Whole Body Vibration Therapy bij kinderen met spinale spieratrofie

Spinale musculaire atrofie (SMA) is een aan het X-chromosoom gekoppelde aandoening, waarbij motorneuronen uit de voorhoorn van het ruggenmerg verloren gaan als gevolg van een deletie van het SMN1-gen. SMA wordt meestal ingedeeld in 4 categorieën, gebaseerd op de aanvangstijd en de ernst van de aandoeningen. Type I SMA is de meest ernstige categorie, wanneer de jongen wordt gediagnosticeerd voordat hij 6 maanden oud is en ernstige spierzwakte heeft, waardoor hij een slechte controle over het hoofd heeft en niet in staat is om zelfstandig te zitten. Jongens met type II SMA worden gediagnosticeerd tussen 6 en 18 maanden oud en kunnen zelfstandig zitten, maar kunnen niet staan ​​of lopen zonder enige hulp. SMA type III wordt gediagnosticeerd tussen 18 maanden en 30 jaar en de jongens kunnen zelfstandig staan ​​en lopen, maar hebben nog steeds een variabele mate van spierzwakte. Sommigen zouden de mobiliteit in hun vroege volwassenheid verliezen en rolstoelmobiliteit nodig hebben. Type IV SMA is de mildste vorm met een aanvang op volwassen leeftijd, normale mobiliteit en een lang leven. Ze ervaren echter ook gedurende hun hele leven milde spierzwakte. Deze spierzwakte zou leiden tot vroegtijdig verlies van mobiliteit, verminderde longfunctie en complicaties als gevolg van immobilisatie zoals osteoporose. Vroege sterfte is niet ongewoon.

Osteopenie als gevolg van niet-gebruik komt in feite veel voor bij kinderen met een lichamelijke handicap. In een onderzoek onder 69 kinderen met matige tot ernstige cerebrale parese (CP), werd aangetoond dat de distale femur en lumbale wervelkolom areal bone mineral density (BMD) z-scores na verloop van tijd leken te verslechteren, wat een mogelijke weerspiegeling kan zijn van een slechte botdichtheid. groeisnelheid bij personen met CP. Breuk en botpijn zijn de belangrijkste complicaties van osteopenie bij CP en de meeste niet-traumatische fracturen treden op in het dijbeen en de opperarmbeen. Andere factoren die kunnen bijdragen aan osteopenie bij lichamelijke handicaps zijn onder meer puberteitsvertraging, vitamine D-tekort, calciumtekort in de voeding, ondervoeding en een laag lichaamsgewicht, corticosteroïden of anticonvulsiva. Ondanks het minimaliseren van deze factoren, lijkt osteopenie aan te houden.

Er zijn beperkte onderzoeken gedaan om de botgezondheid te onderzoeken bij kinderen met SMA, maar meer bij kinderen met Duchene spierdystrofie (DMD), die vergelijkbare klinische presentaties hebben, hoewel met verschillende pathologieën. In een onderzoek onder 41 jongens met DMD was de botdichtheid in het proximale dijbeen significant afgenomen, zelfs bij de ambulante jongens (gemiddelde z-score -1,6) en nam snel toe tot een niveau van 4 standaarddeviaties onder de norm in vergelijking met normale jongens. Vierenveertig procent van de jongens had een episode van fracturen, meestal in de onderste ledematen.

Onlangs is gebleken dat trillingstherapie voor het gehele lichaam (WBVT) een eenvoudige en effectieve techniek is om de botmassa, spiermassa en kracht te vergroten. Over het algemeen staat de gebruiker in een statische positie, zoals staand, of voert hij enkele dynamische bewegingen uit op een apparaat dat trillingen levert van enkele Hz tot 50 Hz (Hertz, Hz staat voor het aantal volledige op- en neerwaartse bewegingscycli per seconde). Er is een hypothese dat de trillingen de spierspoeltjes en alfa-motorneuronen stimuleren, waardoor een spiercontractie wordt opgewekt. Dit laatste zou de spiermassa vergroten en op zijn beurt de botmassa vergroten. Er is ook gepostuleerd dat direct effect door mechanische vervorming van botten en verhoogde vloeistofstroom in de kanaalruimten en stimulatie van de osteocyten kan bijdragen aan een toename van de botmassa met de vibratietherapie. Toename van het zuurstofverbruik, de lichaamstemperatuur en de doorbloeding van de huid (erytheem) zijn ook aangetoond. Omdat WBVT geen significante cardiovasculaire respons opwekt, lijkt het veilig om te worden gebruikt bij kinderen met verschillende medische aandoeningen.

In een systematisch overzicht van 22 onderzoeken (waaronder 7 onderzoeken naar CP en 2 naar DMD) naar het effect van WBVT op de lichaamssamenstelling en fysieke fitheid bij kinderen en adolescenten met een handicap, concludeerden de auteurs dat WBVT de botmassa en spierkracht leek te verbeteren bij deze bevolkingsgroep. Er werd echter heterogeniteit van de onderzoeken opgemerkt, waaronder grote variaties in de behandelprotocollen en het ontbreken van een controlegroep, waardoor er geen aanbevolen minimale dosering van WBVT kan worden geconcludeerd. Sinds deze review zijn er nog twee gerandomiseerde gecontroleerde studies (RCT) gepubliceerd over kinderen met CP. In een recent onderzoek werden 30 kinderen met spastische diplegie CP van GMFCS-niveaus I tot II gerandomiseerd in een behandelingsgroep (WBVT met traditionele fysiotherapie) en een controlegroep (alleen fysiotherapie). De behandelgroep kreeg 3 keer 3 minuten aan en 3 minuten uit vibratie (12 tot 18 Hz), 2 tot 5 keer per week gedurende 3 maanden. In de behandelingsgroep werd een significante verbetering van de kracht van de knie-extensor en de stabiliteit bij het staan ​​gemeld. In een ander onderzoek in 2013 werden 27 kinderen met spastische diplegie of hemiplegie CP van GMFCS-niveaus I tot III gerandomiseerd naar een behandelingsgroep of controlegroep en na 4 weken overgestoken. De behandelgroep voerde specifieke rompoefeningen uit op het vibratieplatform (35 Hz), 5 tot 10 minuten per sessie, 2 tot 4 sessies per week gedurende 4 weken. Er werd een significante verbetering gevonden in de loopsnelheid, de spierdikte van de buikspier en het aantal sit-ups per minuut. Er was ook een visuele verbetering in zittende en staande houdingen.

Hoewel is aangetoond dat trillingen met een hoge frequentie en een lage amplitude een veilige revalidatie lijken te zijn bij muizen met spierdystrofie, zijn intensieve versterkingsoefeningen, die meer schade aan de spiervezels kunnen veroorzaken bij kinderen met DMD of SMA, zoals klinisch geïndiceerd, met een verhoogd creatinegehalte in het serum. kinase (SCK) niveau, blijven een punt van zorg. Vandaar dat de huidige studies over deze bevolkingsgroep gericht zijn op het onderzoeken van de veiligheid van deze interventie. Er werden drie studies gevonden over kinderen met DMD en één over DMD en SMA met behulp van WBVT. Over het algemeen lijkt WBVT veilig te zijn voor kinderen met DMD of SMA. Hoewel er mogelijk een verhoogd SCK-niveau is, zou het niveau geleidelijk dalen tot het basislijnniveau, of als dat niet het geval was, was er geen klinisch teken of symptoom voor spierbeschadiging. Een veelbelovend resultaat werd ook getoond bij het verbeteren van de botmineraaldichtheid bij kinderen met DMD. Vanwege het over het algemeen kleine aantal onderzoeken en steekproefomvang is er echter nog geen definitieve conclusie of WBVT effectief is in het verbeteren van de botdichtheid en spierkracht voor deze bevolkingsgroep.

Op basis van huidig ​​onderzoeksbewijs is gesuggereerd dat 10 tot 20 minuten per sessie, minstens 3 keer per week gedurende minimaal 26 weken met een frequentie tussen 25 en 35 Hz en een piek-tot-piek amplitude van minder dan 4 mm een ​​geschikt protocol kan zijn. gericht op het verbeteren van de botmassa en spierkracht van kinderen en adolescenten met een handicap. Studies van rigoureuze onderzoeksontwerpen en homogene deelnemers zijn nodig om te onderzoeken of deze aanbevolen dosering van WBVT kinderen met invaliderende aandoeningen kan verbeteren.

Methodologie Deze haalbaarheidsstudie heeft tot doel de veiligheid van de WBVT bij kinderen met type III SMA te onderzoeken. Kinderen met type III SMA zijn bedoeld omdat ze voldoende onafhankelijk zijn in de gemeenschap, maar nog steeds vroege vermoeidheid ervaren tijdens normale oefeningen vanwege de aard van hun aandoening. Ze lopen een hoog risico op complicaties als gevolg van verminderde mobiliteit, zoals osteopenie, vroegtijdig verlies van ambulantie in vergelijking met hun gezonde leeftijdsgenoten.

De WBVT wordt uitgevoerd op de GalileoTM Med L Plus (Novotech Medical GmbH) waarbij de deelnemers aan de studie staan ​​met beide knieën ten minste 20 graden gebogen. De trillingsfrequentie en -duur worden in 5 dagen verhoogd tot maximaal 3 minuten van 24 tot 25 Hz met een piek-tot-piek amplitude van 4 mm. De deelnemers ondergaan de WBVT 1 sessie per dag, 3 dagen per week gedurende 4 weken. De hele WBVT-sessie duurt 18 minuten met 9 minuten vibratie.

Deelnemers:

Er zullen 10 kinderen met type III SMA in de leeftijd van 6 tot 18 jaar worden aangeworven. De leeftijdscategorie wordt uitgebreid om het aantal rekruteringen te vergroten vanwege de zeldzaamheid van de aandoening. Alle deelnemers zullen tijdens de studieperiode hun gebruikelijke interventieregime voortzetten, indien van toepassing.

Werving:

Kinderen en gezinnen worden geïdentificeerd door hun kinderarts in de neuromusculaire kliniek van het Duchess of Kent Children's Hospital in Hong Kong. Deelnemers en/of hun ouders/verzorgers zullen worden gevraagd of ze geïnteresseerd zijn om deel te nemen aan dit onderzoek en hun contactgegevens (naam en telefoonnummer) zullen worden doorgegeven aan de PI. PI neemt telefonisch contact op met de families.

Vermogensanalyse:

Er is geen eerdere studie specifiek uitgevoerd voor deze groep kinderen en adolescenten en daarom zijn er geen gegevens beschikbaar voor de powerberekening. Het belangrijkste doel van dit onderzoek is om de veiligheid en haalbaarheid van de WBVT voor deze groep cliënten te onderzoeken.