимальной дозе WBVT. После этого обзора были опубликованы еще два рандомизированных контролируемых исследования (РКИ) у детей с ХП. В одном из недавних исследований 30 детей со спастической диплегией ХП уровней I-II GMFCS были рандомизированы в группу лечения (WBVT с традиционной физиотерапией) и контрольную группу (только физиотерапия). Лечебная группа получала 3 партии вибрации по 3 минуты с включенной и по 3 минуты без вибрации (от 12 до 18 Гц) от 2 до 5 раз в неделю в течение 3 месяцев. Сообщалось о значительном улучшении силы разгибателей колена и устойчивости в положении стоя в группе лечения. В другом исследовании, проведенном в 2013 г., 27 детей со спастической диплегией или гемиплегией ХП уровней I–III GMFCS были рандомизированы в группу лечения или контрольную группу, а затем через 4 недели были переведены в другую группу. Лечебная группа выполняла специальные упражнения для туловища на виброплатформе (35 Гц), по 5–10 минут за сеанс, от 2 до 4 сеансов в неделю в течение 4 недель. Значительное улучшение было обнаружено в скорости ходьбы, толщине мышц брюшного пресса и количестве приседаний, сделанных за 1 минуту. Улучшение зрения также было показано в положении сидя и стоя.

Хотя было показано, что высокочастотная низкоамплитудная вибрация, по-видимому, является безопасной реабилитацией мышей с мышечной дистрофией, интенсивные силовые упражнения могут вызвать большее повреждение мышечных волокон у детей с МДД или СМА, как это клинически показано при повышенном уровне креатина в сыворотке крови. уровень киназы (SCK) остается проблемой. Следовательно, текущие исследования этой группы населения направлены на изучение безопасности этого вмешательства. Было найдено три исследования детей с МДД и 1 исследование с МДД и СМА с использованием WBVT. В целом представляется, что WBVT безопасен для детей с МДД или СМА. Хотя может быть повышенный уровень SCK, уровень постепенно снижается до исходного уровня, а если нет, то отсутствуют клинические признаки или симптомы повреждения мышц. Многообещающий результат был также показан в улучшении минеральной плотности костной ткани у детей с МДД. Однако из-за общего небольшого количества исследований и размеров выборки пока нет определенного вывода, эффективен ли WBVT для улучшения плотности костей и мышечной силы для этой группы населения.

На основании данных текущих исследований было высказано предположение, что подходящим протоколом может быть от 10 до 20 минут за сеанс, по крайней мере, 3 раза в неделю в течение как минимум 26 недель с частотой от 25 до 35 Гц и амплитудой от пика до пика менее 4 мм. направленное на улучшение костной массы и мышечной силы у детей и подростков с ограниченными возможностями. Необходимы тщательные исследования и однородные участники, чтобы выяснить, может ли эта рекомендуемая доза WBVT улучшить состояние детей с инвалидностью.

Методология Это технико-экономическое обоснование направлено на изучение безопасности WBVT у детей со СМА III типа. Дети со СМА типа III являются целевыми, поскольку они достаточно независимы, живя в сообществе, но все же испытывают раннюю усталость при обычном уровне упражнений из-за характера их состояния. Они подвержены высокому риску осложнений из-за нарушения подвижности, таких как остеопения, ранняя потеря способности передвигаться по сравнению со своими здоровыми сверстниками.

WBVT будет выполняться на GalileoTM Med L Plus (Novotech Medical GmbH), при этом участники исследования будут стоять с обоими коленями, согнутыми не менее чем на 20 градусов. Частота и продолжительность вибрации будут увеличены в течение 5 дней до максимум 3 минут с частотой от 24 до 25 Гц с амплитудой от пика до пика 4 мм. Участники будут проходить WBVT 1 сеанс в день, 3 дня в неделю в течение 4 недель. Весь сеанс WBVT продлится 18 минут с 9 минутами вибрации.

Участники:

Будет набрано 10 детей со СМА III типа в возрасте от 6 до 18 лет. Возрастной диапазон расширен с целью увеличения числа пополнений из-за редкости заболевания. Все участники будут продолжать свой обычный режим вмешательства, если таковой имеется, в течение периода исследования.

Прием на работу:

Дети и семьи будут определены их педиатром в нервно-мышечной клинике Детской больницы герцогини Кентской в ​​Гонконге. Участников и/или их родителей/опекунов спросят, заинтересованы ли они в участии в этом исследовании, и их контактные данные (имя и контактный номер телефона) будут переданы PI. PI свяжется с семьями по телефону.

Анализ мощности:

Ранее не проводилось специальное исследование для этой группы детей и подростков, поэтому нет данных для расчета мощности. Самое главное, цель этого исследования состоит в том, чтобы изучить безопасность и осуществимость WBVT для этой группы клиентов.