Terapia wibracyjna całego ciała u dzieci z rdzeniowym zanikiem mięśni

Rdzeniowy zanik mięśni (SMA) jest zaburzeniem związanym z chromosomem X, w którym dochodzi do utraty neuronów ruchowych z przedniego rogu rdzenia kręgowego z powodu delecji genu SMN1. SMA jest zwykle klasyfikowana w 4 kategoriach, w oparciu o czas wystąpienia i ciężkość warunków. SMA typu I jest najcięższą kategorią, gdy chłopiec zostaje zdiagnozowany przed 6 miesiącem życia i ma poważne osłabienie mięśni, powodujące słabą kontrolę nad głową i niezdolność do samodzielnego siedzenia. Chłopcy z SMA typu II są diagnozowani w wieku od 6 do 18 miesięcy i są w stanie samodzielnie siedzieć, ale nie mogą stać ani chodzić bez pomocy. SMA typu III diagnozuje się w wieku od 18 miesięcy do 30 lat, a chłopcy mogą stać i chodzić samodzielnie, ale wciąż z różnym stopniem osłabienia mięśni. Niektórzy straciliby zdolność poruszania się we wczesnej dorosłości i wymagali poruszania się na wózku inwalidzkim. SMA typu IV jest najłagodniejszą postacią z początkiem w wieku dorosłym, normalną mobilnością i długowiecznością. Jednak przez całe życie doświadczają również łagodnego osłabienia mięśni. To osłabienie mięśni prowadziłoby do wczesnej utraty możliwości poruszania się, pogorszenia czynności płuc i powikłań związanych z unieruchomieniem, takich jak osteoporoza. Wczesna śmierć nie jest rzadkością.

Osteopenia spowodowana nieużywaniem jest w rzeczywistości powszechna u dzieci niepełnosprawnych fizycznie. W badaniu 69 dzieci z umiarkowanym do ciężkiego mózgowym porażeniem dziecięcym (CP) wykazano, że dystalna część kości udowej i odcinek lędźwiowy kręgosłupa z gęstości mineralnej kości (BMD) wydają się pogarszać z czasem, co może odzwierciedlać możliwość słabej kości szybkość wzrostu u osób z CP. Złamania i ból kości są głównymi powikłaniami osteopenii w MPD, a większość złamań nieurazowych występuje w kości udowej i ramiennej. Inne czynniki, które mogą przyczyniać się do osteopenii w przypadku niepełnosprawności fizycznej, obejmują opóźnienie dojrzewania płciowego, niedobór witaminy D, niedobór wapnia w diecie, niedożywienie i niską masę ciała, kortykosteroidy lub leki przeciwdrgawkowe. Pomimo zminimalizowania tych czynników, osteopenia wydaje się utrzymywać.

Przeprowadzono ograniczone badania w celu zbadania stanu kości u dzieci z SMA, ale więcej u dzieci z dystrofią mięśniową Duchene'a (DMD), które mają podobne objawy kliniczne, chociaż z różnymi patologiami. W badaniu przeprowadzonym na 41 chłopcach z DMD gęstość kości w bliższej części kości udowej była znacznie zmniejszona nawet u chłopców chodzących (średnia z-score -1,6) i szybko postępowała do poziomu 4 odchyleń standardowych poniżej normy w porównaniu z normalnymi chłopcami. Czterdzieści cztery procent chłopców miało epizod złamania, głównie kończyn dolnych.

Ostatnio wstępnie wykazano, że terapia wibracyjna całego ciała (WBVT) jest prostą i skuteczną techniką zwiększania masy kostnej, masy mięśniowej i siły. Na ogół użytkownik stoi w pozycji statycznej, np. stojącej, lub wykonuje dynamiczne ruchy na urządzeniu wytwarzającym wibracje od kilku Hz do 50 Hz (Hertz, Hz oznacza liczbę pełnych cykli ruchu w górę i w dół na sekundę). Postawiono hipotezę, że wibracje stymulują wrzeciona mięśniowe i neurony ruchowe alfa, wywołując skurcz mięśni. Ten ostatni zwiększyłby masę mięśniową, a co za tym idzie, zwiększyłby masę kostną. Postulowano również, że bezpośredni wpływ poprzez mechaniczne odkształcenie kości i zwiększony przepływ płynu w przestrzeniach kanalikowych oraz stymulację osteocytów może przyczynić się do wzrostu masy kostnej przy terapii wibracyjnej. Wykazano również zwiększenie zużycia tlenu, temperatury ciała i ukrwienia skóry (rumień). Ponieważ WBVT nie wywołuje znaczącej odpowiedzi sercowo-naczyniowej, wydaje się, że można ją bezpiecznie stosować u dzieci z różnymi schorzeniami.

W systematycznym przeglądzie 22 badań (w tym 7 badań dotyczących CP i 2 dotyczących DMD) dotyczących wpływu WBVT na skład ciała i sprawność fizyczną niepełnosprawnych dzieci i młodzieży, autorzy doszli do wniosku, że WBVT wydaje się poprawiać masę kostną i siłę mięśni u dzieci i młodzieży. tej grupy ludności. Zauważono jednak heterogeniczność badań, w tym duże różnice w protokołach leczenia i brak grupy kontrolnej, w związku z czym nie można określić zalecanej minimalnej dawki WBVT. Od czasu tego przeglądu opublikowano dwa kolejne badania z randomizacją (RCT) dotyczące dzieci z CP. W jednym z niedawnych badań 30 dzieci ze spastycznym diplegią CP o poziomach GMFCS od I do II przydzielono losowo do grupy terapeutycznej (WBVT z tradycyjną fizjoterapią) i grupy kontrolnej (tylko fizjoterapia). Grupa leczona otrzymywała 3 serie po 3 minuty włączone i 3 minuty wyłączone (12 do 18 Hz), 2 do 5 razy w tygodniu przez 3 miesiące. W grupie leczonej odnotowano znaczną poprawę siły prostowników stawu kolanowego i stabilności w pozycji stojącej. W innym badaniu przeprowadzonym w 2013 r. 27 dzieci ze spastycznym porażeniem dwukończynowym lub porażeniem połowiczym CP o poziomach GMFCS od I do III przydzielono losowo do grupy terapeutycznej lub grupy kontrolnej, a następnie przeniesiono po 4 tygodniach. Grupa leczona wykonywała określone ćwiczenia tułowia na platformie wibracyjnej (35 Hz), 5 do 10 minut na sesję, 2 do 4 sesji tygodniowo przez 4 tygodnie. Stwierdzono znaczną poprawę szybkości chodu, grubości mięśnia brzucha oraz liczby wykonywanych przysiadów w ciągu 1 minuty. Wizualną poprawę wykazano również w pozycjach siedzących i stojących.

Chociaż wykazano, że wibracje o wysokiej częstotliwości i niskiej amplitudzie wydają się być bezpieczną rehabilitacją u myszy z dystrofią mięśniową, intensywne ćwiczenia wzmacniające, które mogą powodować większe uszkodzenia włókien mięśniowych u dzieci z DMD lub SMA, jak wskazano klinicznie przy podwyższonym stężeniu kreatyny w surowicy poziom kinazy (SCK), pozostają powodem do niepokoju. Stąd aktualne badania tej grupy populacji ukierunkowane na zbadanie bezpieczeństwa tej interwencji. Odnaleziono trzy badania dotyczące dzieci z DMD i jedno dotyczące DMD i SMA z zastosowaniem WBVT. Ogólnie wydaje się, że WBVT wydaje się być bezpieczna dla dzieci z DMD lub SMA. Chociaż może występować podwyższony poziom SCK, poziom będzie stopniowo zmniejszał się do poziomu wyjściowego, a jeśli nie, nie było klinicznych oznak ani symptomów uszkodzenia mięśni. Obiecujący wynik wykazano również w poprawie gęstości mineralnej kości u dzieci z DMD. Jednak ze względu na ogólnie niewielką liczbę badań i liczebność próby nie ma jeszcze jednoznacznych wniosków, czy WBVT jest skuteczne w poprawie gęstości kości i siły mięśni w tej grupie populacji.

Na podstawie aktualnych wyników badań zasugerowano, że odpowiednim protokołem może być 10 do 20 minut na sesję, co najmniej 3 razy w tygodniu przez co najmniej 26 tygodni z częstotliwością między 25 a 35 Hz i amplitudą między szczytami mniejszą niż 4 mm ukierunkowane na poprawę masy kostnej i siły mięśniowej dzieci i młodzieży niepełnosprawnej. Wymagane są badania rygorystycznych projektów badawczych i jednorodnych uczestników w celu zbadania, czy ta zalecana dawka WBVT może poprawić stan dzieci z niepełnosprawnością.

Metodologia Niniejsze studium wykonalności ma na celu zbadanie bezpieczeństwa WBVT u dzieci z SMA typu III. Dzieci z SMA typu III są celem, ponieważ mają odpowiednią niezależność w życiu społecznym, ale nadal doświadczają wczesnego zmęczenia podczas normalnego poziomu ćwiczeń ze względu na charakter ich stanu. W porównaniu ze zdrowymi rówieśnikami są one narażone na wysokie ryzyko powikłań z powodu upośledzonej mobilności, takiej jak osteopenia, wczesna utrata możliwości poruszania się.

WBVT zostanie przeprowadzony na urządzeniu GalileoTM Med L Plus (Novotech Medical GmbH) z uczestnikami badania stojącymi z obydwoma kolanami zgiętymi pod kątem co najmniej 20 stopni. Częstotliwość i czas trwania wibracji zostaną zwiększone w ciągu 5 dni do maksymalnie 3 minut przy częstotliwości od 24 do 25 Hz z amplitudą między szczytami 4 mm. Uczestnicy będą przechodzić 1 sesję WBVT dziennie, 3 dni w tygodniu przez 4 tygodnie. Cała sesja WBVT potrwa 18 minut z 9 minutami wibracji.

Uczestnicy:

Zrekrutowanych zostanie 10 dzieci z SMA typu III w wieku od 6 do 18 lat. Rozszerzono przedział wiekowy, aby zwiększyć liczbę rekrutacji ze względu na rzadkość występowania choroby. Wszyscy uczestnicy będą kontynuować swój zwykły tryb interwencji, jeśli taki istnieje, podczas okresu badania.

Rekrutacja:

Dzieci i rodziny zostaną zidentyfikowane przez ich pediatrę w klinice nerwowo-mięśniowej w Szpitalu Dziecięcym Duchess of Kent w Hong Kongu. Uczestnicy i/lub ich rodzice/opiekunowie zostaną zapytani, czy są zainteresowani udziałem w tym badaniu, a ich dane kontaktowe (imię i nazwisko oraz numer telefonu kontaktowego) zostaną przekazane PI. PI skontaktuje się z rodzinami telefonicznie.

Analiza mocy:

Nie przeprowadzono wcześniej żadnego badania specjalnie dla tej grupy dzieci i młodzieży, w związku z czym nie są dostępne żadne dane do obliczenia mocy. Co najważniejsze, celem tego badania jest zbadanie bezpieczeństwa i wykonalności WBVT dla tej grupy klientów.