Koko kehon tärinäterapia lapsille, joilla on selkärangan lihasatrofia

Spinaalinen lihasatrofia (SMA) on X-kromosomiin liittyvä sairaus, jossa selkäytimen etusarven motoriset neuronit katoavat SMN1-geenin deleetiossa. SMA luokitellaan yleensä 4 luokkaan olosuhteiden alkamisajan ja vakavuuden perusteella. Tyypin I SMA on vakavin luokka, kun pojalla diagnosoidaan ennen 6 kuukauden ikää ja hänellä on vakava lihasheikkous, mikä johtaa huonoon päänhallintaan ja ei pysty istumaan itsenäisesti. Tyypin II SMA:ta sairastavat pojat diagnosoidaan 6–18 kuukauden iässä, ja he pystyvät istumaan itsenäisesti, mutta eivät pysty seisomaan tai kävelemään ilman apua. Tyypin III SMA diagnosoidaan 18 kuukauden ja 30 vuoden iässä, ja pojat pystyvät seisomaan ja kävelemään itsenäisesti, mutta heillä on silti vaihtelevaa lihasheikkoutta. Jotkut menettäisivät liikkumisen varhaisessa aikuisiässä ja vaativat liikkumista pyörätuolilla. Tyypin IV SMA on lievin muoto, joka alkaa aikuisena, liikkuu normaalisti ja kestää pitkään. He kokevat kuitenkin myös lievää lihasheikkoutta koko elämänsä ajan. Tämä lihasheikkous johtaisi varhaiseen liikkumisen menettämiseen, heikentyneeseen keuhkojen toimintaan ja immobilisaatiosta johtuviin komplikaatioihin, kuten osteoporoosiin. Varhainen kuolemantapaus ei ole harvinaista.

Käyttämättömästä johtuva osteopenia on itse asiassa yleistä fyysisesti vammaisilla lapsilla. Tutkimuksessa 69 lapsella, joilla oli kohtalainen tai vaikea aivohalvaus (CP), osoitettiin, että distaalisen reisiluun ja lannerangan alueen luun mineraalitiheyden (BMD) z-pisteet näyttivät huonontuvan ajan myötä, mikä saattaa heijastaa luuston huonontumisen mahdollisuutta. kasvunopeus yksilöillä, joilla on CP. Murtuma ja luukipu ovat osteopenian tärkeimmät komplikaatiot CP:ssä, ja suurin osa ei-traumaattisista murtumista tapahtuu reisi- ja olkaluussa. Muita tekijöitä, jotka voivat myötävaikuttaa fyysisten vammaisten osteopeniaan, ovat murrosiän viivästyminen, D-vitamiinin puutos, ruokavalion kalsiumin puute, aliravitsemus ja alhainen ruumiinpaino, kortikosteroidit tai kouristuslääkkeet. Huolimatta näiden tekijöiden minimoimisesta, osteopenia näyttää jatkuvan.

Rajoitettuja tutkimuksia on tehty SMA-lasten luuston terveyden tutkimiseksi, mutta enemmän lapsilla, joilla on Duchenen lihasdystrofia (DMD), joilla on samanlainen kliininen esitys vaikkakin erilaisilla patologioilla. Tutkimuksessa 41 pojilla, joilla oli DMD, luun tiheys proksimaalisessa reisiluussa väheni merkittävästi jopa liikkuvilla pojilla (keskimääräinen z-pistemäärä -1,6) ja eteni nopeasti tasolle, joka on 4 standardipoikkeamaa alle normaalin poikien. 44 prosentilla pojista oli murtumajakso, enimmäkseen alaraajoissa.

Viime aikoina koko kehon tärinäterapia (WBVT) on alustavasti osoitettu yksinkertaiseksi ja tehokkaaksi tekniikaksi luumassan, lihasmassan ja voiman lisäämiseksi. Yleensä käyttäjä seisoo staattisessa asennossa, kuten seisomassa, tai suorittaa joitain dynaamisia liikkeitä laitteella, joka tuottaa värähtelyä muutamasta hertsistä 50 Hz:iin (Hertsi, Hz edustaa täydellisten ylös- ja alas-liikejaksojen määrää sekunnissa). On oletettu, että värähtely stimuloi lihaskaraa ja alfa-motorisia hermosoluja, mikä saa aikaan lihasten supistumisen. Jälkimmäinen lisäisi lihasmassaa ja puolestaan ​​​​lisäisi luumassaa. On myös oletettu, että suora vaikutus luiden mekaanisen muodonmuutoksen ja lisääntyneen nesteen virtauksen avulla kanavatiloissa ja osteosyyttien stimulaatiolla voi myötävaikuttaa luun massan kasvuun tärinähoidon myötä. Myös hapenkulutuksen, kehon lämpötilan ja ihon verenkierron (eryteema) lisääntyminen on osoitettu. Koska WBVT ei aiheuta merkittävää kardiovaskulaarista vastetta, se näyttää olevan turvallinen käytettäväksi lapsille, joilla on erilaisia ​​sairauksia.

Systemaattisessa katsauksessa 22 tutkimuksesta (mukaan lukien 7 tutkimusta CP:stä ja 2 DMD:stä) WBVT:n vaikutuksesta kehon koostumukseen ja fyysiseen kuntoon vammaisilla lapsilla ja nuorilla, kirjoittajat totesivat, että WBVT näytti parantavan luumassaa ja lihasvoimaa tämä väestöryhmä. Tutkimuksissa havaittiin kuitenkin heterogeenisyyttä, mukaan lukien suuret vaihtelut hoitomenetelmissä ja kontrolliryhmän puuttuminen, joten suositeltua WBVT:n vähimmäisannostusta ei voida päätellä. Tämän katsauksen jälkeen on julkaistu kaksi muuta satunnaistettua kontrolloitua tutkimusta (RCT) lapsilla, joilla on CP. Eräässä tuoreessa tutkimuksessa 30 lasta, joilla oli spastinen diplegia CP GMFCS-tasoilla I–II, satunnaistettiin hoitoryhmään (WBVT perinteisellä fysioterapialla) ja kontrolliryhmään (vain fysioterapia). Hoitoryhmä sai 3 erää 3 minuuttia päällä ja 3 minuuttia pois päältä tärinää (12-18 Hz), 2-5 kertaa viikossa 3 kuukauden ajan. Hoitoryhmässä raportoitiin merkittävästi parantunutta polven ojentajien voimaa ja seisomavakautta. Toisessa vuonna 2013 tehdyssä tutkimuksessa 27 lasta, joilla oli spastinen diplegia tai hemiplegia CP GMFCS-tasoilla I–III, satunnaistettiin hoito- tai kontrolliryhmään, ja sitten heidät risteytettiin 4 viikon kuluttua. Hoitoryhmä suoritti erityistä vartaloharjoitusta tärinätasolla (35 Hz), 5-10 minuuttia per hoitokerta, 2-4 harjoitusta viikossa 4 viikon ajan. Merkittävä parannus havaittiin askelnopeudessa, vatsalihaksen lihaspaksuudessa ja 1 minuutin aikana tehtyjen istumanousujen määrässä. Visuaalinen parannus näkyi myös istuma- ja seisoma-asennossa.

Vaikka on osoitettu, että korkeataajuinen matalaamplitudinen värähtely näytti olevan turvallinen kuntoutus hiirille, joilla on lihasdystrofia, intensiiviset vahvistavat harjoitukset, jotka voivat aiheuttaa enemmän vaurioita lihassäikeille lapsille, joilla on DMD tai SMA, kuten kliinisesti on osoitettu kohonneen seerumin kreatiinitason kanssa. kinaasitaso (SCK) on edelleen huolenaihe. Tästä syystä tällä väestöryhmällä tehdyt nykyiset tutkimukset keskittyvät tutkimaan tämän toimenpiteen turvallisuutta. Löydettiin kolme tutkimusta lapsilla, joilla on DMD ja yksi DMD:stä ja SMA:sta, joissa käytettiin WBVT:tä. Yleisesti ottaen näyttää siltä, ​​​​että WBVT näyttää olevan turvallinen lapsille, joilla on DMD tai SMA. Vaikka SCK-taso saattaa olla kohonnut, taso laski vähitellen lähtötasolle, tai jos ei, lihasvauriosta ei ollut kliinisiä merkkejä tai oireita. Lupaava tulos osoitettiin myös luun mineraalitiheyden parantamisessa DMD-lapsilla. Tutkimusten kokonaismäärän ja otoskokojen kokonaismäärän vuoksi ei kuitenkaan ole vielä olemassa varmaa johtopäätöstä, onko WBVT tehokas parantamaan luun tiheyttä ja lihasvoimaa tässä väestöryhmässä.

Nykyisten tutkimusnäyttöjen perusteella on ehdotettu, että 10–20 minuuttia per istunto, vähintään 3 kertaa viikossa vähintään 26 viikon ajan taajuudella 25–35 Hz ja huipusta huippuun alle 4 mm:n amplitudi voi olla sopiva protokolla. Tavoitteena on parantaa vammaisten lasten ja nuorten luumassaa ja lihasvoimaa. Tarkkaan tutkimussuunnitelman ja homogeenisten osallistujien tutkimuksia vaaditaan sen selvittämiseksi, voiko tämä suositeltu WBVT-annos parantaa lasten vammaisuutta.

Metodologia Tämän toteutettavuustutkimuksen tarkoituksena on tutkia WBVT:n turvallisuutta lapsilla, joilla on tyypin III SMA. Kohteena ovat lapset, joilla on tyypin III SMA, koska he elävät yhteisössä riittävän itsenäisesti, mutta kokevat silti varhaista väsymystä normaalin harjoituksen aikana kunnon luonteesta johtuen. Heillä on suuri riski kärsiä komplikaatioista, jotka johtuvat heikentyneestä liikkuvuudesta, kuten osteopenia, varhainen liikkumiskyvyn menetys verrattuna terveisiin ikätoveriinsa.

WBVT suoritetaan GalileoTM Med L Plus -laitteella (Novotech Medical GmbH) tutkimuksen osallistujien seisoessa molempien polvien ollessa koukussa vähintään 20 astetta. Värähtelyn taajuutta ja kestoa kasvatetaan 5 päivän aikana enintään 3 minuuttiin 24-25 Hz amplitudin huipusta huippuun 4 mm. Osallistujat käyvät läpi WBVT 1 istunnon päivässä, 3 päivää viikossa 4 viikon ajan. Koko WBVT-istunto kestää 18 minuuttia ja 9 minuuttia tärinää.

Osallistujat:

Rekrytoidaan 10 tyypin III SMA:ta sairastavaa lasta iältään 6–18 vuotta. Ikähaarukkaa laajennetaan tavoitteena lisätä rekrytointien määrää sairauden harvinaisuuden vuoksi. Kaikki osallistujat jatkavat tavanomaista interventioohjelmaa, jos sellaista on, tutkimusjakson aikana.

Rekrytointi:

Lastenlääkäri tunnistaa lapset ja perheet hermo-lihasklinikalla Duchess of Kentin lastensairaalassa Hongkongissa. Osallistujilta ja/tai heidän vanhemmiltaan/huoltajilta kysytään, ovatko he kiinnostuneita osallistumaan tähän tutkimukseen, ja heidän yhteystietonsa (nimi ja puhelinnumero) välitetään PI:lle. PI ottaa perheisiin yhteyttä puhelimitse.

Tehoanalyysi:

Tälle lasten ja nuorten ryhmälle ei ole tehty aiempaa tutkimusta, joten tehon laskemista varten ei ole saatavilla tietoja. Mikä tärkeintä, tämän tutkimuksen tavoitteena on tutkia WBVT:n turvallisuutta ja toteutettavuutta tälle asiakasryhmälle.